Définition
Définition
Le syndrome des jambes sans repos est une sensation profonde et désagréable d’agacement au niveau des jambes, occasionnant un inconfort, présente lors de périodes de repos, de détente ou d'inactivité (endormissement, réunion, longs voyages).
Généralités
Le syndrome des jambes sans repos est particulièrement courant chez les gens de plus de 50 ans.
Il concerne semble-t-il environ 10 à 20 % de la population générale et est constitué d'une variété de symptômes qui sont au final bénins mais désagréables.
Le syndrome des jambes sans repos concerne les membres inférieurs (jambes) mais pas les membres supérieurs (bras). Il apparaît durant le repos et quand le patient est en position assise ou allongé.
Les symptômes sont plus forts le soir et la nuit et ils sont soulagés quand le patient effectue des mouvements des membres concernés.
L'examen du patient, et plus précisément l'examen neurologique (par le neurologue) est normal. Les examens complémentaires que l'on effectue en plus de l'interrogatoire, que ceux-ci soient les analyses de sang, des radiographies, l'imagerie médicale c'est-à-dire le scanner et IRM entre autres etc.), biologiques (analyses de sang) ou autre, ne permettent pas de caractériser ce syndrome. L'évolution est variable et généralement différente d'un patient l'autre. On ne constate pas de complication grave.
La fréquence du syndrome des jambes sans repos semble augmenter avec l'âge. D'autre part il concerne le plus souvent les femmes que les hommes à l'instar de la fibromyalgie, maladie au cours de laquelle le syndrome des jambes sans repos touche à peu près une personne sur 10.
Le syndrome des jambes sans repos ne doit pas être confondu avec des maladies, des affections, plus précisément, proches de lui comme par exemple les paresthésies (fourmillements) qui représentent des sensations désagréables dans les jambes, des crampes, une atteinte des nerfs périphériques (neuropathie), des secousses musculaires à type de myoclonies, des problèmes d'endormissement, une impossibilité de rester assis (akathisie), un traitement mal supporté utilisant par exemple les neuroleptiques.
Il a été retrouvé au cours de cette maladie, pour laquelle il semble exister un facteur familial dans un cas sur deux, plus fréquemment certaines pathologies comme l'anémie, où l'insuffisance rénale qui correspond à un défaut de filtration du sang par les reins.
Lest médicaments utilisés jusqu'à présent pour tenter de soigner cette maladie n'ont pas donné les résultats escomptés. Les études concernant les médicaments utilisés n'étaient pas totalement rigoureuses.
Néanmoins la lévodopa et les agonistes dopaminergiques ont été essayer au cours du syndrome des jambes sans repos. Ce type de médicaments présentent des effets indésirables avec en particulier dans certains cas, une aggravation des symptômes (lévodopa, ropinirole et le pramipexole). Les dérivés de la dopamine sont habituellement utilisés chez les parkinsoniens mais entraînent à long terme des effets secondaires tels qu'une aggravation des symptômes.
De nombreux autres médicaments sédatifs, dont les benzodiazépines (tels que le valium) et certains antiépileptiques (prégabaline : Lyrica, gamapentine: Neurontin) ont été médiocrement évalués et n'ont pas d'efficacité prouvée.
Ce que les thérapeutes essaient d'obtenir actuellement est une amélioration du sommeil.
Les risques encourus par les patients qui prennent un traitement habituellement utilisé pour les parkinsoniens ont un bénéfice-risque défavorable. Autrement dit certains médicaments sont, dans l'état actuel des connaissances à propos du syndrome des jambes sans repos, déconseillés (lévodopa, ropinirole et le pramipexole).
Symptômes
Symptômes
- Compulsion à bouger les jambes
- Paresthésies (picotements, fourmillements, sensation de brûlure, besoin de bouger). Il s'agit de manifestations spécifiques survenant préférentiellement le soir et qui sont soulagés par la marche en particulier.
- Dysesthésies (troubles de la sensibilité à type de diminution ou d’exagération).
- Envie irrésistible de bouger les jambes, de les plier, de les étirer avec une impression de soulagement.
- Douleurs (parfois).
- Absence de repos moteur.
- Impression de traction.
- Survenue essentiellement le soir ou la nuit, en position assise ou couchée.
- Les symptômes, qui sont plus sévères le soir ou la nuit, ne sont calmés que par la marche ou des mouvements continuels qui soulagent temporairement l'inconfort.
- Algomérasthénie (douleurs dans les cuisses).
- Mouvements involontaires périodiques du sommeil et des membres à l'éveil et au repos.
- Difficultés d'endormissement.
- Perturbation de la continuité du sommeil avec fatigue et quelquefois somnolence.
- Secousses brusques pendant le sommeil.
- Insomnie et fatigue.
- Somnolence durant la journée.
Le plus souvent, les patients se plaignent des membres inférieurs et certains d'entre eux présentent des symptômes concernant les membres supérieurs également. Pour certains, la fatigue accentue les symptômes. Certains d'entre eux sont obligés de se lever pour soulager les paresthésies et les dysesthésies qui entraînent l'apparition d'insomnies parfois sévères et résistantes au traitement par hypnotiques (somnifères).
Les mouvements effectués par les patients sont l'extension du gros orteil et la flexion du pied, parfois la flexion du genou et de la hanche.
Physiopathologie
Le mécanisme susceptible d'expliquer le phénomène des jambes sans repos n'est pas connu avec précision. Grâce à l'imagerie fonctionnelle (PETscann, I.R.M. fonctionnelle) certains chercheurs en neurologie ont suggéré un dysfonctionnement du système dopaminergique modulé lui-même par le système opioïde endogène. Il semble exister des perturbations d'autres neurotransmetteurs.
Certains chercheurs ont également soulevé le rôle du fer. C'est ainsi qu'au cours de l'anémie ferriprive (anémie faisant suite à une carence en fer), on a découvert la survenue de cette affection. D'autre part, les symptômes des jambes sans repos régressent après administration de fer. C'est la raison pour laquelle la ferritinémie basse pourrait être à l'origine de ce type de syndrome.
Plus récemment, il a été mis en évidence une concentration élevée d'hypocrétine-1 (orexie-A) dans le liquide céphalo-rachidien des patients souffrant d'un SJSR. L'hypocrétine semble jouer un rôle dans le maintien de l'éveil et ce phénomène est susceptible d'expliquer un trouble du sommeil, essentiellement une difficulté d'endormissement indépendamment des symptômes rencontrés au cours des jambes sans repos.
Il a également été démontré la diminution de la captation au niveau du noyau caudé du putamen s'associant à une diminution de la liaison de C-raclopride à l'intérieur du putamen et du noyau caudé.
Épidémiologie
Le syndrome d'impatience musculaire de veille et le syndrome des mouvements périodiques des jambes au cours du sommeil semblent concerner environ 10 % de la population générale. Cette prévalence augmente avec l'âge au moins jusqu'à 60 ans.
Examen médical
Examen physique
L'examen neurologique est le plus souvent normal, en ce qui concerne les formes primaires.
Les formes secondaires s'accompagnent quelquefois de petites perturbations de l'examen neurologique.
Labo
Chez quelques patients, on constate une perturbation des analyses sanguines. Mais le plus souvent celles-ci ne montrent aucune modification.
Examen complémentaire
L'enregistrement polysomnographique (du sommeil) montre la présence d'une activité motrice périodique au niveau des membres inférieurs s'accompagnant de petits réveils qui sont visibles à l'électroencéphalogramme (EEG) : ceci est spécifique du syndrome de mouvements périodiques des jambes au cours du sommeil (SMPJS).
L'enregistrement électromyographique est obtenu en disposant une électrode de surface sur les muscles jambiers antérieurs (en avant de la jambe), ce qui met en évidence l'activation de ces muscles.
D'après l'American Sleep Disorders Association, il est possible de calculer l'index de mouvements périodiques en divisant le nombre total de mouvements par le temps total du sommeil. Si l'index est supérieur à cinq par heure de sommeil, ceci est considéré comme anormal (pathologique).
Les mouvements périodiques des jambes au cours du sommeil sont plus fréquents durant la première partie de la nuit et au cours du sommeil léger, c'est-à-dire durant les stades numéro 1 et numéro 2. Ensuite, ils diminuent de manière remarquable pendant le sommeil paradoxal.
Durant le sommeil profond, correspondant au stade numéro 3 et au stade numéro 4, leur nombre décroît encore et la durée pendant lesquelles ils n'apparaissent pas s'allonge.
Grâce à l'électroencéphalogramme, il est possible de constater que les mouvements périodiques des jambes, au cours du sommeil, réveillent le patient.
Cause
Cause
Chez quelques patients, on note des antécédents familiaux qui sont en faveur d'un mode de transmission du syndrome sur le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection).
- Inconnues dans la majorité des cas.
- Syndrome (association de signes) fréquent dans la même famille (cause génétique ?).
- Grossesse.
- Anémie ou carence vitaminique (peut-être).
- Diabète.
- Affection hématologique (maladie du sang).
- Affection rénale.
- Affection neuropathique.
- Consommation importante d’excitants (thé, café, chocolat, etc…).
- Syndrome d’hyperactivité.
Traitement
Traitement
- Mobilisation des membres inférieurs par une activité (marcher, s’étirer, …).
- Bain chaud.
Le traitement des MPJS est la plupart du temps le même que celui des SIME. C'est la raison pour laquelle de nombreux chercheurs émettent l'hypothèse d'une association étroite entre ces deux affections neurologiques.
Ce sont avant tout les médicaments dopaminergiques (dopamine et agoniste dopaminergique) tels que le Sinemet, Modopar, Parlodel, Requip, Célance, Trivastal LP, Vasobral, Dostinex, qui constituent le traitement le plus efficace du SIME et des MPJS. L'utilisation de forme à libération prolongée est susceptible d'éviter le rebond important au cours de la deuxième partie de la nuit. Certaines variétés de dopamine dont la demi-vie est plus longue, telle que la bromocriptine, amantadine, cabergoline, pramipexole, ropinirole, piribédil, sont également efficaces et ne semblent pas entraîner d'effets rebonds. Ces médicaments doivent être absorbés le soir en une seule prise, de préférence au moment du repas, de façon à limiter les effets secondaires sur le tube digestif. Dans certains cas, il est nécessaire d'adapter les prises en fonction de l'horaire et de l'apparition des symptômes.
Les benzodiazépines, et plus particulièrement la clonazépam (Rivotril), sont quelquefois utilisés pour traiter le SIME et les MPJS. Ils sont conseillés à raison de 0,5 à 2 mg le soir. Une autre benzodiazépine : le triazolam semble améliorer l'efficacité du sommeil.
Le troisième type de molécule conseillée parfois pour traiter ce type d'affection sont les opiacés. Ce médicament était déjà utilisé au XVIIe siècle par Willis qui fut un des premiers, voire le premier, à décrire et à traiter ce type de symptômes. Parmi les opiacés, l'oxycodone (Eubine) semble être plus efficace que le propoxyphène (Antalvic). D'autres opiacés plus puissants, comme par exemple la dihydrocodéine ou la méthadone, sont quelquefois utilisés dans les cas particulièrement sévères. Néanmoins, ils présent des effets secondaires à type de constipation, majoration du syndrome d'apnée préexistante et risque de dépendance.
Le quatrième et dernier type de médicaments fréquemment utilisé sont les antiépileptiques. La carbamazépine (Tégrétol) et la gabapentine (Neurontin) semblent améliorer au moins la qualité du sommeil et peuvent éventuellement remplacer les agents dopaminergiques (dopamine) quand ceux-ci sont contre-indiqués ou mal tolérés par le patient.
Les autres médicaments quelquefois utilisés sont la clonidine et le fer quand il existe une carence martiale (en fer). Le but est d'obtenir une ferritinémie > 50 voire 100 microgrammes par litre. Le magnésium et l'acide folique ont également été essayés ainsi que la mélatonine.
Évolution
Diagnostic différentiel
Le syndrome des jambes sans repos ne doit pas être confondu avec (liste non exhaustive) :
- Les myoclonies fragmentaires qui correspondent à de brèves contractions musculaires que les Anglais nomment twitchlike jerks, dont le rythme est inférieur à 150 millisecondes. Ces myoclonies fragmentaires sont plus ou moins visibles sur les mains et le visage, ne sont pas symétriques et ne sont pas non plus synchrones. Elles apparaissent essentiellement au moment du sommeil paradoxal.
- Les sursauts d'endormissement, appelés également myoclonies hypniques, sont des mouvements qui surviennent essentiellement, voire uniquement, pendant la phase de transition entre la veille et le sommeil. Ces mouvements du corps sont brusques et concernent les extrémités des deux côtés de façon synchrone. Ils sont de courte durée, inférieure à une seconde, généralement unique et non périodiques. Les sursauts d'endormissement myocloniques hypniques correspondent à une intensification de phénomène physiologique et sont considérés par certains neurologues comme normales sauf quand ils deviennent sévères.
- Les crampes nocturnes sont des contractions soutenues dont la durée est plus longue que les MPJS et qui s'accompagnent de douleurs des muscles des jambes généralement et les muscles du mollet. Les crampes nocturnes sont précipitées par la contraction de ces muscles au cours de l'étirement et sont soulagés quand le patient étire son mollet, c'est-à-dire amène les doigts de pied vers lui, la jambe étant tendue.
- Les myoclonies propriospinales sont des contractions musculaires brutales non périodiques et dont la propagation se fait de manière rostrocaudale ou crânio-caudale (de la tête vers la queue). Ce type d'affection est susceptible d'entraîner des insomnies importantes.
- Les tremblements hypnagogiques, que les anglo-saxons appellent rythmic feet movements, sont des mouvements de flexion/extension des pieds ou des orteils qui surviennent sous la forme de petites salves courtes dont la durée varie entre quelques secondes et 20 secondes. Ils apparaissent au moment de la transition entre la veille et le sommeil et sont susceptibles de persister au stade 1 et au stade 2. Ils sont le plus souvent considérés comme des mouvements normaux, c'est-à-dire physiologiques.
- Les dystonies paroxystiques nocturnes sont en fait une forme clinique de crise d'épilepsie partielle qui se caractérise par des attaques de 10 secondes à 2 minutes, parfois plus, survenant plusieurs fois par jour, au moment du sommeil lent, c'est-à-dire concernant les stades 2,3 et 4. Le plus souvent, les crises sont précédées d'ouverture des yeux. Ensuite, le patient présente des postures, des mouvements ressemblant à une chorée ou à un ballisme. Quelquefois, le patient émet des vocalises. L'électroencéphalogramme montre des anomalies mais pas dans tous les cas.
- Painful legs and moving toes sont des douleurs intenses concernant un pied ou les deux à la fois et généralement ressenties comme une sensation de brûlure par le patient. Ces sensations sont associées à des mouvements involontaires et irréguliers des orteils, s'accompagnant de dysesthésies qui ne sont pas soulagées, contrairement au syndrome des jambes sans repos, par la marche ou le massage.
- Le syndrome d'hyperplexie est un syndrome qui concerne le jeune enfant et au cours duquel on constate l'apparition de sursauts qui sont déclenchés par des stimulations à tous les stades de la vigilance (veille / sommeil).