Syndrome de Behr

Définition 

Le syndrome de Behr se caractérise par une diminution des structures de l'oeil (atrophie optique), associée à une perturbation du système nerveux. Cette maladie qui concerne les deux sexes de manière égale, entraîne l'apparition d'une diminution de l'acuité visuelle légère ou très importante et dont l'apparition est précoce.

Généralités 

La maladie de Behr, est une dégénérescence de la maculadont la transmission se fait selon le mode héréditaire à transmission dominante (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection) de la rétine, correspondant à une forme tardive de la maladie de Stargardt.

                                                                           

Épidémiologie 

La prévalence du syndrome de Behr est inconnue.

En médecine la prévalence est le nombre de cas d’une maladie ou d’un événement comme un accident, suicides, pour une population donnée, à un moment ou pour une période donnés.

Historique 

La maladie de Behr est une pathologie étudiée par L'Allemand Behr en 1920.

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