Maladie de Hodgkin

Définition 

Affection cancéreuse caractérisée par une prolifération (multiplication) cellulaire anormale dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques.

Épidémiologie 

La fréquence de cette maladie est estimée à 24 cas/million/an.
La maladie survient à n'importe quel âge, mais il existe un pic de fréquence chez l'adolescent et l'adulte jeune. Les très jeunes enfants sont épargnés.
Une prédominance masculine est observée chez le jeune enfant et le sujet âgé. Cette prédominance du sexe masculin est encore plus apparente chez les adolescents (plus de 80 % des malades sont des garçons).

Classification 

Depuis la description de Thomas Hodgkin, de nombreuses tentatives ont été faites pour obtenir une classification des cellules après biopsie ganglionnaire. La classification actuelle est la classification de Rye, qui date de 1966.
Après la classification des cellules de la maladie de Hodgkin, on doit préciser l'extension de la maladie, que les Anglo-saxons appellent staging. Le staging est essentiel pour le choix d'un traitement optimal. Dans la classification d'extension élaborée par Ann Arbor, on prend en compte les critères cliniques, c'est-à-dire les signes présentés par le malade, et les critères histologiques, c'est-à-dire les résultats obtenus après la biopsie ganglionnaire à différents endroits de l'organisme. Ces biopsies de ganglions disséminés dans l'organisme sont obtenues après avoir effectué une laparotomie.
La présence de la maladie en dehors des ganglions est désignée par le suffixe E. Ces atteintes extra-ganglionnaires peuvent comporter une atteinte isolée du poumon, du péricarde, ... Si plusieurs de ces organes sont atteint en même temps, on dit que la maladie est disséminée.
Enfin, quand la maladie de Hodgkin touche la moelle osseuse ou le foie, on parle de maladie disséminée au stade IV.
La présence de symptômes ayant une importance pronostique est désignée par le suffixe B. Leur absence est désignée par le suffixe A.
Ainsi, la présence à la fois de fièvre et d'un amaigrissement traduit habituellement un pronostic moins favorable, alors que l'on considère que les sueurs nocturnes n'ont pas d'importance pronostique. D'autre part, les malades qui ont une extension limitée sont traités par la radiothérapie seule, alors que les malades qui ont une maladie disséminée seront traités soit par chimiothérapie seule, soit par une association de chimiothérapie et de radiothérapie.

Stade I : atteinte d'un territoire ganglionnaire ou de deux territoires contigus homolatéraux (du même côté) par rapport au diaphragme.
Stade II : atteinte de plusieurs chaînes ganglionnaires homolatérales (du même côté) par rapport au diaphragme.
Stade III : atteinte ganglionnaire sus- (au dessus) et sous-diaphragmatique (au-dessous).
Stade IV : atteinte viscérale associée : M (moelle), P (poumons) etc.
Les atteintes par contiguïté directe à partir d'un paquet ganglionnaire sont qualifiées de IE, IIE, IIIE... (quand les ganglions ou les régions de l'organisme se contaminent les uns les autres).
L'existence de signes cliniques (B) ou biologiques (b) d'évolutivité est opposée à leur absence (A et a). On classe B les patients ayant au moins un symptôme ou signe clinique d'évolutivité, et b les patients ayant au moins deux des signes biologiques d'évolutivité.

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