Êosinophile, éosinophilie

Définition

Définition

Augmentation du taux des éosinophiles dans le sang au-dessus de  0,02 et 0,5 X10 ² par millimètre cube de sang. Il est important de savoir que c’est le nombre et non pas le pourcentage qui compte.

Classification

Le syndrome hyperéosinophilique idiopathique appelé également connectivite éosinophilique, syndrome de Hardy-Anderson, est une affection dont on ne connaît pas la cause avec précision et se caractérisant par une augmentation très nette d’une variété de globules blancs : les polynucléaires éosinophiles à l’intérieur du sang durant une période dépassant six mois. Les autres symptômes sont une atteinte de certains systèmes (digestif, nerveux etc.) ou des organes (on parle dans ce cas de maladie systémique) et plus précisément du coeur, de la rate du foie.

Les causes du syndrome hyperéosinophilique idiopathique ne sont pas connues pour l’instant. Il peut s’agir d’un syndrome myéloprolifératif (multiplication des précurseurs des globules) comme cela peut se voir au cours de la leucémie à éosinophiles. Il peut s’agir également d’un syndrome d’hypersensibilité avec hypergammaglobulinémie concernant essentiellement les immunoglobulines E. et les complexes immuns circulants ou encore d’anomalie génétique telle que la fusion des gènes PDGSRB-ETV6 (locus 5q31-q33) ou des gènes PDGFRA-FIP1L1 (locus 4q12).

Les patients concernés par cette affection présentent (liste non exhaustive) :

  • Une asthénie (fatigue intense).
  • Une anorexie (perte d’appétit).
  • Des myalgies (douleurs musculaires).
  • Un fébricule (petite fièvre).
  • Certains patients présentent une insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque avec arythmie (troubles du rythme cardiaque) et inflammation des cavités cardiaques (à type d’endocardite de Löffler).
  • Une toux qui prédomine plutôt la nuit.
  • Une éruption cutanée.
  • Un ou plusieurs oedèmes (angiœdème).
  • D’autres symptômes sont possibles il peut s’agir d’une atteinte du système nerveux central et plus précisément des nerfs périphériques, d’une atteinte oculaire, des articulations ou de l’appareil digestif. Ces symptômes sont le résultat de complications liées à un trouble de la coagulation aboutissant à la présence d’emboles ou de micro-thromboses (apparition de caillot sanguin) à l’intérieur des minuscules vaisseaux de l’organisme.

L’examen du patient met en évidence une hépatomégalie (augmentation de volume du foie), une splénomégalie (augmentation de volume de la rate) associées à des adénopathies (présence de ganglions anormaux).

Les examens complémentaires et plus précisément la radiographie montre ce que les spécialistes appellent un syndrome infiltratif diffus visible sur les radiographies du thorax.

Les analyses sanguines mettent en évidence une augmentation du nombre des éosinophiles et la présences d’éosinophiles qui ont des caractéristiques particulières : ils se sont vacuolés.

On constate également une thrombopénie (diminution du nombre des plaquettes) relativement fréquente et une hypergammaglobulinémie c’est-à-dire une élévation des gammaglobulines (essentiellement les immunoglobulines E).

Le syndrome hyperéosinophilique idiopathique ne doit pas être confondu avec une éosinophilie secondaire surtout quand le patient présente une parasitose (maladie due à un parasite), une leucémie à éosinophiles, une maladie de Sézary ou un lymphome à cellules T.

Le pronostic de cette affection hématologique (maladie du sang), sans traitement, est, en ce qui concerne les formes résistant aux traitements, péjoratif en une année à peu près.
Un patient sur 2 est néanmoins amélioré grâce à l’administration de cortisone (corticoïdes) et quatre patients sur cinq, quand ils sont convenablement traités, ont une survie prolongée.

Le traitement du syndrome hyperéosinophilique idiopathique comprend des corticoïdes tels que la prednisone à raison 1 milligramme par kilo et par jour pendant deux mois. Ensuite, en cas de persistance de l’éosinophilie il est nécessaire d’ajouter de l’hydroxyurée à raison de 0,5 à 1,5 g par jour sous forme de comprimés (per os).

Si le traitement est mis en échec, l’interféron alpha 2 B est quelquefois proposé.

Il a été décrit une forme de syndrome hyperéosinophilique myalgique à la suite de l’absorption d’aliments contenant du L-tryptophane. Ce type de syndrome se caractérise par l’apparition de douleurs, d’éruption cutanée sous forme de rash (éruption fugace). Certains patients présentent d’autre part une perte d’élasticité de certaines zones de la peau (induration cutanée) comparable à celle qu’il est possible d’observer au cours de la sclérodermie.

Le syndrome Dress (Drug Rash with Eosilophilia and Systemic Symptoms), appelé également hypersensibilité médicamenteuse est un syndrome se caractérisant par l’apparition d’une éruption cutanée fugace (rash) et une hyperéosinophilie associée à une quantité importante, à l’intérieur du sang, d’éosinophiles. Les dosages montrent quelquefois un taux d’éosinophiles supérieur à 1500 éléments par microlitre. Ce syndrome survient le plus souvent à la suite de l’absorption de médicaments.

Symptômes

Physiologie

Les éosinophiles appartiennent à une variété de globules blancs se caractérisant par leur gros noyaux fait de plusieurs lobes et contenant de grosses granulations faciles à colorer avec un colorant : l’éosine. Il s’agit d’un colorant acide qui est dérivé de la fluorescéine, de couleur rose et utilisé en hématologie (maladies du sang), en histologie (étude des tissus) ainsi qu’en dermatologie pour désinfecter les plaies.
L’éosinophilie est le terme désignant improprement l’augmentation du nombre des éosinophiles dans le sang.

Les granulocytes éosinophiles ont une forme arrondie et mesurent environ 15 µm de diamètre. Ils sont légèrement plus gros que les granulocytes neutrophiles (autre variété de globules blancs).
Dans leur cytoplasme (liquide entourant le noyau), la granulation est dense. Ces grains apparaissent sous la couleur rouge lumineux tirant sur le jaune miel.
Le noyau possède généralement deux lobes.

Rôle
Leur rôle n’est pas connu avec précision. Néanmoins, ils ont un rôle indéniable quant à leur aptitude à détruire les parasites. Cette variété de globules blancs possède une capacité de phagocytose (ils sont capables d’emprisonner des particules étrangères ainsi que les microbes) comme les neutrophiles d’ailleurs. Ils possèdent également la capacité de migration.

Physiopathologie

L’éosinophilie est un terme impropre utilisé par le corps médical et désignant habituellement une augmentation du nombre des éosinophiles dans le sang.
L’éosinopénie est en au contraire une diminution du nombre des éosinophiles.

Le diagnostic d’hyperéosinophilie s’observe dans certaines pathologies (liste non exhaustive) :

  • Allergie.
  • Parasitose (helminthe, oxyure chez l’enfant). D’autres parasitoses comme celles survenant au cours du paludisme ne provoque pas d’hyperéosinophilie.
  • Eczéma.
  • Rhume des foins.
  • Asthme.
  • Pemphigus.
  • Tumeurs malignes : maladie de Hodgkin, cancer du poumon, de l’estomac, du pancréas, de l’ovaire, de l’utérus.
  • Maladies du sang (hémopathies).
  • Syndrome myéloprolifératif (forme de leucémie chronique).
  • Leucémie myéloïde chronique.
  • Maladie systémique comme une connectivite (maladie du collagène) et plus particulièrement la périarthrite noueuse : dans ce cas, la vitesse de sédimentation est élevée.
  • Polyarthrite rhumatoïde.
  • Granulomatose.
  • Périartérite noueuse.
  • Fasciite avec hyperéosinophilie.
  • Certains traitements d’antibiotiques (pénicilline, sulfamides, céphalosporines) ou d’autres médicaments (iode, aspirine, nitrofurantoïne). Au cours de la prise de cytokines (comme l’IL-2 et le GM-CSF), on constate une hyperéosinophilie transitoire.
  • Maladie inflammatoire des vaisseaux (angéite allergique).
  • Maladie d’Ofugi :  Il s’agit d’une maladie appelée également pustulose à éosinophiles. Cette affection se caractérise par l’apparition de papules (petites plaques légèrement surélevées) et de pustules (croûtes de pus) regroupées en placards et siégeant essentiellement sur le visage. L’évolution de cette maladie s’effectue par poussées durant 2 semaines environ. La guérison survient ensuite spontanément. On constate une augmentation du taux des éosinophiles dans le sang et la pénétration des éosinophiles à l’intérieur des glandes sébacées (glandes sécrétant un liquide gras au niveau de la peau). Les éosinophiles pénètrent (infiltration) également le derme (couche de cellules située en dessous de l’épiderme.
  • Syndrome de Job.
  • Endocardite de Löffler : élévation très importante des éosinophiles (entre 50 000 à 100 000 par microlitre).

Remarque
Il est possible diagnostiquer un infiltrat éosinophile tissulaire (passage d’éosinophiles dans certains tissus de l’organisme) sans pour autant mettre en évidence une élévation quelconque du taux d’éosinophiles dans le sang.

Traitement

Traitement

Celui de la cause.

Termes et Articles associés