Sclérose en plaques : causes, symptômes, diagnostic, évolution

Définition 

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie démyélinisante (entraînant la disparition de la myéline, substance lipidique entourant les fibres nerveuses) du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et très rarement du système nerveux périphérique (ensemble du système nerveux sans le système nerveux central). 
Elle se traduit par une sclérose (durcissement dû à un dépôt anormal d'un type de tissu appelé tissu conjonctif) de la substance blanche sous forme de plaques.
Ces plaques empêchent les fibres nerveuses atteintes de conduire l'influx nerveux, entraînant des troubles d'intensité et de localisation très variables, en fonction de la zone où elles apparaissent.

 

 

Généralités 

La sclérose en plaques est une maladie neurologique, c'est-à-dire concernant le système nerveux.
Le système nerveux chez l'homme est constitué du système nerveux central (cerveau, moelle épinière) et du système nerveux périphérique. Le système nerveux central est composé de substance blanche contenant les faisceaux nerveux (les fibres nerveuses, les nerfs) et de substance grise constituée par les corps cellulaires des neurones.

Cette maladie neurologique ne concerne que le système nerveux central.

Il s'agit d'une maladie que l'on nomme démyélinisante car détruisant la myéline, c'est-à-dire entraînant la disparition de la substance lipidique (graisseuse) qui entoure les fibres nerveuses contenues dans la substance blanche.

Le terme de sclérose traduit le durcissement qui est le résultat d'un dépôt anormal de tissu conjonctif apparaissant sous la forme de plaques au niveau de la substance blanche.

La sclérose en plaques qui touche environ cinq nouveaux cas (peut-être plus tard beaucoup ne sont pas diagnostiqués) pour 100 000 habitants en Europe et aux États-Unis, concerne principalement les adultes jeunes avec une nette prédominance chez la femme.

La sclérose en plaques est la première cause non traumatique de handicap sévère acquis d'un individu jeune.

Depuis les années 2000-2002 les progrès dans la connaissance de la sclérose en plaques permettent maintenant de proposer de nouveaux traitements de fond plus précocement aux patients grâce aux progrès effectués en imagerie médicale et en particulier de l'IRM permettent aux spécialistes en neurologie de proposer des traitements de fond beaucoup plus précocement.
Il faut cependant savoir que les images obtenues par IRM ne sont pas spécifiques de la sclérose en plaques et peuvent être retrouvées parfois au cours de certaines maladies se caractérisant par une inflammation ou une atteinte des vaisseaux de l'organisme. C'est leur topographie qui peut orienter le diagnostic, mais l'analyse du liquide céphalo-rachidien est nécessaire pour poser le diagnostic avec certitude.

 

ÉPIDÉMIOLOGIE

La sclérose en plaques atteint surtout les adultes jeunes et les femmes (75 % des cas).
On estime à 110 000 le nombre d'individus concernés par la sclérose en plaques en France où environ 5000 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.

Facteurs conditionnant l'apparition, la répartition, la fréquence et l'évolution de la maladie.
La SEP est une maladie des climats tempérés :

  • 2 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes
     
  • Elle apparaît après l'adolescence, l'âge moyen de début de la maladie se situant entre 20 et 40 ans
     
  • Son pic d'apparition est maximal entre 30 et 40 ans
     
  • Elle débute plus tôt chez l'homme que chez la femme
     
  • Sa fréquence est plus élevée dans certains pays (nord de l'Écosse, Scandinavie, Europe du Nord)
     
  • Aux USA, elle est plus fréquente chez les blancs
     
  • Elle est extrêmement rare au Japon, et encore plus rare en Afrique noire.

Toutes ces données nous permettent de penser qu'il existe un déterminisme génétique, plutôt que climatique, en ce qui concerne la sclérose en plaques.

 

CLASSIFICATION

On distingue globalement plusieurs formes :

La forme bénigne 

Elle se caractérise par :

  • un petit nombre de poussées
     
  • des rémissions de longue durée
     
  • l'absence de séquelles après chaque poussée
     
  • la possibilité d'une disparition spontanée des poussées

 

La forme rémittente, la plus fréquente,

Environ 80 à 85 % des patients débutent par cette forme qui se caractérise par :

  • des poussées évoluant vers la guérison (spontanément ou avec un traitement à base de cortisone)
     
  • elle concerne essentiellement des patients âgés de 20 à 40 ans
     
  • les épisodes sans symptômes sont de durée imprévisible. Ils tendent néanmoins à se raccourcir au fil du temps
     
  • entre les poussées, même quand le patient présente des séquelles, son état clinique reste stable

 

La forme progressive d'emblée 

Elle se caractérise par :

  • un âge de début souvent tardif (entre 50 et 60 ans)
     
  • une inflammation du liquide céphalorachidien (liquide circulant dans les cavités du système nerveux central : ventricules, épendyme) et du nerf optique
     
  • une aggravation permanente sur 6 voire 12 mois

La forme aiguë et sévère telle que la neuropticomyélite de Devic (myélite transverse et névrite optique bilatérale)

Elle se traduit par :

  • une inflammation du liquide céphalo-rachidien

La forme de l'enfant ou de l'adolescent (rare) peut se traduire par :

  • une inflammation de l'encéphale (encéphalite)
     
  • des troubles psychiques et intellectuels
     
  • une épilepsie (maladie de Schilder)

 

Qu'appelle-t-on une poussée de sclérose en plaques ?

La poussée de sclérose en plaques se définit par l'apparition de nouveaux symptômes ou par l'aggravation de symptômes qui existaient préalablement.
Elle dure au moins 24 heures et à au moins 30 jours de la poussée précédente.
Les symptômes doivent survenir de manière isolée (sans contexte infectieux ou au cours d'une fièvre).

Il est nécessaire de savoir que l'inflammation ou les infections sont susceptibles d'aggraver les symptômes de la sclérose en plaques. Le traitement par corticoïdes (cortisone) est dans ce cas contre-indiqué.

De façon générale, les symptômes lors des poussées de sclérose en plaques durent en moyenne 3 à 4 semaines (parfois plus). Le plus souvent le neurologue ne traite pas ces poussées car le traitement ne modifie pas de manière significative le pronostic de la maladie.

 

PHYSIOPATHOLOGIE - MÉCANISME DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

Quel est le mécanisme susceptible d'expliquer, au sein du système nerveux central, la survenue d'une sclérose en plaques ?

Pour tenter de comprendre ceci il est nécessaire, au préalable, de préciser que la sclérose en plaques est une maladie démyélinisante c'est-à-dire concernant la myéline. Plus précisément, cette maladie neurologique se caractérise par une destruction de la myéline, c'est-à-dire de la gaine graisseuse qui entoure l'axone, autrement dit l'axe central du nerf qui transporte l'influx nerveux ("les ordres").

En dehors de cette démyélinisation, on constate également une inflammation du système nerveux central.
Le système nerveux périphérique, quant à lui, n'est pas concerné par la sclérose en plaques.

Une des principales difficultés concerne le diagnostic différentiel de la sclérose en plaques c'est-à-dire le fait de ne pas confondre cette maladie neurologique avec une autre.
Il n'est pas possible de procéder à des prélèvements du système nerveux chez toutes les personnes suspectées de souffrir de sclérose en plaques.  Néanmoins, si cela était possible, on remarquerait au cours de la sclérose en plaques la présence de « manchons situés autour de petites veinules» , manchons constitués de cellules enflammées ne contenant qu'un seul noyau, principalement des lymphocytes T et des macrophages, 2 variétés de cellules appartiennent aux globules blancs.
Une des caractéristiques majeures de la sclérose en plaques est la préservation de la paroi des vaisseaux, ce qui la distingue d'une autre lésion similaire à la sclérose en plaques qui est la vascularite c'est-à-dire l'inflammation des vaisseaux du système nerveux central.

On constate d'autre part que la démyélinisation, c'est-à-dire la perte du manchon graisseux situé autour de l'axone : cette démyélinisation est le résultat de la présence d'anticorps fabriqués par le malade lui-même, il s'agit en réalité d'auto-anticorps qui ont la spécificité d'être attirés par la myéline et de stimuler les macrophages et les cellules microgliales (c'est-à-dire les cellules de soutien des neurones). À ce niveau s'opère également une élimination des débris de myéline.
Au fur et à mesure de l'évolution des lésions, on constate ce qu'on appelle une gliose c'est-à-dire une modification de la glie (substance qui soutient les neurones et qui permet de les consolider entre eux, à la manière d'un squelette). Ce processus porte le nom de prolifération astrocytaire. L'astrocyte est une variété de cellule gliale. Une autre variété de cellules gliales, les oligodendrocytes, survivent partiellement permettant ainsi une remyélinisation des axones qui ont été dénudés. Les anglais donnent à ce processus le nom de plaques fantômes (shadow plaques).

Les recherches effectuées sur la sclérose en plaques montrent que le processus qui vient d'être décrit n'est pas identique d'un patient à l'autre.
Ainsi, certains présentent une réaction inflammatoire avec présence d'anticorps et une activation du complément.
Pour d'autres patients, les axones sont détruits de façon plus ou moins intense. Cette destruction axonale permettrait d'expliquer l'évolution plutôt péjorative survenant chez certains patients atteints de sclérose en plaques.

 

CAUSES DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

  • Les causes ne sont pas connues avec certitude, mais l'intervention conjointe de plusieurs facteurs est probable, dont des facteurs génétiques : on a mis en évidence, sur le chromosome numéro 6, un facteur génétique favorisant la sclérose en plaques
     
  • On pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune (la malade fabrique des anticorps contre ses propres tissus) : le système immunitaire de l'organisme attaquerait la myéline comme s'il s'agissait d'un corps étranger
     
  • On a également accusé l'environnement mais la nature du facteur environnemental est controversée
     
  • La vaccination contre l'hépatite B est également au centre d'une polémique à propos de cette pathologie
     
  • Il n'existe pas par ailleurs de preuve formelle d'une origine virale de la maladie.

 

SYMPTÔMES DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

Le début de la sclérose en plaques est soit brutal soit insidieux : soit d'emblée les symptômes sont sévères, soit ils semblent sans importance, n'amenant pas le patient à consulter avant des mois ou des années.
Certains individus restent asymptomatiques, c'est-à-dire ne présentent aucun symptômes, tout le long de leur vie et la sclérose en plaques est découverte alors en cas d'autopsie pour une toute autre raison.
Chez d'autres patients, c'est en passant une I.R.M. de dépistage alors que le patient présente d'autres symptômes que la sclérose en plaques est découverte.

Les symptômes de la sclérose en plaques sont variables d'un individu à l'autre et dépendent de la localisation des lésions au sein du système nerveux central.

Voici, d'après des spécialistes en neurologie des USA, Stephen L. Hauser, Douglas S. Goodin, la liste des symptômes, des plus fréquents aux moins fréquents (tirée du livre de médecine interne : Harrison, principe de médecine interne, 16e édition) :

  • déficit sensitif : 37 % des cas
     
  • névrite optique : 36 % des cas
     
  • déficit moteur : 35 % des cas
     
  • paresthésies (sensation de fourmillement etc.) : 24 % des cas
     
  • diplopie : 15 % des cas
     
  • ataxie (troubles de la coordination) : 11 % des cas
     
  • vertiges : 6 % des cas
     
  • phénomènes paroxystiques : 4 % des cas
     
  • troubles vésicaux : 4 % des cas
     
  • signe de Lhermitte : 3 % des cas
     
  • douleurs : 3 % des cas
     
  • démence : 2 % des cas
     
  • baisse de l'acuité visuelle : 2 % des cas
     
  • paralysie faciale : 1 % des cas
     
  • impuissance : 1 % des cas
     
  • myokymie (trémulation, tremblement, agitation des muscles, sans mouvement) :  1 % des cas
     
  • épilepsie : 1 % des cas
     
  • chutes : 1 % des cas

La maladie se manifeste habituellement sous forme de poussées de courte durée, suivies d'une régression des signes.

 

Les premières manifestations de la sclérose en plaques peuvent concerner de nombreuses fonctions :

Sensitives :

  • paresthésie (fourmillements, picotements des charges électriques), impressions anormales au toucher
     
  • engourdissement
     
  • sensations de serrement, de gonflement, sensation de membres en étau
     
  • sensation de brûlure
     
  • douleurs
     
  • impression de toile d'araignée
     
  • impression d'eau qui coule
     
  • sensation de prurit (démangeaisons)

Motrices
Les manifestations motrices observées au cours de la sclérose en plaques ne sont pas spécifiques de cette affection neurologique. Ceci va de la simple faiblesse des muscles des membres inférieurs, survenant durant une activité physique soutenue, jusqu'au déficit intense des quatre membres.
Néanmoins l'atteinte concerne plus généralement les deux cotés du corps mais de manière asymétrique.
Ces déficits moteurs s'installent lentement chez les individus qui déclarent la maladie après l'âge de 40 ans.​

  • modification des réflexes lors de l'examen par le neurologue
     
  • paralysie transitoire d'un membre
     
  • la paralysie faciale est quelquefois inaugurale chez un individu jeune

 

Visuelles
À cause de la névrite optique qui est presque toujours unilatéral (survenant d'un seul côté) et concerne environ 25 % des cas (le plus souvent les individus jeunes) :

  • apparition de flou et baisse brutale de l'acuité visuelle d'un œil
     
  • baisse rapide mais non brutale de l'acuité visuelle
     
  • scotome (lacune dans le champ visuel) en vision périphérique
     
  • difficultés à suivre les objets en mouvement
     
  • éblouissements
     
  • diplopie (dédoublement des images)
     
  • douleur des orbites, qui précède et qui est associée à une baisse rapide de l'acuité visuelle

 

Troubles de l'équilibre

  • perturbation de l'équilibre (embardée latérale)
     
  • sensation ébrieuse (comme après avoir bu de l'alcool)
     
  • ataxie (incoordination des membres)

     

 

Troubles génito-sphinctériens
Leur fréquence est gébéralement sous-estimée par un interrogatoire pas suffisamment précis (ou par pudeur) :

  • troubles mictionnels (difficultés à émettre des urines)
     
  • perte du contrôle des urines (incontinence)
     
  • dysfonctionnement érectile (problèmes d'érection)
     
  • dyspareunie (douleurs au moment des rapports sexuels)

     

 

Perturbations du système nerveux autonome

  • troubles de la régulation de la chaleur, c'est-à-dire apparition ou aggravation des symptômes suite à l'exposition à la chaleur (douche chaude par exemple), aggravation des symptômes à la chaleur ou lors de certaines activités physiques : il s'agit entre autres du signe d'Uhthoff. Il est décrit comme une accentuation passagère de certains symptômes, et plus précisément des symptômes visuels, quand le patient est exposé à la chaleur.

 

Troubles cognitifs
Ils contribuent souvent très largement à une certaine désinsertion sociale (au sens large du terme) des patients. Ces troubles sont de survenue relativement précoce en raison de l'existence de lésions axonales diffuses.

  • la mémoire récente et l'aptitude pour le patient à traiter les informations qu'il reçoit sont les premiers processus touchés par la maladie
     
  • la mémoire immédiate est préservée contrairement la mémoire à court terme
     
  • le patient se plaint de difficultés à se concentrer

 

Dépression
Elle concerne plus d'un patient sur deux. Sa sévérité n'est pas liée à l'intensité des lésions cérébrales ni à l'ancienneté de la maladie. Il s'agit le plus souvent d'anxiété, d'irritabilité, d'agitation, de découragement, d'apathie (indifférence à l'émotion et aux désirs), de désinhibition.
 

Constipation
Elle survient chez plus de 30 % des patients.
La défécation impérieuse (besoin d'évacuer les excréments de manière impérative, incoercible) et l'incontinence de l'anus (impossibilité de retenir les matières) sont moins fréquentes et concernent à peu près 10 à 15 % des malades.

 

Fatigue
Elle est ressentie par plus de 90 % des patients atteints de sclérose en plaques. Elle est particulièrement sévère pour 50% des malades.
Le patient ressent une faiblesse au niveau des muscles, une diminution de la capacité à se concentrer ou à lire, une lassitude très importante, une endurance diminuée, une sensation d'épuisement constante imposant le repos et obligeant parfois le patient s'endormir.
Ces symptômes font quelquefois confondre la sclérose en plaques avec la fibromyalgie. En effet, la fibromyalgie se caractérise essentiellement par 4 symptômes cardinaux qui sont la fatigue continuelle, les douleurs généralisées, un sommeil non récupérateur et un enraidissement matinal entre autres.

 

Dysfonctionnements sexuels
Il sont relativement fréquents au cours de la sclérose en plaques.
Ceci se traduit chez l'homme par l'apparition d'une impuissance, une diminution de son désir sexuel, une perte de sensation au niveau de l'appareil génital, des problèmes d'éjaculation et d'érection.
La femme présente également un dysfonctionnement sexuel qui se traduit par un engourdissement génital avec problèmes de jouissance (dysorgasmie), une diminution de la libido, des sensations désagréables durant les rapports, une sécheresse vaginale et des contractures anormales perturbant les rapports et accentuant une éventuelle incontinence urinaire.

 

Vertiges
Ils apparaissent quelquefois brutalement, semblant être le résultat d'une névrite vestibulaire aiguë.
Des troubles de l'audition peuvent également survenir au cours de la SEP, mais ils ne sont pas fréquents.

 

Troubles neuro-psychologiques
Les symptômes susceptibles d'apparaître au cours de la SEP sont (liste non exhaustive) :

  • une dépression ou au contraire une euphorie
     
  • un comportement névrotique parfois même psychotique (confusions, hallucinations, bouffées délirantes) susceptibles de faire confondre cette maladie neurologique avec une affection psychiatrique de type schizophrénieparanoïa et plus exceptionnellement une hébéphréno-catatonie (accès de colère et de violence ou au contraire inertie psychomotrice)
     
  • une manie (au sens psychologique du terme) comportant des troubles de l’humeur à type d'excitation psychomotrice, d'instabilité, de troubles de l’attention

Dans certains cas ces symptômes sont susceptibles d'apparaître avant les symptômes liés à une atteinte neurologique. Il semblerait que les lésions susceptibles d'engendrer les symptômes précédemment cités soient situées dans la substance blanche de la région temporale qui jouxte les cornes temporales, ou dans la région temporo-pariétale et frontale entre autres.

 

DIAGNOSTIC - EXAMENS

Le diagnostic de la SEP ne relève pas d'une analyse biologique mais correspond à un regroupement de symptômes, à travers l'évolution de cette maladie.

L'I.R.M. permet de poser avec beaucoup plus de certitude le diagnostic de sclérose en plaques. Les anomalies caractéristiques sont retrouvées chez plus de 95 % des patients. On constate une perméabilité vasculaire et la rupture de la barrière hémato-encéphalique mise en évidence par le passage d'un produit de contraste : le gadolinium, à l'intérieur du parenchyme du cerveau (c'est-à-dire des cellules fonctionnelles de cet organe). Ce passage survient quelquefois précocement au cours de l'évolution de la sclérose en plaques, témoignant ainsi de la survenue d'une inflammation.
Le rehaussement par le gadolinium va persister pendant 3 mois et les plaques de sclérose résiduelles restent visibles de manière définitive sous la forme d'une zone hyperdense (il s'agit de lésions visibles surtout sur les images en écho de spin pondérées en T2 et en densité de protons).
Les lésions sont le plus souvent orientées perpendiculairement à la surface des ventricules, correspondant à un un profil de démyélinisation se situant autour des veines : il s'agit des doigts de Dawson.

Les lésions sont situées à différents endroits du système nerveux central : dans le cerveau, le tronc cérébral et la moelle épinière.
Si l'on trouve des lésions au niveau d'une zone du cerveau que l'on appelle le corps calleux et en particulier dans sa partie antérieure, il est possible d'avancer qu'il ne s'agit pas d'une maladie des vaisseaux du cerveau.

Il existe d'autres techniques que l'IRM qui sont en particulier utilisées comme marqueurs accessoires du handicap clinique, c'est-à-dire plus ou moins en corrélation avec les difficultés que présente le patient au cours de cette maladie.
Il s'agit entre autres de :

La spectroscopie du proton par résonance magnétique qui permet de quantifier les molécules comme la N-acétyl-aspartate (NAA). Il s'agit d'un marqueur de l'intégrité de l'axone.

L'imagerie de transfert magnétique permettant de distinguer une démyélinisation d'un oedème.

L'enregistrement des potentiels évoqués est une méthode qui permet l'étude de l'activité électrique des voies nerveuses de l'audition, de la vision et de la sensibilité du système nerveux central.
Il s'agit d'une exploration permettant d'obtenir des informations quand la voie qui est étudiée semble cliniquement atteinte, c'est-à-dire présente des perturbations (vision, audition, sensibilité).
Ainsi, chez un individu atteint de sclérose en plaques et présentant une forme rémittente associée à un syndrome médullaire qui comporte un déficit sensitif des membres inférieurs, il est possible de mettre en évidence une perturbation des potentiels évoqués somesthésiques (concernant la sensibilité au sens large du terme) après avoir effectué une stimulation du nerf tibial postérieur.

L'étude du liquide céphalorachidien et de ces anomalies montre une pléiocytose lymphocytaire.
Cette étude montre également une élévation de la quantité de certains anticorps, les IgG, à des taux anormalement importants. Il existe diverses formules pour distinguer les IgG synthétisés en intrathécal (c'est-à-dire à l'intérieur du liquide céphalorachidien), des IgG sériques qui proviennent du sang et qui ont pénétré passivement à l'intérieur du système nerveux central.
La présence de bandes polyclonales est le témoin de la production d'IgG dans le liquide céphalorachidien.
Les bandes polyclonales d'IgG du liquide céphalorachidien sont détectées grâce à l'électrophorèse en gel d'agarose. Elles sont trouvées chez les 3/4 des patients atteints de sclérose en plaques.
Les bandes polyclonales ne sont pas toujours présentes au début de la maladie et, chez certains malades, le nombre de bandes augmente avec l'évolution. Plus précisément, il est préférable d'étudier parallèlement un échantillon provenant de sérum de manière à exclure une source de bandes polyclonales provenant d'une autre zone de l'organisme (autrement dit en dehors du système nerveux central) et qui sont décelées à l'intérieur du liquide céphalorachidien.
Une pléiocytose du liquide céphalorachidien supérieure 5 cellules par microlitre est présente chez environ 1/4 des patients atteints de sclérose en plaques. Il s'agit avant tout d'individus jeunes qui souffrent d'une forme rémittente.
Une pléiocytose supérieure à 75 cellules par microlitre ou la présence de polynucléaires à l'intérieur du liquide céphalorachidien associée ou pas à une protéinorachie (c'est-à-dire la présence de protéines à l'intérieur du liquide céphalorachidien) supérieure à 1 g par litre, doivent orienter vers un autre diagnostic que celui de la sclérose en plaques.

 

ÉVOLUTION DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

Il existe une grande variabilité dans l'évolution de la SEP, allant de la forme qui guérit spontanément à la forme mortelle.
On peut tout de même établir à l'avance, chez un individu bien suivi, son évolution dès les premières années d'observation. Cette courbe est stable et mathématique, elle présente une caractéristique linéaire.

Le pronostic
Le pronostic est particulièrement difficile à établir car variable suivant les sujets, mais le patient doit être prévenu que la sclérose en plaques n'est pas forcément grave.
Il semble, mais ce n'est pas une certitude, que le pronostic est favorable quand la sclérose en plaques a commencé précocement (sauf dans l'enfance) et quand son évolution se fait par poussées.
En revanche, le pronostic serait défavorable quand la sclérose en plaques a débuté à un âge tardif (au-delà de 40 ans), ou quand son évolution a été progressive.

Pour résumer :
Au cours des premières années, la sclérose en plaques évolue par poussées. Le malade récupère relativement bien dans cette période, puis les séquelles s'installent au fur et à mesure de la survenue des poussées.

  • dans 1/3 des cas, cette maladie évolue par poussées distantes les unes des autres suivies d'une rémission
     
  • dans 1/3 des cas, la maladie entraîne un handicap progressif
     
  • dans 1/3 des cas, chaque poussée laisse un handicap s'aggravant au fur et à mesure. L'espérance de vie n'est pas modifiée, mais le déplacement en fauteuil roulant sera nécessaire dans 1 cas sur 5 

 

COMPLICATIONS DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

Il semble que la grossesse, et plus particulièrement la période suivant l'accouchement, ainsi que les infections dues aux virus, favorisent les poussées.
Il n'y a pas de preuves que la fatigue ou un effort plus ou moins important favorisent les poussées.
Le laps de temps pour atteindre un handicap permanent est en moyenne de 7 ans. Il varie bien entendu suivant les individus.

 

La névrite optique apparaît le plus souvent par une baisse de l'acuité visuelle et une baisse de la luminosité (une désaturation des couleurs dans le centre du champ visuel). Il s'agit de symptômes qui peuvent être très discrets au début mais qui ont tendance à évoluer de façon quelquefois sévère selon les patients et la variété de la sclérose en plaques.
Cette perte de la vision est plus rarement une perte totale de la perception de la lumière.

Les symptômes qui caractérisent cette névrite optique sont le plus souvent monoculaire, c'est-à-dire qu'ils ne concernent qu'un seul oeil. Néanmoins, une atteinte bilatérale (des 2 yeux) est possible.
À la névrite optique s'associe une douleur que l'on qualifie de péri-orbitaire car elle se situe autour du globe oculaire. Cette douleur est aggravée par les mouvements des yeux et elle précède ou accompagne généralement la baisse de l'acuité visuelle.
Plus rarement certains patients souffrent également d'uvéite c'est-à-dire de l'inflammation de l'uvée (qui est la tunique vasculaire de l'oeil située entre la sclérotique et la rétine).
Chez certains patients, il est possible de constater la survenue d'une atteinte de l'innervation de la pupille. L'examen du fond d'oeil est quelquefois normal. Sinon il montre la présence d'un œdème papillaire c'est-à-dire d'une papillite (inflammation de la papille). À cela s'associe une pâleur de la papille liée à une atrophie optique, c'est-à-dire une diminution du volume et de la vascularisation des tissus au niveau de la papille. Ce type de maladie suit le plus souvent un épisode de névrite optique.

 

Une diplopie (c'est-à-dire une impression de voir les objets en double) peut être le résultat d'une maladie portant le nom d'ophtalmoplégie internucléaire. Ceci peut également résulter d'une paralysie de la 6ème, ou plus rarement de la 3ème ou de la 4ème paire crânienne (il s'agit de nerfs qui sortent du cerveau pour traverser le crâne, en l'occurence des nerfs allant innerver l'oeil). L'ophtalmoplégie internucléaire entraîne une limitation ou un retard de l'abduction d'un oeil, c'est-à-dire des mouvements permettant au globe oculaire de regarder vers l'intérieur. Ceci peut résulter d'une lésion du faisceau longitudinal médian ipsilatéral. Ainsi, les patients souffrant de sclérose en plaques ont parfois un important nystagmus de l'oeil. 

 

Le déficit moteur des membres se manifeste par une diminution de la force, par une fatigue et des troubles à la marche. Le patient présente d'autre part des troubles de la dextérité. Une des caractéristiques de la sclérose en plaques est la détection du déficit après un effort physique qui traduit une atteinte du neurone moteur central. À cela s'ajoute, assez fréquemment, une atteinte pyramidale qui se manifeste par une augmentation du tonus des muscles c'est-à-dire la spasticité. L'atteinte pyramidale se traduit également par l'apparition d'une hyperréflexie, c'est-à-dire d'une accentuation des réflexes ou un signe de Babinski. Chez certains patients, on constate l'abolition d'un seul réflexe ostéotendineux qui fait quelquefois confondre la sclérose en plaques avec des lésions nerveuses périphériques.
 
 

La spasticité s'associe le plus souvent à des crampes musculaires qui surviennent spontanément ou qui font suite à des mouvements. Plus d'un tiers des patients souffrant de sclérose en plaques présente une spasticité modérée à sévère. Ce sont essentiellement les membres inférieurs qui sont concernés. Les spasmes sont douloureux et fréquents, limitant d'autant l'autonomie du patient et, entre autres, sa capacité à travailler. Paradoxalement, il est quelquefois déconseillé de soigner la spasticité. En effet, celle-ci peut fournir au patient un appui involontaire au poids de son corps quand il se déplace et certains considérent que le traitement de la spasticité est plutôt nocif que bénéfique.

 

L'ataxie, c'est-à-dire la perturbation de la coordination des gestes, se manifeste le plus souvent chez les patients atteints de sclérose en plaques à la manière d'un tremblement lié à une lésion du cervelet. L'ataxie peut également concerner la tête et le tronc, la phonation. Ceci aboutit alors à des difficultés d'élocution (dysarthrie cérébelleuse) : les patients présentent une voix scandée c'est-à-dire qu'ils parlent en appuyant les mots et les syllabes.

 

La perturbation de la perception, en dehors de la douleur particulièrement fréquente chez les patients atteints de sclérose en plaques, se caractérise par l'apparition de paresthésies (fourmillements), de brûlures, de picotements ou d'une hypoesthésie (diminution des perceptions se caractérisant, entre autres, par un engourdissement).
D'autre part, le plus souvent, les patients déclarent ressentir des sensations désagréables sur certaines zones de leur corps. Il s'agit de sensation de ruissellement, d'écorchement, de gonflement, de striction, etc. Ce sont avant tout le tronc et les membres inférieurs, et plus précisément une zone située au-dessous d'une ligne horizontale passant par le thorax, qui sont concernés. Ces symptômes traduisent une lésion de la moelle épinière.
Les patients se plaignent également de ressentir une tension en bande autour du thorax. La douleur est ressentie par un patient sur deux concernés par cette maladie neurologique. Elle peut survenir sur n'importe quelle partie du corps et se déplaçer au gré de l'évolution de la sclérose en plaques.

 

Une perturbation de fonctionnement de la vessie et des intestins dont les causes sont multiples, est présente généralement au cours de la sclérose en plaques.

 

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Il ne faut pas confondre la sclérose en plaques avec :

  • Une polynévrite accompagnée de douleurs mais pas du signe Babinski : il s'agit d'une atteinte du système nerveux entraînant une dégradation de la myéline du système nerveux périphérique (système nerveux excepté le cerveau et la moelle épinière). La polynévrite a diverses origines (alcoolique, médicamenteuse, infectieuse, par dénutrition, etc...).
     
  • Une compression de la moelle épinière survenant lentement
     
  • Un tabès associant une altération du liquide céphalo-rachidien : le tabès apparaît longtemps après le contact avec le tréponème (bactérie responsable de la syphilis). Il entraîne la dégénérescence des nerfs rachidiens, et plus particulièrement leur racine au départ de la moelle épinière, mais également une partie postérieure de la moelle épinière. À ce niveau se trouvent des fibres nerveuses qui transmettent au cerveau les sensations profondes en relation directe avec la position des articulations et du corps dans l'espace.
     
  • Une inflammation de la moelle épinière (myélite)
     
  • Une encéphalomyélite aiguë disséminée
     
  • Une malformation des vaisseaux du cerveau ou de la moelle épinière
     
  • Une tumeur cérébrale, essentiellement celle du cervelet et de l'angle ponto-cérébelleux
     
  • Une tumeur de la moelle épinière
     
  • Une encéphalopathie subaiguë survenant au cours du sida
     
  • Une hernie discale
     
  • Une maladie de Lyme : cette maladie est due à une bactérie de type spirochète (Borellia burgdorferi) transmise par l'intermédiaire d'une piqûre de tiques appartenant au type ixode et se caractérisant par une atteinte cutanée et neurologique, ainsi que des douleurs musculaires et articulaires récidivantes.
     
  • Une ataxie spinocérébelleuse de type 3 (SCA3) appelée également maladie de Machado-Joseph ou sclérose latérale amyotrophique-parkinsonisme. Il s'agit d'une hérédodégénérescence spinocérébelleuse (de la moelle épinière et du cervelet) touchant la descendance de la famille des malades portant le nom de Machado-Joseph (portugais des Açores).
     
  • Une syringomyélie : maladie relativement rare se caractérisant par la présence dans la moelle épinière (plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant à peu près au cou) d'une cavité se formant progressivement dans la substance grise, et contenant un liquide pathologique (jaunâtre) entraînant la destruction progressive des fibres nerveuses spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid et à la douleur.
     
  • Une fibromyalgie qui comporte des symptômes similaires à ceux de la sclérose en plaques. Néanmoins certains d'entre le permettent d'exclure la fibromyalgie.
    Ainsi, la papillite est totalement absente au cours de la fibromyalgie, sauf quelques cas exceptionnels.
    Les autres symptômes qui apparaissent au cours de la fibromyalgie, comme les paresthésies, la fatigue et les douleurs, peuvent éventuellement faire croier à une sclérose en plaques. Dans ce cas, l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (I.R.M.) et le prélèvement de liquide céphalorachidien permettent, dans la majorité des cas, de poser le diagnostic.
    La présence de ces symptômes communs entre la fibromyalgie et la sclérose en plaques peut éventuellement suggérer un mécanisme, une atteinte neurologique, dont la localisation est différente, au cours de la fibromyalgie. De la même manière qu'aucune cause n'est réellement identifiable, de façon précise au cours de la sclérose en plaques, aucune cause ne peut être avancée avec certitude au cours de la fibromyalgie si ce n'est une atteinte du système nerveux central, commune à ces deux maladies.

 

TRAITEMENT DE LA SCLÉROSE EN PLAQUES

  • Celui des poussées se fonde sur la corticothérapie (utilisation de la cortisone comme traitement) à fortes doses, administrée de préférence par perfusion pendant quelques jours en milieu hospitalier, mais aussi par injections intramusculaires et par voie orale (sous forme de comprimés).
    Il est nécessaire d'envisager une prescription concommitante d'anti-acides et d'anti-sécrétoires (médicaments contre l'acidité excessive de l'estomac) et de régime désodé (sans sel).
    La surveillance de la tension artérielle et un soutien psychologique sont nécessaires.
    Le dosage de la glycémie (taux de sucre dans le sang) et de la kaliémie (taux de potassium dans le sang) sont également faits régulièrement.
     
  • Utilisation de l'interféron bêta-1-b ou bêta 1-a, qui peut diminuer le nombre et la durée des poussées et l'apparition de nouvelles lésions.
    La durée minimale du traitement est de 1 an, avant de pouvoir tirer une conclusion.
    La survenue de poussées ne traduit pas une inefficacité du traitement. Il semble important que les malades s'injectent eux-mêmes les médicaments, de façon à prendre une part active à leur thérapeutique.
    Il est parfois utile de modifier le traitement à cause des effets secondaires ou des intolérances (relativement rares), mais également en cas de grossesse ou d'allaitement. Le traitement peut être repris dès le jour de l'accouchement.
    Il est parfois nécessaire d'effectuer des dosages d'anticorps développés contre le traitement. C'est le cas quand l'état clinique des patients se dégrade après environ 1 an de traitement. Pour certains médecins, quand la présence de ces anticorps est positive, il est préférable d'arrêter l'interféron, pour d'autres ce n'est pas le cas. Dans certains cas, les anticorps disparaissent au cours du traitement.
    Utilité d'une prescription d'antipyrétiques (médicaments contre la fièvre) de type paracétamol, en raison du syndrome pseudo-grippal (symptômes ressemblant à la grippe) qui fait suite à l'injection d'interféron ß.
    Tous les patients ne relèvent pas de traitement par les interférons bêta. C'est le cas entre autres des formes peu sévères se caractérisant par des poussées rares ou associées à des troubles sensitifs uniquement (anomalie de perception des sensations).
     
  • D'autres traitements peuvent être utilisés dans certains cas, comme les immunosuppresseurs (médicaments susceptibles de diminuer l'activité des anticorps).
     
  • Traitement médicamenteux de l'incontinence urinaire (perte involontaire d'urine, à ne pas confondre avec l'énurésie, qui est une perte involontaire d'urine pendant le sommeil).
     
  • La rééducation et la kinésithérapie sont susceptibles de favoriser la récupération de certaines fonctions (appareils urinaire, musculaire, etc...), suite à une poussée et permettent de lutter contre les dommages de l'immobilisation.
     
  • Prévention de la survenue d'infections et de calculs urinaires par apport de grandes quantités d'eau et de vitamine C permettant l'acidification des urines.
     
  • Pratiquer régulièrement des bilans à la recherche d'infection urinaire (examen cytobactériologique des urines).
     
  • Prescription si nécessaire de médicaments contre la survenue des crises épilepsie et des spasmes (contractures musculaires importantes).
     
  • Prescription de médicaments contre la dépression nerveuse (surtout après utilisation des interférons), et soutien psychologique.
     
  • Prévention de la survenue de délabrements cutanées chez les personnes grabataires.

 

Interférons :

  • Alpha (2a et 2b) : ce sont des interférons produits par génie génétique, aux propriétés multiples et dont les mécanismes restent imparfaitement compris. Leur activité est antivirale, en entraînant une inhibition de leur réplication. Ils induisent également l'augmentation de l'activité des macrophages (variété particulière de globules blancs) pendant la phagocytose (ingestion et digestion de corps étranger). Enfin, ils ont une activité anti-proliférative sur certaines tumeurs.
    Ils sont également utilisés dans le traitement du sarcome de Kaposi au cours du sida, dans celui de l'hépatite C aiguë et chronique, de l'hépatite B et de certains cancers (leucémie à tricholeucocytes, mélanome malin, carcinome hépatocellulaire ou cancer du foie).
    Les interférons alpha ne sont pas efficaces dans la sclérose en plaques.

 

  • Bêta : utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques.
    Son mécanisme n'est pas non plus bien élucidé, mais son utilisation a un impact sur le nombre de poussées. En effet, l'interféron diminue d'environ 30 % les poussées de sclérose en plaques, mais diminue également la progression de la maladie, ce qui est objectivé par l'IRM.
    Ce sont plus spécifiquement les interférons bêta-1-b et bêta 1-a qui sont utilisés dans le traitement de la sclérose en plaques.
  • Gamma : cette variété d'interféron n'est pas efficace dans la sclérose en plaques.

 

 

Bibliographie :

Agence nationale d'accréditation et dévaluation en santé (ANAES). 159 rue nationale, 75 640 Paris cedex Paris cedex 13 site Internet : WWW.anaes.fr.

Tysabri : site Internet :http://www.tysabri.com/

L'express. Sclérose en plaques. La science avance. Page 94 et 95.

La sclérose en plaques, professeur Patrick Vermersch clinique neurologique, CHU de Lille, Panorama du médecin, 20 novembre 2006, numéro 5037.

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