Polychondrite atrophiante chronique

Définition

La polychondrite atrophiante est une maladie rare, grave et chronique associant des lésions oculaires et une dégénérescence avec disparition plus ou moins totale des cartilages. Elle évolue en quelques années par des poussées s'accompagnant d'une atteinte de l'état général et du cœur. Sa ou ses causes sont inconnues, peut-être auto-immunes (les patients fabriquent des anticorps contre leurs propres tissus).

Épidémiologie

La polychondrite atrophiante, qu'il est préférable d'appeler polychondrite récidivante car l'atrophie n'est pas systématique, touche les deux sexes de façon égale.

Physiopathologie

Elle se caractérise par une atrophie (diminution du volume) cartilagineuse (d'où le nom de la maladie) du nez et des oreilles à l'origine de la déformation de ces organes et s’accompagne également d'une atteinte des cartilages de l'arbre laryngo-bronchique (du larynx et des bronches).

Ces anomalies sont susceptibles d'entraîner l'apparition de problèmes respiratoires à type d'insuffisance respiratoire obstructive (diminution importante du passage de l'air) imposant quelquefois une trachéotomie. La trachéotomie est un acte chirurgical dont le but est de pratiquer une ouverture à la face avant (antérieure) du cou au niveau de la trachée artère, entre le troisième et le quatrième anneau cartilagineux, dans l’espace délimité par le triangle situé au-dessous de la glotte et juste au-dessus du sternum.

La déformation du nez, en particulier, oblige quelquefois le patient à être demandeur d'une rhinoplastie (intervention chirurgicale visant à redonner forme humaine au nez). Celle-ci est néanmoins particulièrement délicate étant donné la fragilité des cartilages sous-jacents.

Symptômes

En plus des symptômes décrits précédemment, on constate :

Douleur aiguë
Coloration rose-rouge accompagnée d’un œdème des pavillons des oreilles
Inflammation du cartilage du nez
Myélodysplasie (fonctionnement anormal de la moelle osseuse) à l'origine d'une anémie réfractaire (difficilement curable).
Inflammation des articulations (arthrite) avec artharalgies (douleurs articulaires)
Diminution de l'acuité auditive
Inflammation de la conjonctive, du blanc de l’oeil, de l’iris, de la rétine.
Vertiges
Insuffisance de fonctionnement de la filtration rénale (insuffisance rénale)
Thromboses veineuses profondes (présence de caillots dans les veines).

Les critères de Michet permettent de faire le diagnostic grâce à 2 critères majeurs ou 1 critère majeur et 2 critères mineurs.
Les critères majeurs sont l'inflammation des cartilages du nez, du larynx et de la trachée ainsi que ceux de l'oreille.
Les critères mineurs sont l'inflammation oculaire, la diminution de l'acuité auditive, l'atteinte d'un vestibule et l'inflammation de plusieurs articulations avec séroconversion négative (absence d'anticorps entre autres).

Analyses médicales

Syndrome inflammatoire classique associant une anémie et une augmentation de la vitesse sédimentation et de la PCR.
Présence d'anticorps auto-immuns (anticorps contre le collagène de type II) très évocatrice mais malheureusement rare et ne désignant pas systématiquement cette pathologie.

Si la biopsie des cartilages est effectuée, elle montre une modification de ce tissu à type d’infiltration inflammatoire associée à un dépôt de compléments et d'immunoglobulines (anticorps).

Evolution de la maladie

La maladie évolue par poussées mais reste longtemps silencieuse. En effet, le plus souvent le diagnostic n'est pas fait avant plusieurs années (environ 3 ans), et les premiers signes évoqués sont généralement des rhumatismes.

La mortalité à 5 ans approche 30 %, elle est habituellement secondaire à l’affaiblissement du cartilage de soutien du larynx et de la trachée et à une maladie cardio-vasculaire apparaissant sous la forme d’un anévrisme d’un gros vaisseaux et d’un dysfonctionneement (mauvais fonctionnement) d’une valve cardiaque ou d’une inflammation des vaisseaux de façon générale.

Traitement

Les cas modérés peuvent être traités par l’aspirine, l’indométacine et d’autres anti-inflammatoires non stéroïdiens (ne contenant pas de cortisone).

Les cas les plus graves sont habituellement traités par de la prednisone (variété de cortisone) avec diminution rapide des quantités absorbées dès l’apparition d’une réponse positive.
La Méthotrexate est parfois utilisée.

Dans certains cas, utilisation d’immunosuppresseurs tels que la cyclophosphamide. Les interventions sur les artères et sur les valves n'ont pas un bon pronostic à moyen terme.

Les endoscopies peuvent présenter un danger car elles sont susceptibles de déclencher des stress respiratoires pouvant être à l'origine d'un décès.