Di George (syndrome de)
- Anglais : Di George's syndrome
Définition
Syndrome (ensemble de symptômes) associant :
- Une absence congénitale des glandes parathyroïdes (glandes situées sur les thyroïdes et sécrétant la parathormone ou PTH) - Une absence congénitale de thymus - Un hypertélorisme (écartement excessif des orbites contenant les yeux) - Une implantation trop basse des oreilles - Une micrognathie (issu du grec mikros, petit, et gnathos, mâchoire) : insuffisance de développement des maxillaires (os des mâchoires). - Des troubles de développement des arcs branchiaux : chez l'homme, les arcs branchiaux correspondent, au cours du développement de l'embryon (embryologie), à ce qui va devenir les régions correspondant aux faces latérales de la tête et du cou (mâchoire, oreille, etc…). - Une carence immunitaire (absence de lymphocytes T. : variété de globules blancs) - La présence de crises de tétanie
- Une absence congénitale des glandes parathyroïdes (glandes situées sur les thyroïdes et sécrétant la parathormone ou PTH) - Une absence congénitale de thymus - Un hypertélorisme (écartement excessif des orbites contenant les yeux) - Une implantation trop basse des oreilles - Une micrognathie (issu du grec mikros, petit, et gnathos, mâchoire) : insuffisance de développement des maxillaires (os des mâchoires). - Des troubles de développement des arcs branchiaux : chez l'homme, les arcs branchiaux correspondent, au cours du développement de l'embryon (embryologie), à ce qui va devenir les régions correspondant aux faces latérales de la tête et du cou (mâchoire, oreille, etc…). - Une carence immunitaire (absence de lymphocytes T. : variété de globules blancs) - La présence de crises de tétanie
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