Définition
Définition
Variété d’épilepsie grave survenant lors de la première enfance (entre un an et six ans).
Symptômes
Symptômes
Les enfants concernés par le syndrome de Lennox Gastaut ont des crises généralisées, le plus souvent toniques. L’adjectif tonique désigne, dans ce contexte de maladie neurologique, ce qui est en rapport avec la tonicité, le tonus ou le tonisme. Il s’ agit d’une posture se caractérisant par une rigidité, force, une intensité importante des muscles. Ces crises sont relayées par des absences brèves dont le début et la fin sont progressifs. Elles se caractérisent par la survenue d’obscurcissements de la conscience, et d’automatismes avec atonie (absence de tonus, faiblesse musculaire). Un automatisme est l’accomplissement d’un acte sans intervention de la volonté. Les crises sont fréquentes,et susceptible d’entraîner un état de mal d’attaque tonique, parfois la survenue de simples absences. Les patients présentent une atteinte intellectuelle à type de déficit lourd s’accompagnant généralement d’une dégénérescence du tissu cérébral. Cette pathologie neurologique semble proche de celle des spasmes en flexion. Il s’ agit du syndrome de West au cours duquel l’enfant atteint présente des mouvements brefs ressemblant à des tics, s’accompagnant de spasmes des muscles destinés aux mouvements du corps, avec une tonicité élevée. Cette tonicité traduit une impression de mouvement plus vigoureux, donnant à la maladie ce qualificatif de spasme, en particulier lors des contractions brutales du corps en avant (l’enfant se recroqueville sur lui-même) ou en arrière. Ces spasmes apparaissent par salves de quelques secondes. Cette notion de salve est importante car elle traduit la brièveté du geste, dans la flexion de la tête (l’enfant penche la tête en avant ou en arrière) et dans les mouvements des quatre membres. L’ensemble survient par crises pouvant durer plusieurs mois. Ces troubles moteurs s’accompagnent d’une régression des acquisitions et de perturbations du contact de l’enfant avec l’extérieur.
Examen médical
Examen complémentaire
L’électroencéphalogramme montre un tracé typique constitué de pointes-ondes lentes et diffuses.
Évolution
Évolution
Cette affection évolue de façon variable mais on constate, la persistance généralement d’un profond ralentissement des fonctions psychomotrices.