Thymus

Définition

Définition

Le thymus est l'organe lymphoïde situé derrière le sternum, devant la trachée, et dont le volume diminue après la deuxième année de la vie.

Les organes lymphoïdes sont constitués de tissu (ensemble de cellules) responsable des défenses immunitaires chez l’homme.

Généralités

Le thymome se développe dans l'espace qui sépare les deux poumons c'est-à-dire le médiastin et à partir des vestiges du thymus.

Il s'agit d'une tumeur qui s'observe essentiellement entre l'âge de 30 ans et de 60 ans.

Classification

Il est possible de différencier trois variétés de thymomes :

  • Le type médullaire qui est relativement rare et qui concerne les individus à partir de 60 ans. Il sagit d'une tumeur le plus souvent bénigne.
  • Le type cortical qui est une tumeur maligne concernant les individus jeunes et qui, dans un quart des cas, s'accompagne de myasthénie.
  • Le type intermédiaire le plus souvent bénin.

Anatomie

Les organes lymphoïdes, où mûrissent des cellules particulières appelées les lymphocytes, sont :

Le thymus est constitué de deux lobes de grandes dimensions chez l'enfant, et est quasi inexistant chez l'adulte. À la fin de la vie, le thymus est transformé en tissu adipeux (graisse).
Chez le nourrisson, le thymus se situe à la base du cou sous le sternum jusque dans le médiastin (cavité située dans le thorax entre les deux poumons et contenant le cœur, recouvert partiellement par le thymus chez l'enfant jeune).
Globalement, le thymus peut être comparé à un chou-fleur dont chaque lobe est divisé en lobules qui sont séparés par des cloisons. Chaque bouquet du « chou-fleur » comprend une partie périphérique appelée le cortex (écorce) et une partie centrale, la médulla.
L'atrophie du thymus qui survient après l'adolescence voit sa zone corticale disparaître plus vite que sa zone médullaire. Chez quelques individus, il persiste néanmoins quelques fragments : on parle alors de révolution. D'autre part, la région médullaire contient des structures, les corpuscules thymiques ou corpuscules de Hassall, qui contiennent des cellules en phase de dégénérescence, dont le rôle n'est pas établi avec certitude.

Symptômes

Symptômes

Les seuls symptômes susceptibles d'orienter un diagnostic de thymome surviennent quand la tumeur a évolué et devient volumineuse.

En effet, dans ce cas, elle comprime les organes de voisinage ce qui se traduit par l'apparition d'une douleur au niveau du thorax et une gêne à la respiration voire un syndrome cave supérieur c'est-à-dire une dilatation visible par le médecin examinateur des veines de la partie supérieure du corps.
Chez certains patients le thymome est quelquefois révélé par une myasthénie c'est-à-dire un affaiblissement des muscles.

Physiologie

Le rôle du thymus est particulièrement important pendant les premières années de la vie.
Il consiste à produire des lymphocytes T. (variété de globules blancs jouant un rôle important dans la réponse immunitaire de l'organisme). Ce résultat est obtenu grâce à la sécrétion de thymosine et de thymopoïétine. Autrement dit, le thymus rend les lymphocytes T. immunocompétents, c'est-à-dire capables de se défendre contre les agents pathogènes (responsables des maladies).
Le rôle exact du thymus est de produire en quantité et en diversité un grand nombre de lymphocytes T.Ainsi au cours de la vie d'un individu chaque lymphocyte T. peut reconnaître son agent agresseur (microbes, etc…) venant de l'extérieur, d'une façon bien spécifique (le soi).
C'est au cours de l'enfance que le thymus est le plus actif. Chez la personne âgée, il est particulièrement difficile de le distinguer du tissu conjonctif (tissu de soutien de l'organisme) qui l'entoure.
Plus précisément, le thymus est un organe qui n'agit pas directement contre les éléments étrangers (antigènes) comme pourraient le faire les autres organes lymphoïdes. En effet, il existe une barrière, la barrière hémato thymique, qui empêche les antigènes habituellement présents dans le sang d'entrer dans la région corticale du thymus et de cette façon, de mettre en branle trop rapidement les lymphocytes qui ne sont pas encore matures (mûrs).
Les hormones thymiques sont des polypeptides (regroupement de protéines) qui sont sécrétés par le thymus. Le thymus secrète, par l'intermédiaire de cellules appelées les thymocytes, des hormones qui donnent aux lymphocytes la capacité de devenir immunocompétents (d'obtenir la capacité de défendre l'organisme). Cette propriété est donnée à des cellules que l'on appelle les lymphocytes thymodépendants (lymphocytes T). Ces cellules sont des agents appartenant à l'immunité cellulaire (système de défense faisant intervenir essentiellement des cellules pour défendre l'organisme). Il existe plusieurs hormones thymiques.

  • La thymosine (étudiée par A Goldstein et A White).
  • La thymine ou thymopoïétine (étudiée par G Goldstein).
  • Le facteur humorale thymique (étudié par Trainin en 1966).
  • Le facteur thymique sérique ou FTS (étudié par J F Bach en 1971) que les spécialistes en endocrinologie préfèrent appeler thymuline.

 

Physiopathologie

  • Anomalies congénitales du thymus, à l'origine d'un déficit immunitaire sévère, appelées hypoplasie ou aplasie thymique. Cette pathologie se rencontre dans le syndrome de Di George dont le traitement fait appel à la greffe de thymus d'embryon.
  • Augmentation du taux des hormones corticostéroïdes (cortisone) lors d'une grossesse ou après un stress intense.
  • Diminution de volume et des capacités de fonctionnement du thymus après un traitement immunosuppresseur pour traiter, entre autres, une maladie auto-immune dans laquelle le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus.
  • Myasthénie rentrant dans le cadre d'une maladie auto-immune et se caractérisant par un affaiblissement musculaire susceptible s'accompagner d'une tumeur du thymus, dont le traitement est chirurgical.
  • Le thymome est une tumeur bénigne ou maligne qui se développe aux dépens des cellules du thymus c'est-à-dire les thymocytes. Il s'agit d'une tumeur rare qui, plus souvent, n'entraîne aucune symptomatologie (en l'occurence, signes pouvant faire suspecter un thymome). 
  • Le terme thymoprive désigne ce qui est en rapport avec l'absence de thymus. C'est ainsi que l'on parle de maladie thymoprive ou de maladie homologue (maladie des avortons).
  • Un thymocytome est un lipome (tumeur graisseuse) survenant au niveau du thymus.
  • Le thymocytome est une tumeur bénigne du thymus constituée avant tout de thymocytes (cellules composant habituellement le thymus).
  • Le thymoépithéliome est une tumeur bénigne du thymus qui se développe avant tout aux dépens de la trame épithéliale et les corps de Hassal.

L'aplasie thymique congénitale appelée également maladie de DiGeorge est un trouble de l'embryogenèse (élaboration de l'embryon durant la grossesse) et notamment du développement des troisièmes et quatrièmes arcs pharyngés (zones de l'embryon qui donneront les organes comme le pharynx ou de voisinage). Cette dysembryopathie c'est-à-dire ce mauvais développement de l'embryon aboutit à une hypoplasie c'est-à-dire une diminution de volume, une aplasie ou une absence de thymus qui est le plus souvent associée à une hypoplasie des glandes parathyroïdes. Cette maladie est le résultat d'une modification des chromosomes, plus précisément une microdélétion dans la région chromosomique 2qq11.2. Pour les anglo-saxons ceci porte le nom de CATCH22 ce qui signifie cardiac defect (C), Ablormal face (A), Thymic hypoplasia (T), Cleft palate (C) et Hypocalcémia (H).

Les symptômes présentés par les malades atteints d'aplasie thymique congénitale sont les suivants:

  • Un déficit en lymphocytes T et un déficit immunitaire ce qui entraîne la survenue d'infections à répétition.
  • Le patient présente également une insuffisance du développement des parathyroïdes associée aux problèmes de développement du thymus. Il s'agit d'une hypoplasie des parathyroïdes aboutissant à un taux de calcium, dans le sang, plus bas que la normale (hypocalcémie) et secondairement à une tétanie. D'autre part on constate une atteinte cardiaque de nature congénitale dans trois-quarts des cas et un syndrome vélo-cardio-facial (malformation du coeur et du visage) associé à un retard psychomoteur plus ou moins constant et à des altérations anatomiques du visage, en particulier une arête nasale large et proéminente, des lèvres saillantes et des malformations de la mâchoire à type de micrognathie (petite mâchoire) ou prognathisme (mâchoire en avant).

Au cours de cette maladie les examens de laboratoire permettent de mettre en évidence une diminution des lymphocytes T dans le sang circulant (lymphopénie). Le nombre des lymphocytes B quant à lui est normal.

D'autre part les zones thymodépendantes sont pauvres en cellules, il s'agit des tissus lymphoïdes.

Enfin, le dosage de calcium dans le sang est bas quand on constate une hypoparathyroïdie associée.

Le traitement consiste à proposer une greffe de moelle osseuse et du tissu thymique de nature foetale ou postnatale de type allogénique.

Examen médical

Technique

Le terme thymectomie (du grec thumos : thymus et ektomê : ablation), en anglais thymectomy, désigne le geste qui consiste à extirper partiellement ou totalement le thymus.

L'intervention chirurgicale qui consiste à retirer la tumeur ou faire un prélèvement pour procéder à une analyse qui va permettre de confirmer le diagnostic (présence de cellules malignes c'est-à-dire cancéreuses ou bénignes c'est-à-dire non cancéreuses) est le plus souvent nécessaire.

Examen complémentaire

Généralement le thymome est découvert de manière fortuite alors que le patient passe une radiographie du thorax.

Le scanner du thorax permet, quant à lui, de localiser plus précisément la tumeur.

Cet examen complémentaire apporte également des renseignements complémentaires susceptibles d'être utilisés par le chirurgien quand celui-ci décide de procéder à une ablation (exérèse, suppression de la tumeur).

Traitement

Traitement

Néanmoins la malignité est particulièrement difficile à affirmer en examinant uniquement les cellules qui composent la tumeur, c'est ce que l'on appelle l'histologie tumorale.

Cet examen histologique est plutôt utilisé pour dire si la tumeur est localisée ou si elle envahit les tissus de voisinage.

Certaines équipes thérapeutiques préconisent, en plus de l'intervention chirurgicale, une chimiothérapie (utilisation de médicaments pour continuer à détruire la tumeur) ou une radiothérapie (utilisation de rayons).

Références

Termes et Articles associés