Définition
Définition
Le liquide céphalo-rachidien (en anglais cerebrospinal fluid) est un liquide contenu dans les espaces délimités par deux membranes méningées, appelées pie-mère et arachnoïde (membranes de protection et de recouvrement du système nerveux central), il est extrêmement clair, et constitué à 99 % d'eau. La moelle épinière et l'encéphale se trouvent dans le liquide céphalo-rachidien.
Symptômes
Physiologie
Le liquide céphalo-rachidien dans le système nerveux central est contenu dans deux zones anatomiques bien distinctes :
- Le système interne appelé également système de formation constitué par les ventricules cérébraux latéraux en communication par le trou de Magendie avec le ventricule cérébral moyen, et par l'intermédiaire de l'aqueduc de Sylvius avec le quatrième ventricule. Ce sont les plexus choroïdes contenus dans les ventricules cérébraux, qui sécrètent le liquide céphalo-rachidien.
- Le système externe appelé également système de résorption. Il s'agit des cavités, situées en dessous de l'arachnoïde qui est une des trois méninges de protection, et de recouvrement du système nerveux central. Cette cavité, est plus précisément située entre la pie-mère (membrane très fine qui recouvre la substance nerveuse proprement dite), et l'arachnoïde (pour les spécialistes le feuillet viscéral).
Le liquide céphalo-rachidien, est récupéré par une zone bien précise de la membrane arachnoïdienne, les villosités arachnoïdiennes. Les granulations de Pacchioni participent également, à la récupération du liquide céphalo-rachidien. Ensuite ce liquide, se mélange avec le sang contenu dans les veines.
Le système circulatoire contenant le liquide céphalo-rachidien, n'est pas un système circulatoire habituel, à l'instar du système circulatoire veineux, artériel ou lymphatique. En effet celui-ci, ne contient aucune valve, et tout blocage au passage du liquide céphalo-rachidien, est considéré comme un phénomène anormal (pathologique). Le liquide céphalo-rachidien, semble circuler à l'intérieur du système nerveux, par simple remous plutôt que par l'intermédiaire d'un flux liquidien pulsatile comme peut l'être le sang artériel, le sang veineux ou encore à la lymphe.
Le liquide céphalo-rachidien, quand il est trouble, traduit la présence au minimum de 200 à 300 éléments cellulaires par microlitre.
La coloration jaune, appelée xanthochronie est le résultat de la présence de bilirubines qui provient d'une ancienne collection sanguine (hémorragie). En cas de compression de la moelle épinière, le liquide céphalo-rachidien est susceptible de devenir xanthochromique (syndrome de Froin).
Quand il est normal, il a l'aspect de l'eau de roche. Il contient des protéines, en quantité moindre, dans la partie supérieure (encéphale), que dans la partie inférieure (lombaire). Au total, la quantité de protéines contenue dans le liquide céphalo-rachidien, se situe entre 15 et 45 mg par décilitre.
Physiopathologie
Certaines pathologies, et plus particulièrement les méningites s'accompagnent d'une augmentation de la quantité de protéines.
Le liquide céphalo-rachidien contient également des immunoglobulines (anticorps), ou gamma globulines, représentant environ 7 à 13 % des protéines totales. Cette quantité est augmentée en présence d'une affection inflammatoire aiguë du système nerveux central. Des tumeurs cérébrales, et certaines affections neurologiques, se caractérisant par une atteinte de la myéline, s'accompagnent également d'une augmentation de la quantité d'immunoglobulines, dans le liquide céphalo-rachidien.
Le liquide céphalo-rachidien sanglant, pose un problème quant à son origine. En effet s'agit-il d'une ponction lombaire traumatique, ou d'une ponction lombaire liée à une hémorragie des méninges. Pour cela, il est nécessaire de récupérer le liquide dans des tubes différents au minimum trois. La technique de récupération, est effectuée par un spécialiste en neurologie. Elle nécessite de freiner l'écoulement, en utilisant un mandrin durant deux minutes par tube, et deux minutes entre chaque tube. Sur chaque tube, il est nécessaire de procéder à la recherche de pigments de cellules, et au dosage des protéines totales du liquide céphalo-rachidien.
Quand il s'agit d'une blessure des vaisseaux, faite par exemple au cours d'une ponction lombaire, le liquide céphalo-rachidien est plus clair à l'intérieur du troisième tube, et le nombre des globules rouges est plus bas. La protéinorachie est moins élevée que dans le premier tube. D'autre part, on constate la production d'un caillot, le plus souvent quand il existe plus de 250 000 hématies par millimètre cube de liquide céphalo-rachidien.
Toujours en cas de blessures vasculaires (blessures des vaisseaux), après avoir procédé à la centrifugation douce et immédiate, on constate que la partie qui flotte, ne contient pas de pigments, ce qui traduit l'absence d'hémolyse (éclatement des globules rouges). Ceci ne semble pas exact dans l'ensemble. En effet, en dessous de 12 000 globules rouges par millimètre cube, cette technique n'est pas totalement fiable.
Si l'on examine les globules rouges au microscope, on remarque que les hématies sont intactes, et que le rapport entre les globules rouges, et les globules blancs, est identique à celui que l'on obtiendrait si l'on faisait le même examen cytologique, pour un sang provenant d'une veine.
En cas d'hémorragie provenant des méninges, on constate que la coloration, l'étude des cellules, et des protéines du liquide céphalo-rachidien, sont identiques à l'intérieur des trois tubes. Les globules rouges, apparaissent crénelés (à cause du milieu qui est hypertonique, c'est-à-dire plus concentré), et généralement lésés. On a d'autre part, la présence de macrophages (variété de globules blancs). Enfin, le liquide céphalo-rachidien ne coagule pas, contrairement à la première expérience. Si on pratique une centrifugation, la concentration des pigments sanguins, est identique à l'intérieur des trois tubes. Le plus souvent, les résultats de laboratoire sont les suivants : trace de pigments. La coloration jaune du liquide céphalo-rachidien peut survenir à la suite d'une hémorragie.
Parfois le liquide céphalo-rachidien, est soit très trouble (franchement purulent), comme cela se rencontre au cours des méningites bactériennes, soit simplement opaque (les spécialistes parlent d'eau de riz), à cause d'une pléiocytose (grande variété, et grand nombre de globules blancs) correspondant à plus de 400 éléments par millimètre cube.
Le liquide céphalo-rachidien, peut également être graisseux ,quand par exemple il a été procédé à une injection à l'intérieur du rachis d'un produit de contraste, qui n'a pas été résorbé.
La synthèse intrathécale d'immunoglobulines est la production locale, c'est-à-dire à l'intérieur des enveloppes constituant les méninges, de protéines de type immunoglobuline (variété d'anticorps). Le profil de l'électrophorèse du liquide céphalo-rachidien, suggère ou pas, l'existence d'une synthèse intrathécale d'immunoglobulines G. Certaines méningites bactériennes s'accompagnent d'une chute de la glycorachie, et de la chlorurorachie (présence de chlore dans le liquide céphalo-rachidien). L'évolution de ce type d'infection est favorable.
La méningite tuberculeuse s'accompagne d'une synthèse intrathécale des immunoglobulines G, et d'une hyperprotéinorachie modérée de 0,6 à 0,8 g par litre.
La syphilis se caractérise toujours, par la présence d'une synthèse intrathécale d'immunoglobulines G, et d'une synthèse intrathécale d'immunoglobulines M en phase aiguë.
La méningo-encéphalite virale se caractérise par une importante synthèse intrathécale d'immunoglobulines M.
La sclérose en plaques se caractérise par une synthèse intrathécale d'immunoglobulines G. (48 mg par litre en moyenne), chez la majorité des patients.
Au cours du syndrome de Guillain-Barré on constate une synthèse intrathécale d'immunoglobulines G. En moyenne de 41 mg par litre, comparable à celle de la sclérose en plaques. Cette synthèse intrathécale, est liée à l'extension du processus, c'est-à-dire qu'elle est plus élevée quand il s'agit d'une forme avec atteinte du tronc cérébral.
Au cours du lupus et des connectivites, le liquide céphalo-rachidien est inflammatoire, et la synthèse intrathécale d'anticorps nucléiques, est diverse.
Au cours de la maladie d'Alzheimer, le liquide céphalo-rachidien est normal.
Au cours de l'angiopathie amyloïde, la synthèse intrathécale d'immunoglobulines est d'aspect oligoclonal.
Examen médical
Examen physique
L'examen du liquide céphalo-rachidien est possible, grâce à un prélèvement qui se pratique par ponction lombaire.
Labo
- Les globulines alpha 1 se situent entre eux 1 à 3 %.
- Les globulines alpha 2 se situent entre deux à 5 %.
- Les globulines béta se situent entre 10 à 15 %.
- Les globulines gamma se situent entre 5 à 10 %.
La glycorachie : le liquide céphalo-rachidien, contient également du glucose. Le chiffre normal de la glycorachie, se situe entre 45 et 80 mg par décilitre, soit 0,45 à 0,80 g par litre. Ce chiffre varie en fonction de la glycémie (taux de sucre dans le sang). Il existe un rapport entre le taux de sucre contenu dans le sang, et celui contenu dans le liquide céphalo-rachidien. Ce rapport est de 0,6 environ. La glycorachie augmente au cours de certaines encéphalites et méningites liées à une infection virale, et au cours d'un coma diabétique. Elle diminue au cours des méningites s'accompagnant de pus, et des méningites à tuberculoses aiguës.
Il contient habituellement 120 à 130 millimolles de chlorure sous forme de chlorure de sodium.
Au cours de la méningite tuberculeuse les chlorures de sodium contenus dans le liquide céphalo-rachidien diminuent. Ce taux baisse également, mais plus tardivement, dans les méningites purulentes.
Le pH (acidité et basicité) du liquide céphalo-rachidien se situe entre 7,35 et 7,40.
Le liquide céphalo-rachidien contient normalement des cellules (lymphocytes, monocytes) qui proviennent (du réticulum situé en dessous) de l'arachnoïde. Certains parasites sont recherchés à l'intérieur du liquide céphalo-rachidien :
- Parasites du paludisme
- Toxoplasma
- Acanthamoeba
- Aegleria fowleri
- Entamoeba histolytica
- Trypanosome
Technique
L'analyse de l'immunité intrathécale (du liquide céphalo-rachidien) comporte trois étapes successives :
- Le calcul des synthèses intrathécales.
- L'étude des activités spécifiques des anticorps intrathécales.
- L'étude des variations intrathécales du complément.
Pour comprendre ce que représente le calcul des synthèses intrathécales appelé également SIT, il est nécessaire de savoir que deux processus, soit de façon isolée, soit de façon associée, modifie la composition en protéines du liquide céphalo-rachidien. La composition protéique, du liquide céphalo-rachidien, est en relation directe avec ses défenses immunitaires.
- Le premier mécanisme porte le nom de transsudation. Il s'agit du passage des protéines en provenance du plasma sanguin (partie liquidienne du sang), à travers les parois des vaisseaux, que ce soit à des artères, ou des veines, et ceci en direction du système nerveux central, contenu dans la colonne vertébrale et le crâne : le névraxe.
- Le deuxième mécanisme porte le nom de synthèse intrathécal. Il s'agit de la production qui se fait localement, c'est-à-dire à l'intérieur des enveloppes, autrement dit les méninges, des protéines. Ces dernières sont les immunoglobulines (anticorps), les composants du complément, et la fibronectine. Cette dernière (latin fibra : filament et nectere : unir, en anglais fibronectin), est une glycoprotéine (sucre associé à une protéine), de poids moléculaire élevé dont il est décrit une forme présente à l'intérieur du plasma, et possédant la capacité de se comporter en opsonine non spécifique. L'autre forme se situe à la surface de nombreuses cellules, en particulier les plaquettes, mais aussi le tissu conjonctif et les parois composant les vaisseaux. Le rôle de la fibronectine est d'intervenir en adhérant les cellules entre elles. La cicatrisation fait intervenir la fibronectine. La coagulation et la stabilisation du caillot sanguin, au moment de la coagulation, la font également intervenir.
Examen complémentaire
Le liquide céphalo-rachidien correspond au troisième milieu intérieur de l'organisme. Appartenant au système nerveux, il s'agit d'un liquide qui est sécrété puis résorbé (récupéré) de manière continue, c'est-à-dire sans interruption. Son renouvellement a lieu trois fois en 24 heures. Le liquide céphalo-rachidien provient, pour 80 %, du flux sanguin, et pour 20 %, du liquide cérébral, plus précisément du liquide interstitiel cérébral.
Etant donné la similitude de composition entre le liquide céphalo-rachidien, et le sang du malade, le premier ne peut être étudié séparément du second chez un même patient.
On vérifie tout d'abord la pression du liquide céphalo-rachidien, qui est de 6 à 18 cm d'eau chez un patient sain. Il est récupéré entre 10 et 15 millilitres de liquide céphalo-rachidien (par ponction lombaire), qui est normalement limpide, transparent et incolore. Le volume complet du liquide céphalo-rachidien varie de 100 à 150 ml, ce qui correspond à environ un 60ème du poids total de l'individu examiné.
On recherche tout d'abord, la présence de colorants que les spécialistes médicaux appellent des pigments, en utilisant un examen : le spectrophotomètre (examen spectrophotométrique à 450 nm). Au cours de cet examen le liquide céphalo-rachidien apparaît normal en cuve de 1 cm, et présente une légère absorption de la densité optique qui est inférieure à 0,025.
On procède ensuite une étude cytologique, c'est-à-dire des cellules contenues dans le liquide céphalo-rachidien. Ceci est obtenu grâce à l'examen de la cellule de Nageotte. Les cellules anormales, sont toujours recherchées après avoir concentré de liquide céphalo-rachidien, en pratiquant ce que les spécialistes en neurologie nomment, une sédimentation, ou centrifugation. La mise en évidence des cellules, se fait au microscope optique ou électronique. Habituellement, dans le liquide céphalo-rachidien, il est retrouvé moins de deux leucocytes (variété de globules blancs), par millimètre cube de liquide. La composition de ces globules blancs est la suivante :
- Monocytes : 16 %.
- Lymphocytes : 17 %.
- Grands lymphocytes : 63 %.
- Cellules mal identifiées : 4 %.
- Hématie (globules rouges) moins de 100 par millilitre.
L'électrophorèse du liquide céphalo-rachidien, est une technique, comparable à l'électrophorèse des protéines du sang. Son but est d'identifier les différentes protéines contenues dans le liquide céphalo-rachidien. Pour les spécialistes, il est nécessaire de concentrer sur l'ultrafiltre (de type Minicon), un volume de liquide céphalo-rachidien qui correspond environ à 400 mg de protéines, ce qui correspond à 1 ml de liquide céphalo-rachidien normal.
Le terme protéinorachie désigne les protéines contenues dans un liquide céphalo-rachidien anormal. L'électrophorèse du liquide céphalo-rachidien, se fait sur la cassette de cellulose en deux heures. Il est procédé à une coloration, ce qui permet d'évaluer la densitométrie, et le pourcentage.
On obtient ces fractions principales que sont :
- Les préalbumine : 6.
- Les albumines : 58,5.
- Les alpha-1-globuline 4,5.
- Les alpha-chiffre de-globuline : 4,5.
- Les béta-1-globuline : 10.
- Les béta-chiffre de-globuline : 6.
- Les gammaglobulines : 9,5.
De plus en plus, en neurologie, il est pratiqué ce que l'on appelle l'électrofocalisation qui représente une exploration plus fine des protéines du liquide céphalo-rachidien. Cette technique est utilisée pour étudier plus précisément la zone gamma, correspondant aux gammaglobulines, en particulier l'aspect oligoclonal (du grec oligos : peu). Il s'agit d'une technique, qui n'est pas utilisée de manière courante et qui, d'autre part, est relativement longue et coûteuse.
Dans certains cas, il est également pratiqué le dosage immuno-chimique spécifique. Il s'agit de méthodes qui utilisent soit une immuno-diffusion radiale, soit l'electro immunodiffusion qui est beaucoup plus sensible et plus rapide, voire plus économique.
La glycorachie est normalement de 0,60 g par litre ce qui correspond à 3,3 millimoles. Ces variations dépendent du taux de sucre dans le sang (glycémie). Habituellement la glycorachie est égale à 60 % de la glycémie.
L'hypoglycorachie est la diminution du taux de sucre dans le liquide céphalo-rachidien. Elle se définit par un chiffre inférieur à 0,40 g par litre.
Elle se rencontre au cours des pathologies suivantes (liste non exhaustive) :
- La méningite tuberculeuse.
- Certaines méningites liées à une infection par une bactérie, telle qu'un méningocoque ou un pneumocoque.
- Les mycoses (levure).
- La sarcoïdose méningée qui est quelquefois confondue avec la méningite tuberculeuse.
- Les tumeurs malignes.
- L'excès de sécrétion, ou d'utilisation de l'insuline (hyperinsulinisme), qui aboutit à l'hypoglycémie organique.
L'hyperglycorachie, est presque toujours liée à une hyperglycémie (élévation du taux de sucre dans le sang). Les électrolytes sont dosés de la même manière que pour le sang, c'est-à-dire par photométrie de flamme, colorimétrie, complexométrie. C'est ainsi que l'on détermine le taux de chlore, dans le liquide céphalo-rachidien qui est de 125 millimoles par litre.