Lymphome
Définition
Un lymphome est une tumeur se développant dans les tissus appelés organes lymphoÏdes, mais ayant la particularité de pouvoir également apparaître dans d'autres organes. Il existe de nombreuses sortes de lymphomes, mais la majeure partie d'entre eux se développe dans les ganglions lymphatiques.
Il est nécessaire de différencier les lymphomes non-hodgkiniens des lymphomes hodgkiniens.
Globalement le terme lymphome est un terme générique utilisé pour désigner les proliférations malignes de certains éléments hématologiques (éléments constituant le sang et le tissu lymphoïde).
Plus précisément un lymphome est une prolifération c'est-à-dire une multiplication cancéreuse qui prend naissance dans le tissu lymphoïde et en particulier dans les ganglions lymphatiques. Le tissu lymphoïde et le tissu qui permet la création des cellules sanguines et celle participant aux défenses immunitaires de l'organisme.
Globalement le terme lymphome est un terme générique utilisé pour désigner les proliférations malignes de certains éléments hématologiques (éléments constituant le sang et le tissu lymphoïde).
Plus précisément un lymphome est une prolifération c'est-à-dire une multiplication cancéreuse qui prend naissance dans le tissu lymphoïde et en particulier dans les ganglions lymphatiques. Le tissu lymphoïde et le tissu qui permet la création des cellules sanguines et celle participant aux défenses immunitaires de l'organisme.
Exemples de lymphomes
La maladie de Hodgkin est caractérisée par la présence de certaines cellules anormales, les cellules de Sternberg. Les lymphomes malins non hodgkiniens (anciennement appelés lymphosarcomes), regroupent toutes les autres affections malignes du tissu lymphoïde, que celles-ci soient développées dans le ganglion lymphatique ou en dehors de lui. Le terme de lymphome malin non hodgkinien recouvre des maladies très hétérogènes quant au mécanisme de la transformation maligne, à la morphologie des cellules malignes, à l'évolution et au pronostic de la maladie. Plusieurs classifications, proposées dans l'intention d'identifier les formes dont le traitement et le pronostic sont voisins, reposent essentiellement sur des caractéristiques de taille, de maturité des cellules, d'aspect du noyau et sur le caractère nodulaire ou diffus de l'envahissement du ganglion par les cellules malades. Les groupes ainsi distingués sont eux-mêmes répartis en lymphomes de faible et de grande malignité. D'une manière générale, les lymphomes à petites cellules évoluent lentement sur plusieurs années, même en l'absence de traitement, et les formes comportant des cellules de grande taille ont une évolution plus rapide, sur quelques mois.
Le lymphome cutané est une tumeur maligne constituée par la prolifération de cellules tumorales malignes résidant dans la peau. Dans ce cas, le diagnostic est fait par l'examen au microscope d'un fragments de tissu.
Il existe plusieurs types de lymphomes cutanés.
Le syndrome de Sézary, ou mycosis fongoïde. C'est une affection très rare qui touche l'homme entre 40 et 60 ans. Il se caractérise par des plaques rouges qui démangent énormément et qui siègent n'importe où. Il s'accompagne parfois d'une chute des cheveux, d'une maladie des ongles et d'une atteinte des ganglions. Le diagnostic se fait sur un prélèvement de peau, mais on trouve également dans le sang du malade des cellules particulières appelées cellules de Sézary. Il s'agit ensuite de vérifier s'il existe une propagation vers les ganglions lymphatiques. L'évolution se fait sur plusieurs années, certaines lésions peuvent régresser spontanément. Cette maladie répond bien à un traitement par rayon : l'électronthérapie. D'autre part, elle est sensible à des applications locales d'un produit toxique pour les cellules, la chlorméthine. Malheureusement, la maladie a tendance à récidiver, et à s'aggraver lentement, puis à se généraliser en atteignant les ganglions ou les viscères.
Les autres lymphomes cutanés sont responsables de lésion de la peau sous forme de nodules. Leur évolution est le plus souvent maligne, mais très inégale d'un individu à l'autre.
Le lymphome de Burkitt appelé également tumeur de Burkitt, lymphome malin indifférencié, lymphome petite cellules non clivées se caractérise par une multiplication des lymphocytes B. Cette maladie s'observe essentiellement chez les enfants noirs d'Afrique centrale, sous forme endémique et sous forme sporadique dans les pays dont le climat tempéré (en Europe et en Amérique du Nord le lymphome de Burkitt représente néanmoins la moitié des lymphomes de l'enfant). En Afrique tropicale le lymphome de Burkitt représente la plus fréquente des tumeurs de l'enfant.
En Afrique la survenue du lymphome de Burkitt est le résultat de plusieurs infections qui se succèdent chez un individu ce qui aboutit à une stimulation de système immunitaire et plus précisément d'une variété de globules blancs : des lymphocytes B.
C'est ainsi qu'une infection par le virus d'Epstein Barr le plus souvent contracté à partir de la mère puis un paludisme sont susceptibles d'aboutir à la formation d'un lymphome de Burkitt. Bien entendu d'autres infections peuvent être la cause de l'apparition d'un lymphome de Burkitt en Afrique comme en Europe ou aux États-Unis d'ailleurs. Il est nécessaire de distinguer la forme africaine et la forme dite européenne (sporadique).
La forme africaine du lymphome de Burkitt est une forme endémique c'est-à-dire que la maladie persiste à l'intérieur d'une région d'un pays, contrairement à la forme sporadique d'Europe ou des États-Unis où cette maladie survient isolément et concerne quelques individus seulement (beaucoup moins qu'en Afrique). En Afrique tropicale la maladie s'observe entre l'âge de 3 ans et l'âge de 30 ans en moyenne chez les enfants de 10 à 12 ans. Elle concerne plus fréquemment les garçons que les filles. Dans environ 60 % des cas c'est la mâchoire supérieure qui est touchée (localisation faciale du lymphome de Burkitt). Dans un tiers des cas c'est l'abdomen qui est concerné. Dans ce cas le lymphome se situe dans la région rétropéritonéal ou encore au niveau des ovaires ou du mésentère c'est-à-dire la partie du péritoine qui unit intestin grêle à la paroi de l'abdomen. Dans 10 % des cas seulement cette maladie concerne le système nerveux.
L'examen histologique (des cellules composant le lymphome de Burkitt) montre la présence d'un grand nombre des cellules lymphoïdes sans différenciation et la présence également de nombreux histiocytes (autre variété de globules blancs) qui donne ainsi un aspect caractéristique que les spécialistes en cytologie et en anatomopathologie nomme en "ciel étoilé". Le traitement du lymphome de Burkitt, pour la forme africaine, nécessite l'administration de cyclophosphamide et en cas de résistance, de vincristine ou de méthotrexate. L'évolution est bonne quand il s'agit d'une forme localisée, le traitement dans ce cas, est très efficace.
La forme dite européenne du lymphome de Burkitt concerne plus souvent les adultes que la forme africaine. Dans la quasi-totalité des cas le lymphome de Burkitt, dans ce cas, siège au niveau de l'abdomen mais concerne également le système nerveux et plus particulièrement les méninges c'est-à-dire les membranes de recouvrement et de protection du système nerveux central. En ce qui concerne les formes abdominales l'évolution peut se faire vers l'apparition d'une urémie (présence d'urée dans le sang) à cause d'une compression des uretères ou des reins eux-mêmes. Les uretères étant les canaux permettant de transporter l'urine des reins vers la vessie. L'examen du patient atteint de lymphome de Burkitt dans la forme européenne montre la présence d'adénopathies (ganglions lymphatiques augmentés de volume) ainsi qu'un envahissement de la moelle osseuse. Cette forme de lymphome de Burkitt est le plus souvent le résultat d'une infection par un virus d'Epstein Barr chez des individus concernés par le sida. L'évolution peut se faire vers une leucémie aiguë de type de Burkitt. Le pronostic est le plus souvent favorable en ce qui concerne les formes se caractérisant par une atteinte abdominale à condition que celle-ci soit traitée après localisation. À l'opposé les atteintes du système nerveux central ont une évolution plus défavorable. Le traitement du lymphome de Burkitt, dans sa forme européenne, fait appel à la polychimiothérapie (association de plusieurs médicaments). Certains patients nécessitent néanmoins une intervention chirurgicale de manière à réduire le volume tumoral (volume du lymphome de Burkitt).
Le lymphome malin non-hodgkinien appelé également LNNH, LNH, lymphosarcome, désigne un ensemble hétérogène de maladie du sang se caractérisant par prolifération (monoclonale: plusieurs cellules provenant d'une cellule unique par clonage) maligne des cellules du système lymphoréticulaire. Le nombre de patients qui, en moyenne en France, est concerné par le lymphome malin non-hodgkinien est d'environ 8 à 12 pour 100000 habitants. La tendance de ce type de lymphome est d'envahir l'ensemble de l'organisme. Le système réticulaire (terme peu usité actuellement) désigne l'ensemble des cellules possédant la capacité de phagocytose (capture ingestion et digestion) des macrophages (variété de globules blancs) de l'organisme.
Les globules blancs concernés par le lymphome malin non-hodgkinien sont, dans quatre à 5 % des cas des lymphocytes B,4 % des cas, des lymphocytes T et dans 5 % des cas des histiocytes avec essentiellement les monocytes et les macrophages qui sont concernés.
Il existe une différence importante à connaître entre le lymphome malin non-hodgkinien et la maladie de Hodgkin qui est la suivante. Le lymphome malin non-hodgkinien se caractérise par l'absence de cellules de Sternberg contrairement à la maladie de Hodgkin. l'origine du lymphome malin non-hodgkinien ou plus précisément la raison de la prolifération anormale des cellules réticulaires ou des éléments du système lymphoïde de pas connu avec précision. Néanmoins il semble que des virus soient la cause de ce mécanisme. Les virus en question seraient le virus d'Epstein Barr, le polyoma virus simien (SV40) en ce qui concerne les lymphomes B et le rétrovirus appelé HTLV-I «Human T cell Lymphotropic Virus» en ce qui concerne le lymphome T de l'adulte. Les patients atteints de SIDA c'est-à-dire infectés par le VIH (virus de l'immunodéficience humaine) semblent, plus souvent que les autres, présenter des lymphomes malins non-hodgkiniens. Il en est de même des individus qui ont déjà été traités pour un cancer, traitement faisant appel à la chimiothérapie ou à la radiothérapie. Parfois, au départ, la prolifération des cellules lymphoïdes, au départ, est localisée. Ensuite cette multiplication se généralise à l'ensemble de l'organisme. Ce phénomène semble différencier le lymphome malin non-hodgkinien de la leucémie au cours de laquelle on constate, d'emblée, une diffusion et un envahissement relativement tôt de la moelle osseuse, du sang périphérique et d'autres organes.
Les symptômes des lymphomes malins non-hodgkiniens sont les suivants. Ils sont comparables à ceux survenant au cours de la maladie de Hodgkin. Le patient présente des signes généraux tels qu'une fièvre inexpliquée, une anémie, des sueurs durant la nuit, une fatigue plus ou moins importante et une perte de progressive du poids. L'examen du patient met en évidence des ganglions superficiels chez 2 patients sur 3. Ces ganglions ont pour caractéristique d'être indolores mais aussi fermes et adhérents aux tissus. Le plus souvent ils sont situés au niveau du cou et d'un seul côté (unilatéraux). Les ganglions peuvent également être non palpés et se trouver par exemple au niveau du médiastin (zone située au niveau du coeur entre les poumons sur les côtés, le sternum et la colonne vertébrale en arrière. Ceci concerne environ 20 % des cas. Il est possible d'observer un syndrome de la veine cave supérieure. D'autres ganglions peuvent se situer au niveau du mésentère ou encore au niveau du bassin entraînant alors parfois une compression des uretères et au niveau rétropéritonéal. Certains patients présentent une augmentation de volume du foie et de la rate (hépatosplénomégalie) associée à des lésions du tissu osseux, de la peau et des tumeurs de l'amygdal ainsi que des lésions multiples du tube digestif.
La classification des lymphomes malins non-hodgkiniens est habituellement la suivante.
Le pronostic dépend du stade clinique et de la nature des cellules que l'on a étudié. Les défaillances immunologiques permet également de faire pronostic (difficultés de l'organisme pour se défendre). Chez un patient dont les rémissions sont complètes la survie moyenne est de cinq ans. Dans la majorité des cas le pronostic est moins grave pour les formes de lymphome lymphocytaire qui sont bien différenciées par rapport aux formes histiocytaires qui ont paradoxalement une durée de vie plus longue. Il nécessaire d'obtenir une première rémission complète dont l'absence est en faveur d'un pronostic péjoratif.
Les complications susceptibles de survenir au cours des lymphomes malins non-hodgkiniens sont les suivantes. Il est possible de constater un envahissement progressif de l'ensemble des organes lymphatiques. Les lymphomes du tube digestif se caractérisent par une localisation à l'extérieur des ganglions. C'est le cas entre autres du lymphome malin du grêle. Il est possible d'observer une insuffisance de fonctionnement de la moelle osseuse avec une anémie hémolytique (s'accompagnant d'un éclatement des globules rouges) de nature auto-immune (le patient fabrique des anticorps contre ses propres constituants), une jaunisse et des troubles neurologiques.
Le traitement nécessite bien entendu la détermination du type histologique (le type de cellules en cause) et immunologique et surtout le bilan de l'extension (envahissement plus ou moins complet de l'organisme par les cellules malades). L'état général du patient conditionne également le traitement. Depuis l'avènement de la chimiothérapie (cyclophosphamide, vincristine, prednisolone, doxorubicine, etc.) le pronostic de cette maladie s'est amélioré nettement et l'on n'a plus observer chez presque 80 % des malades une survie sans récidive. La réinjection de la moelle osseuse et de cellules souches périphériques sanguines obtenues par cytaphérèse a également amélioré le pronostic de cette pathologie. La radiothérapie c'est-à-dire l'utilisation des rayons X comme traitement effectué au-dessus et en dessous du diaphragme sur un plan très large associée à la chimiothérapie améliore également le pronostic.
Récemment utilisation de l'interféron alpha pour les lymphomes à faible malignité ou en cas d'infection associée par le virus de l'hépatite C a également donné des résultats prometteurs.
L'anticorps monoclonal de type rituximab, en cas de lymphome non-hodgkinien de faible malignité, a également été essayé par certaines équipes spécialisées en hématologie dans des grands centres spécialisés.
La greffe des cellules souches autologues, en cas de lymphome de malignité élevée ou de malignité faible, avec envahissement de la moelle osseuse a également été tenté.
La maladie de Hodgkin est caractérisée par la présence de certaines cellules anormales, les cellules de Sternberg. Les lymphomes malins non hodgkiniens (anciennement appelés lymphosarcomes), regroupent toutes les autres affections malignes du tissu lymphoïde, que celles-ci soient développées dans le ganglion lymphatique ou en dehors de lui. Le terme de lymphome malin non hodgkinien recouvre des maladies très hétérogènes quant au mécanisme de la transformation maligne, à la morphologie des cellules malignes, à l'évolution et au pronostic de la maladie. Plusieurs classifications, proposées dans l'intention d'identifier les formes dont le traitement et le pronostic sont voisins, reposent essentiellement sur des caractéristiques de taille, de maturité des cellules, d'aspect du noyau et sur le caractère nodulaire ou diffus de l'envahissement du ganglion par les cellules malades. Les groupes ainsi distingués sont eux-mêmes répartis en lymphomes de faible et de grande malignité. D'une manière générale, les lymphomes à petites cellules évoluent lentement sur plusieurs années, même en l'absence de traitement, et les formes comportant des cellules de grande taille ont une évolution plus rapide, sur quelques mois.
Le lymphome cutané est une tumeur maligne constituée par la prolifération de cellules tumorales malignes résidant dans la peau. Dans ce cas, le diagnostic est fait par l'examen au microscope d'un fragments de tissu.
Il existe plusieurs types de lymphomes cutanés.
Le syndrome de Sézary, ou mycosis fongoïde. C'est une affection très rare qui touche l'homme entre 40 et 60 ans. Il se caractérise par des plaques rouges qui démangent énormément et qui siègent n'importe où. Il s'accompagne parfois d'une chute des cheveux, d'une maladie des ongles et d'une atteinte des ganglions. Le diagnostic se fait sur un prélèvement de peau, mais on trouve également dans le sang du malade des cellules particulières appelées cellules de Sézary. Il s'agit ensuite de vérifier s'il existe une propagation vers les ganglions lymphatiques. L'évolution se fait sur plusieurs années, certaines lésions peuvent régresser spontanément. Cette maladie répond bien à un traitement par rayon : l'électronthérapie. D'autre part, elle est sensible à des applications locales d'un produit toxique pour les cellules, la chlorméthine. Malheureusement, la maladie a tendance à récidiver, et à s'aggraver lentement, puis à se généraliser en atteignant les ganglions ou les viscères.
Les autres lymphomes cutanés sont responsables de lésion de la peau sous forme de nodules. Leur évolution est le plus souvent maligne, mais très inégale d'un individu à l'autre.
Le lymphome de Burkitt appelé également tumeur de Burkitt, lymphome malin indifférencié, lymphome petite cellules non clivées se caractérise par une multiplication des lymphocytes B. Cette maladie s'observe essentiellement chez les enfants noirs d'Afrique centrale, sous forme endémique et sous forme sporadique dans les pays dont le climat tempéré (en Europe et en Amérique du Nord le lymphome de Burkitt représente néanmoins la moitié des lymphomes de l'enfant). En Afrique tropicale le lymphome de Burkitt représente la plus fréquente des tumeurs de l'enfant.
En Afrique la survenue du lymphome de Burkitt est le résultat de plusieurs infections qui se succèdent chez un individu ce qui aboutit à une stimulation de système immunitaire et plus précisément d'une variété de globules blancs : des lymphocytes B.
C'est ainsi qu'une infection par le virus d'Epstein Barr le plus souvent contracté à partir de la mère puis un paludisme sont susceptibles d'aboutir à la formation d'un lymphome de Burkitt. Bien entendu d'autres infections peuvent être la cause de l'apparition d'un lymphome de Burkitt en Afrique comme en Europe ou aux États-Unis d'ailleurs. Il est nécessaire de distinguer la forme africaine et la forme dite européenne (sporadique).
La forme africaine du lymphome de Burkitt est une forme endémique c'est-à-dire que la maladie persiste à l'intérieur d'une région d'un pays, contrairement à la forme sporadique d'Europe ou des États-Unis où cette maladie survient isolément et concerne quelques individus seulement (beaucoup moins qu'en Afrique). En Afrique tropicale la maladie s'observe entre l'âge de 3 ans et l'âge de 30 ans en moyenne chez les enfants de 10 à 12 ans. Elle concerne plus fréquemment les garçons que les filles. Dans environ 60 % des cas c'est la mâchoire supérieure qui est touchée (localisation faciale du lymphome de Burkitt). Dans un tiers des cas c'est l'abdomen qui est concerné. Dans ce cas le lymphome se situe dans la région rétropéritonéal ou encore au niveau des ovaires ou du mésentère c'est-à-dire la partie du péritoine qui unit intestin grêle à la paroi de l'abdomen. Dans 10 % des cas seulement cette maladie concerne le système nerveux.
L'examen histologique (des cellules composant le lymphome de Burkitt) montre la présence d'un grand nombre des cellules lymphoïdes sans différenciation et la présence également de nombreux histiocytes (autre variété de globules blancs) qui donne ainsi un aspect caractéristique que les spécialistes en cytologie et en anatomopathologie nomme en "ciel étoilé". Le traitement du lymphome de Burkitt, pour la forme africaine, nécessite l'administration de cyclophosphamide et en cas de résistance, de vincristine ou de méthotrexate. L'évolution est bonne quand il s'agit d'une forme localisée, le traitement dans ce cas, est très efficace.
La forme dite européenne du lymphome de Burkitt concerne plus souvent les adultes que la forme africaine. Dans la quasi-totalité des cas le lymphome de Burkitt, dans ce cas, siège au niveau de l'abdomen mais concerne également le système nerveux et plus particulièrement les méninges c'est-à-dire les membranes de recouvrement et de protection du système nerveux central. En ce qui concerne les formes abdominales l'évolution peut se faire vers l'apparition d'une urémie (présence d'urée dans le sang) à cause d'une compression des uretères ou des reins eux-mêmes. Les uretères étant les canaux permettant de transporter l'urine des reins vers la vessie. L'examen du patient atteint de lymphome de Burkitt dans la forme européenne montre la présence d'adénopathies (ganglions lymphatiques augmentés de volume) ainsi qu'un envahissement de la moelle osseuse. Cette forme de lymphome de Burkitt est le plus souvent le résultat d'une infection par un virus d'Epstein Barr chez des individus concernés par le sida. L'évolution peut se faire vers une leucémie aiguë de type de Burkitt. Le pronostic est le plus souvent favorable en ce qui concerne les formes se caractérisant par une atteinte abdominale à condition que celle-ci soit traitée après localisation. À l'opposé les atteintes du système nerveux central ont une évolution plus défavorable. Le traitement du lymphome de Burkitt, dans sa forme européenne, fait appel à la polychimiothérapie (association de plusieurs médicaments). Certains patients nécessitent néanmoins une intervention chirurgicale de manière à réduire le volume tumoral (volume du lymphome de Burkitt).
Le lymphome malin non-hodgkinien appelé également LNNH, LNH, lymphosarcome, désigne un ensemble hétérogène de maladie du sang se caractérisant par prolifération (monoclonale: plusieurs cellules provenant d'une cellule unique par clonage) maligne des cellules du système lymphoréticulaire. Le nombre de patients qui, en moyenne en France, est concerné par le lymphome malin non-hodgkinien est d'environ 8 à 12 pour 100000 habitants. La tendance de ce type de lymphome est d'envahir l'ensemble de l'organisme. Le système réticulaire (terme peu usité actuellement) désigne l'ensemble des cellules possédant la capacité de phagocytose (capture ingestion et digestion) des macrophages (variété de globules blancs) de l'organisme.
Les globules blancs concernés par le lymphome malin non-hodgkinien sont, dans quatre à 5 % des cas des lymphocytes B,4 % des cas, des lymphocytes T et dans 5 % des cas des histiocytes avec essentiellement les monocytes et les macrophages qui sont concernés.
Il existe une différence importante à connaître entre le lymphome malin non-hodgkinien et la maladie de Hodgkin qui est la suivante. Le lymphome malin non-hodgkinien se caractérise par l'absence de cellules de Sternberg contrairement à la maladie de Hodgkin. l'origine du lymphome malin non-hodgkinien ou plus précisément la raison de la prolifération anormale des cellules réticulaires ou des éléments du système lymphoïde de pas connu avec précision. Néanmoins il semble que des virus soient la cause de ce mécanisme. Les virus en question seraient le virus d'Epstein Barr, le polyoma virus simien (SV40) en ce qui concerne les lymphomes B et le rétrovirus appelé HTLV-I «Human T cell Lymphotropic Virus» en ce qui concerne le lymphome T de l'adulte. Les patients atteints de SIDA c'est-à-dire infectés par le VIH (virus de l'immunodéficience humaine) semblent, plus souvent que les autres, présenter des lymphomes malins non-hodgkiniens. Il en est de même des individus qui ont déjà été traités pour un cancer, traitement faisant appel à la chimiothérapie ou à la radiothérapie. Parfois, au départ, la prolifération des cellules lymphoïdes, au départ, est localisée. Ensuite cette multiplication se généralise à l'ensemble de l'organisme. Ce phénomène semble différencier le lymphome malin non-hodgkinien de la leucémie au cours de laquelle on constate, d'emblée, une diffusion et un envahissement relativement tôt de la moelle osseuse, du sang périphérique et d'autres organes.
Les symptômes des lymphomes malins non-hodgkiniens sont les suivants. Ils sont comparables à ceux survenant au cours de la maladie de Hodgkin. Le patient présente des signes généraux tels qu'une fièvre inexpliquée, une anémie, des sueurs durant la nuit, une fatigue plus ou moins importante et une perte de progressive du poids. L'examen du patient met en évidence des ganglions superficiels chez 2 patients sur 3. Ces ganglions ont pour caractéristique d'être indolores mais aussi fermes et adhérents aux tissus. Le plus souvent ils sont situés au niveau du cou et d'un seul côté (unilatéraux). Les ganglions peuvent également être non palpés et se trouver par exemple au niveau du médiastin (zone située au niveau du coeur entre les poumons sur les côtés, le sternum et la colonne vertébrale en arrière. Ceci concerne environ 20 % des cas. Il est possible d'observer un syndrome de la veine cave supérieure. D'autres ganglions peuvent se situer au niveau du mésentère ou encore au niveau du bassin entraînant alors parfois une compression des uretères et au niveau rétropéritonéal. Certains patients présentent une augmentation de volume du foie et de la rate (hépatosplénomégalie) associée à des lésions du tissu osseux, de la peau et des tumeurs de l'amygdal ainsi que des lésions multiples du tube digestif.
La classification des lymphomes malins non-hodgkiniens est habituellement la suivante.
- Le lymphome malin non-hodgkinien de malignité faible concerne environ 38 à 40 % des patients. Ce type de lymphome se caractérise par une survie qui varie entre cinq à 10 ans. Parmi les lymphomes non-hodgkiniens malins il faut distinguer les petits lymphomes à petits lymphocytes B, ayant une localisation ganglionnaire équivalente à celle d'une leucémie lymphoïde chronique ou encore comparable à la localisation de la macroglobulinémie. Le deuxième type de lymphome malin non-hodgkinien à malignité faible est le lymphome mixte à petites et grandes cellules B ou lymphome folliculaire qui fait suite à une mutation génétique t(14:18), trisomie 3,7,8.
- Le lymphome malin non-hodgkinien de malignité intermédiaire concerne environ 40 % des patients et a une survie située entre 2 à 5 ans. Parmi ceux-ci il y a la variété diffuse à grandes cellules concernant la trisomie 7, 12 et la variété mixte à petites et grandes cellules B et T. Trisomie 3 et le lymphome de nature immunoblastique généralement faisant suite à une dépression de l'immunité ou à une greffe d'organes.
- Lymphome non-hodgkinien de malignité élevé qui concerne à peu près 20 % des patients et dont le pronostic est généralement inférieur à deux ans. Parmi cette variété il faut citer les lymphoblastiques à cellules T dont l'évolution de type leucémique est fréquente. On constate, au cours de ce type de lymphome, une atteinte du système nerveux ou une élévation de la lacticodéshydrogénase (dont le pronostic est mauvais). Le lymphome du manteau qui était auparavant classé avec les lymphomes diffus à petites cellules clivées, et enfin le lymphome de type de Burkitt like.
- Les formes extraganglionnaires des lymphome malin non-hodgkinien. Il s'agit des variétés MALT ou Mucosa Associated Lymphoid Tissue et BALT ou Bronchial Associated Lymphoid Tissue. Dans ce cas on constate une prolifération lymphomateuse susceptible de provenir du tissu lymphatique avec association aux muqueuses.
- Les autres lymphomes malins sont le lymphome de l'estomac, le lymphome de l'intestin grêle et le lymphome du poumon. Il existe également les lymphomes diffus à grandes cellules anaplasiques et les lymphomes associés au sida.
Le pronostic dépend du stade clinique et de la nature des cellules que l'on a étudié. Les défaillances immunologiques permet également de faire pronostic (difficultés de l'organisme pour se défendre). Chez un patient dont les rémissions sont complètes la survie moyenne est de cinq ans. Dans la majorité des cas le pronostic est moins grave pour les formes de lymphome lymphocytaire qui sont bien différenciées par rapport aux formes histiocytaires qui ont paradoxalement une durée de vie plus longue. Il nécessaire d'obtenir une première rémission complète dont l'absence est en faveur d'un pronostic péjoratif.
Les complications susceptibles de survenir au cours des lymphomes malins non-hodgkiniens sont les suivantes. Il est possible de constater un envahissement progressif de l'ensemble des organes lymphatiques. Les lymphomes du tube digestif se caractérisent par une localisation à l'extérieur des ganglions. C'est le cas entre autres du lymphome malin du grêle. Il est possible d'observer une insuffisance de fonctionnement de la moelle osseuse avec une anémie hémolytique (s'accompagnant d'un éclatement des globules rouges) de nature auto-immune (le patient fabrique des anticorps contre ses propres constituants), une jaunisse et des troubles neurologiques.
Le traitement nécessite bien entendu la détermination du type histologique (le type de cellules en cause) et immunologique et surtout le bilan de l'extension (envahissement plus ou moins complet de l'organisme par les cellules malades). L'état général du patient conditionne également le traitement. Depuis l'avènement de la chimiothérapie (cyclophosphamide, vincristine, prednisolone, doxorubicine, etc.) le pronostic de cette maladie s'est amélioré nettement et l'on n'a plus observer chez presque 80 % des malades une survie sans récidive. La réinjection de la moelle osseuse et de cellules souches périphériques sanguines obtenues par cytaphérèse a également amélioré le pronostic de cette pathologie. La radiothérapie c'est-à-dire l'utilisation des rayons X comme traitement effectué au-dessus et en dessous du diaphragme sur un plan très large associée à la chimiothérapie améliore également le pronostic.
Récemment utilisation de l'interféron alpha pour les lymphomes à faible malignité ou en cas d'infection associée par le virus de l'hépatite C a également donné des résultats prometteurs.
L'anticorps monoclonal de type rituximab, en cas de lymphome non-hodgkinien de faible malignité, a également été essayé par certaines équipes spécialisées en hématologie dans des grands centres spécialisés.
La greffe des cellules souches autologues, en cas de lymphome de malignité élevée ou de malignité faible, avec envahissement de la moelle osseuse a également été tenté.
Voir également
- Adénopathie
- Appendice
- Auto-anticorps
- Cellules souches de quoi s'agit-il ?
- Cytaphérèse
- Dysglobulinémie
- Ganglion lymphatique
- Hodgkin (maladie de)
- Immunité (généralités)
- Lymphatique (tissu)
- Lymphome folliculaire
- Lymphosarcome
- Méningite
- Moelle (généralités)
- Muqueuse
- Parotide
- Sézary (syndrome de) ou mycosis fongoïde
- Stress et immunité
- Thymus
- VIH (diagnostic de l'infection au laboratoire)
Avertissement
Vulgaris décline toute responsabilité quant à une utilisation de cette encyclopédie autre que purement informative.
