Myélodysplasie

1) Le terme de myélodysplasie de la moelle épinière, qui rappelons-le n'a rien à voir avec la myélodysplasie de la moelle osseuse, désigne une ou plusieurs affections concernant la moelle épinière. Par exemple la myélopathie cervicarthrosique appelée également myélopathie cervicale est une complication rare de l'arthrose touchant la partie de la colonne vertébrale concernant les vertèbres cervicales (le cou). Pour certains, les lésions secondaires à la myélodysplasie de la moelle épinière (généralement inaperçues) seraient à l'origine de malformations de type syndactylie ou encore de malformations du canal sacré (passage de la moelle épinière à l'intérieur de la colonne vertébrale de la zone correspondant au bas du bassin). La syndactylie est une malformation se caractérisant par la soudure des doigts entre eux, la soudure des plans superficiels (doigts palmés), mais également des phalanges osseuses dans leur totalité (plus exceptionnellement). On a constaté chez des patients des incontinences urinaires nocturnes (impossibilité de retenir les urines pendant la nuit), des troubles de la sensibilité au niveau des pieds et des perturbations des réflexes. Ce terme issu du latin reflectere, réfléchir est une réponse motrice (entraînant un mouvement) bref, instantané et involontaire de l'organisme grâce à une action de système nerveux. Ces réponses sont secondaires à une stimulation sensitive. La réponse sensitive est en rapport avec les sensations transmises par les nerfs sensitifs par l'intermédiaire des terminaisons nerveuses. L'exemple le plus connu du grand public est celui du réflexe rotulien qui consiste à frapper d'un coup bref, mais suffisamment violent le tendon situé en dessous de la rotule. Ce geste entraîne un redressement de la jambe quand l'individu concerné n'oppose aucune résistance et ne présente pas d'atteinte du système nerveux.

2) La myélodysplasie de la moelle osseuse appelée également syndrome myélodysplasique (S.M.D.) se caractérise par la présence de cellules souches en quantité élevée, mais anormales se différenciant des aplasies (absence de cellules souches) que l'on devrait appeler logiquement hypoplasie (diminution du nombre des cellules souches). Les cellules souches sont les cellules précurseurs (bébés cellules) des globules rouges, globules blancs et plaquettes.

En ce qui concerne le syndrome myélodysplasie que il faut distinguer les formes primitives et les formes secondaires.
Parmi les formes primitives soit 90 % des cas il faut citer :

• La leucémie myélomonocytaire chronique qui se caractérise par une élévation d'une variété de globules blancs : les monocytes. Il s'agit donc d'une monocytose qui s'accompagne de la présence, dans le sang de la circulation sanguine, d'un grand nombre de monocytes qui n'ont pas complètement mûri et que l'on appelle des monocytes immatures associée à une anémie. Assez souvent il est possible, au cours de la leucémie myélomonocytaire chronique de rencontrer une thrombopénie ce qui traduit une dysplasie des trois lignées sanguines (des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes). Au cours de cette maladie on ne constate pas la présence de chromosome Ph. Des examens de laboratoire montrent une augmentation des lysozymes du sang et le myélogramme montre une prolifération des éléments granuleux et un trop grand nombre de myéloblastes et de monocytes. Pour ne pas confondre cette maladie avec une autre affection il est nécessaire d'exclure une monocytose réactionnelle c'est-à-dire survenant à la suite de certaines maladies comme la syphilis, un cancer ou encore la tuberculose. L'évolution de cette maladie se fait souvent vers une leucémie aiguë.
• Les anémies réfractaires idiopathiques dont l'apparition se fait essentiellement après l'âge de 50 ans et qui se caractérisent par une résistance aux divers médicaments qui sont proposés aux patients. Dans ce cas on constate une atteinte des deux ou des trois lignées assez fréquemment. L'évolution des anémies réfractaires idiopathiques se fait vers une leucémie aiguë non lymphoblastique assez fréquemment mais pas obligatoirement. C'est ce que l'on appelle le syndrome préleucémique. Récemment les anémies réfractaires ont été séparées en deux groupes selon que la dysplasie concerne uniquement les lignées érythroïde (celle des globules rouges) ou plusieurs lignées à la fois.
  
• Le syndrome 5q- se caractérise par une augmentation du nombre des plaquettes et des mégacaryocytes qui apparaissent de segmenter en cas d'anomalies chromosomiques de type délétion du bras long du chromosome numéro cinq.
• La métaplasie myéloïde hagnogénique.