Syndrome myéloprolifératif

Définition 

Le syndrome myéloprolifératif est un ensemble de pathologies s'étalant dans le temps et se caractérisant par une prolifération d'allure cancéreuse de cellules provenant de cellules mûres, elles -même issues d'une ou de plusieurs cellules, fruit de l'hématopoïèse (mécanisme à l'origine de la production des cellules sanguines) de la moelle osseuse. Ce syndrome se caractérise essentiellement par l'absence d'insuffisance médullaire. Il s' agit d'une insuffisance de fonctionnement, de fabrication des composants du sang : les éléments figurés.

Classification 

Les pathologies entrant dans le cadre du syndrome myéloprolifératif sont (liste non exhaustive):La leucémie myéloïde chronique. Cette pathologie, dans ce groupe, trouve une place à part en raison des dernières découvertes, des moyens diagnostics mis en oeuvre ainsi que par sa prise en charge thérapeutique. Cette pathologie est liée à une anomalie chromosomique dite chromosome Philadelphie. Elle consiste en une translocation (une transposition d'un segment du chromosome sur une autre) entre le chromosome numéro 9 et le chromosome numéro 22.Cette affection se caractérise par une augmentation relativement importante du nombre de cellules granuleuses neutrophiles c'est-à-dire des cellules qui appartiennent à la même lignée (variété) que certains globules blancs appelés les polynucléaires neutrophiles (dans la moelle osseuse et le sang). La leucémie myéloïde chronique est souvent découverte de façon fortuite et débute de façon insidieuse par une fatigue, un amaigrissement. Son évolution vers la transformation en leucémie aiguë en fait sa gravité.La palpation de l'abdomen du patient montre une splénomégalie isolée (augmentation de volume de la rate) mais ce sont avant tout les données de l'hémogramme (analyse du nombre de globules rouges, blanc, et plaquettes) qui montrent une anémie souvent modérée c'est-à-dire aux alentours de 10 grammes par dl. On constate également une hyperleucocytose (élévation du nombre de globules blancs). Le prélèvement de moelle osseuse permet de mettre en évidence une moelle riche avec un grand nombre de globules blancs et de nombreux mégacaryocytes (précurseurs des plaquettes) associés à une diminution du nombre des érythroblastes (précurseurs des globules rouges).Le diagnostic de leucémie myéloïde chronique est confirmé par l'étude du caryotype. Le caryotype est le nombre de chromosomes contenus dans les cellules d'un individu. Ce caryotype, effectué sur les cellules de la moelle osseuse, met en évidence le chromosome Philadelphie. Il permet également l'identification de gènes hybrides sur ce chromosome : la protéine bcr-al-bl qui est un marqueur diagnostique c'est-à-dire une substance qui, une fois dosée, autorise l'exploration d'une maladie bien particulière et bien ciblée.Le traitement de la leucémie myéloïde chronique vise à supprimer l'évolution vers la phase de transformation aiguëe. Auparavant, les équipes médicales utilisaient la technique d'allogreffe (greffe dans laquelle le greffon est emprunté à un sujet de la même espèce mais présentant une formule génétique différente). Actuellement d'autres possibilités thérapeutiques et tout particulièrement l'utilisation de l'interféron alpha qui permet d'obtenir de très longues rémissions, mais aussi l'utilisation du STI 571 Gleevec (Imatinib Mesylate) sont utilisées. Il s'agit du premier anticancéreux de la famille des « antityrosine-kinase » qui inhibe l'activité thyros kinase de la protéine destruction bcr-abl (ci-dessus).Citons d'autres hémopathies (maladies sanguines) faisant partie du syndrome myéloprolifératif :

  • La leucémie myélo-monocytaire
  • L'érythrémie
  • La splénomégalie myéloïde avec myélofibrose
  • La thrombocytopénie essentielle

Forum : discussions concernant "Syndrome myéloprolifératif "

  • Syndrome Myéloprolifératif ... père âgé de 59 ans est atteint depuis mai 2006 du Syndrome Myéloprolifératif . Si vous avez la même maladie pouvez vous ...
  • Syndrome myéloprolifératif chronique ... fortuitement il y a qqs mois, mes analyses confirment un syndrome myéloprolifératif avec hyperéosinophilie sensible à l'imatinib ; ...
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