Êosinophile, éosinophilie

Définition 

Augmentation du taux des éosinophiles dans le sang au-dessus de  0,02 et 0,5 X10 ² par millimètre cube de sang. Il est important de savoir que c'est le nombre et non pas le pourcentage qui compte.

Classification 

Le syndrome hyperéosinophilique idiopathique appelé également connectivite éosinophilique, syndrome de Hardy-Anderson, est une affection dont on ne connaît pas la cause avec précision et se caractérisant par une augmentation très nette d'une variété de globules blancs : les polynucléaires éosinophiles à l'intérieur du sang durant une période dépassant six mois. Les autres symptômes sont une atteinte de certains systèmes (digestif, nerveux etc.) ou des organes (on parle dans ce cas de maladie systémique) et plus précisément du coeur, de la rate du foie.

Les causes du syndrome hyperéosinophilique idiopathique ne sont pas connues pour l'instant. Il peut s'agir d'un syndrome myéloprolifératif (multiplication des précurseurs des globules) comme cela peut se voir au cours de la leucémie à éosinophiles. Il peut s'agir également d'un syndrome d'hypersensibilité avec hypergammaglobulinémie concernant essentiellement les immunoglobulines E. et les complexes immuns circulants ou encore d'anomalie génétique telle que la fusion des gènes PDGSRB-ETV6 (locus 5q31-q33) ou des gènes PDGFRA-FIP1L1 (locus 4q12).

Les patients concernés par cette affection présentent (liste non exhaustive) :

  • Une asthénie (fatigue intense).
  • Une anorexie (perte d'appétit).
  • Des myalgies (douleurs musculaires).
  • Un fébricule (petite fièvre).
  • Certains patients présentent une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque avec arythmie (troubles du rythme cardiaque) et inflammation des cavités cardiaques (à type d'endocardite de Löffler).
  • Une toux qui prédomine plutôt la nuit.
  • Une éruption cutanée.
  • Un ou plusieurs oedèmes (angiœdème).
  • D'autres symptômes sont possibles il peut s'agir d'une atteinte du système nerveux central et plus précisément des nerfs périphériques, d'une atteinte oculaire, des articulations ou de l'appareil digestif. Ces symptômes sont le résultat de complications liées à un trouble de la coagulation aboutissant à la présence d'emboles ou de micro-thromboses (apparition de caillot sanguin) à l'intérieur des minuscules vaisseaux de l'organisme.

L'examen du patient met en évidence une hépatomégalie (augmentation de volume du foie), une splénomégalie (augmentation de volume de la rate) associées à des adénopathies (présence de ganglions anormaux).

Les examens complémentaires et plus précisément la radiographie montre ce que les spécialistes appellent un syndrome infiltratif diffus visible sur les radiographies du thorax.

Les analyses sanguines mettent en évidence une augmentation du nombre des éosinophiles et la présences d'éosinophiles qui ont des caractéristiques particulières : ils se sont vacuolés.

On constate également une thrombopénie (diminution du nombre des plaquettes) relativement fréquente et une hypergammaglobulinémie c'est-à-dire une élévation des gammaglobulines (essentiellement les immunoglobulines E).

Le syndrome hyperéosinophilique idiopathique ne doit pas être confondu avec une éosinophilie secondaire surtout quand le patient présente une parasitose (maladie due à un parasite), une leucémie à éosinophiles, une maladie de Sézary ou un lymphome à cellules T.

Le pronostic de cette affection hématologique (maladie du sang), sans traitement, est, en ce qui concerne les formes résistant aux traitements, péjoratif en une année à peu près.
Un patient sur 2 est néanmoins amélioré grâce à l'administration de cortisone (corticoïdes) et quatre patients sur cinq, quand ils sont convenablement traités, ont une survie prolongée.

Le traitement du syndrome hyperéosinophilique idiopathique comprend des corticoïdes tels que la prednisone à raison 1 milligramme par kilo et par jour pendant deux mois. Ensuite, en cas de persistance de l'éosinophilie il est nécessaire d'ajouter de l'hydroxyurée à raison de 0,5 à 1,5 g par jour sous forme de comprimés (per os).

Si le traitement est mis en échec, l'interféron alpha 2 B est quelquefois proposé.

Il a été décrit une forme de syndrome hyperéosinophilique myalgique à la suite de l'absorption d'aliments contenant du L-tryptophane. Ce type de syndrome se caractérise par l'apparition de douleurs, d'éruption cutanée sous forme de rash (éruption fugace). Certains patients présentent d'autre part une perte d'élasticité de certaines zones de la peau (induration cutanée) comparable à celle qu'il est possible d'observer au cours de la sclérodermie.

Le syndrome Dress (Drug Rash with Eosilophilia and Systemic Symptoms), appelé également hypersensibilité médicamenteuse est un syndrome se caractérisant par l'apparition d'une éruption cutanée fugace (rash) et une hyperéosinophilie associée à une quantité importante, à l'intérieur du sang, d'éosinophiles. Les dosages montrent quelquefois un taux d'éosinophiles supérieur à 1500 éléments par microlitre. Ce syndrome survient le plus souvent à la suite de l'absorption de médicaments.

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