Tumeur cérébrale chez l'enfant



Voir également tumeur, cerveau, suture crânienne, fond d'oeil

Multiplication à l'intérieur du crâne de cellules à l'origine d'une tumeur bénigne ou maligne.

Le plus souvent, il s'agit de tumeurs primitives (à l'opposé des tumeurs secondaires ou métastases). Les tumeurs cérébrales représentent un quart de l'ensemble des tumeurs de l'enfant. Il est également possible de découvrir des tumeurs chez le nourrisson. La localisation peut se faire à n'importe quel endroit de l'encéphale, contrairement à la notion longtemps admise.

Les variétés de tumeur cérébrale chez l'enfant sont :
  • · Les astrocytomes (40 à 50 %) dont la localisation peut se faire au niveau du cervelet, des hémisphères cérébraux, des ventricules (cavité contenant le liquide céphalorachidien à l'intérieur du cerveau), des noyaux gris (amas de substance grise noyés dans la substance blanche) ou autres localisations. Le pronostic est bon, mais il existe des récidives. En cas d'exérèse (ablation) incomplète, le pronostic est plutôt mauvais.
  • · Les médulloblastomes (15 à 20 %) se situent généralement dans la région du cervelet. Le pronostic est relativement médiocre, il comprend les récidives et des localisations secondaires.
  • · Les épendymomes (8 à 10 %) se localisent essentiellement dans la région du cerveau ou au-dessous. Le pronostic est mauvais, il s'accompagne de récidives et de localisations secondaires.
  • · Les craniopharyngiomes (5 à 10 %) de localisation au niveau de la selle turcique (cavité contenant l'hypophyse). Leur pronostic est bon mais comprend des récidives et s'accompagne parfois de troubles hormonaux.


Symptômes
  • · Céphalées (maux de tête)
  • · Vertiges et sensations bizarres chez le grand enfant
  • · Troubles de l'humeur accompagnés d'irritabilité, d'agressivité, de troubles du sommeil (somnolence pendant la journée, insomnie la nuit) chez l'enfant plus grand
  • · Crises épilepsie (parfois)
  • · Asthénie (fatigue plus ou moins importante)
  • · L'hypertension intracrânienne (augmentation de la tension intérieur du crâne) se retrouvent quasiment dans tous les cas.
  • · Blocage du passage du liquide céphalorachidien (liquide se trouvant dans les ventricules cérébraux et dans le canal médullaire traversant la moelle épinière dans toute sa longueur)
  • · L'aggravation de l'hypertension intracrânienne s'accompagne d'une macrocéphalie (augmentation du volume du crâne) parfois asymétrique (d'un seul côté), d'une tension des fontanelles (l'enfant présente des yeux dits " en coucher de soleil ").
  • · Ataxie (incoordination des mouvements)
  • · Hyper réflexes (réflexes excessifs). Les réflexes sont les mouvements obtenus par le médecin quand celui-ci frappe une zone de l'organisme, par exemple le dessous du genou, avec son marteau à réflexe. Dans ce cas, la jambe se redresse violemment.
  • · Raideur douloureuse de la nuque pouvant traduire des modifications anatomiques du système nerveux central (engagements amygdaliens). L'engagement amygdalien est le passage des zones correspondant au cervelet à travers le trou occipital vers la colonne vertébrale cervicale.
  • · Faux torticolis (position de la tête inclinée sur le côté) correspondant à une raideur douloureuse de la nuque.
  • · Précocité pubertaire (apparition des signes de la puberté), obésité, troubles de la distribution de la graisse dans l'organisme. Ces signes sont le résultat de troubles hormonaux dus à la tumeur.


Les radios du crâne peuvent éventuellement montrer une augmentation de l'hypertension intracrânienne par une nouvelle disposition des sutures crâniennes (jonction entre les différentes parties osseuses du crâne). Les autres modifications de la voûte crânienne, des calcifications, une déformation de la selle turcique (zone où se situe l'hypophyse en plein centre du crâne) sont également possibles.

Le fond d'œil permet de vérifier s'il existe une atteinte de l'acuité visuelle ou du champ visuel, ceci uniquement après sept ans.

L'électroencéphalogramme est parfois normal, il permet quelquefois d'orienter le diagnostic mais il ne doit pas constituer un élément de référence.

Le scanner cérébral doit être fait systématiquement et en urgence devant toute douleur de type céphalée (maux de tête) voire vomissements à répétition, quand une autre origine n'a été décelée. Il permet de localiser avec exactitude l'emplacement de la tumeur et apprécie son retentissement sur les zones de voisinage. Généralement, on découvre un œdème, et il permet de mettre en évidence une hémorragie, des calcifications (dépôts de minéraux). Néanmoins, il ne permet pas d'apporter une preuve quant à sa constitution histologique (composition exacte de la tumeur).

L'IRM (imagerie par résonance magnétique) fait après injection de gadolinium présente une plus grande précision anatomique quant à la localisation de la tumeur, son retentissement, son extension. Cet examen permet d'autre part de savoir si la tumeur présente une composition liquidien ou pas. L'IRM est particulièrement utile pour les tumeurs de faible volume, et quand la tumeur se situe au niveau du tronc cérébral (partie du système nerveux central située en avant du cervelet et entre le cerveau et la moelle épinière).

L'IRM fonctionnel est une sorte d'IRM permettant de visualiser les mouvements circulatoires au niveau du cerveau. Il apporte quelques précisions quant à la nature de la tumeur et à son envahissement sur les tissus voisins.

La neuropathologie (détermination du type de cellules mises en cause dans la tumeur) permet de préciser la nature de celle-ci. Cet examen particulièrement intéressant apporte une certitude quant au diagnostic. C'est grâce à un prélèvement de la tumeur que cet examen est possible. L'utilisation du microscope optique et électronique associée aux méthodes immunohistochimiques ou cytogénétiques permet d'établir un diagnostic précis.

Traitement La chirurgie d'exérèse permet l'ablation de la tumeur quand celle-ci est particulièrement bien localisée. Ce traitement s'applique spécifiquement aux astrocytomes et aux craniopharyngiomes. Il existe néanmoins quelques risques de récidive dépendant de la localisation de la tumeur. Ainsi, le gliome et les tumeurs hémisphériques (situées dans chaque moitié du cerveau) sont parfois enlevées partiellement.

La radiothérapie se fait généralement complément du traitement précédent également dans le but de prévenir les récidives.

La chimiothérapie (utilisation de médicaments anticancéreux) apparaît pour l'instant relativement décevante chez le petit enfant. Elle est généralement associée aux 2 techniques précédentes.

Pronostic
Il dépend de la nature des cellules mises en cause dans la tumeur cancéreuse, de leur localisation et de leur possibilité de traitement par voie chirurgicale (accessibilité).
Il existe un risque non négligeable de séquelles neurologiques susceptibles d'atteindre la sphère intellectuelle, motrice, visuelle, endocrinienne (hormonale).
La surveillance des tumeurs cérébrales est nécessaire, car il existe des risques de récidive

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