Myélodysplasie

Le terme de myélodysplasie, définit plus couramment le syndrome myélodysplasique, désigne également la dysmyélopoïèse correspondant à l'anomalie de la moelle osseuse qui était autrefois l'anémie réfractaire. Cette anomalie qui se nomme actuellement états préleucémique est susceptible d'évoluer vers une leucémie aiguë de type myéloblastique touchant généralement les individus âgés de plus de 60 ans. Ces anomalies de la moelle osseuse entraînent une perturbation de la formation des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes.

Dans un tout autre contexte, ce terme, qui peut prêter à confusion si l'on ne fait pas attention, a été utilisé par Fuchs en 1909 pour caractériser une ou plusieurs anomalies de développement d'origine congénitale touchant la moelle épinière, cette fois-ci et non pas osseuse.

Pour mieux comprendre le syndrome myélodysplasique il est nécessaire d'avoir en mémoire quelque notions de base en hématologie (spécialités médicales concernant le sang).

Le mot dysplasie désigne l'anomalie de maturation d'une ou deux, voir de trois lignées au niveau de la moelle osseuse. En entend par lignée le processus de maturation c'est-à-dire en quelque sorte la façon de constituer, de former une cellule sanguine à partir d'une cellule souche, cellule de départ qui est indifférenciée. Les spécialistes appellent ce type de cellules, les cellules totipotentes. Ceci signifie qu'une cellule de départ peut évoluer soit pour donner un globule rouge, soit pour donner un globule blanc soit pour donner une plaquette. Le processus de maturation porte le nom d'hématopoïèse ou formation sanguine.

Pour comprendre le processus d'hématopoïèse il faut se remémorer les états de développement et de maturation des différentes cellules sanguines de départ. Elles se divisent toutes en permanence et chacune de ces cellules souches qui est nouvellement constituée se différencie en cellules différentes de la lignée sanguine. Chacune de ces lignées cellulaires se spécialise au final grâce a un grand nombre des divisions.

Les divisions sont les suivantes érythrocyte, granulocyte, lymphocyte, monocyte et plaquette.

La formation des globules rouges qui porte précisément le nom de l'érythropoïèse passe par plusieurs stades de développement dont le premier stade transforme une cellule totipotente en un proérythroblaste qui, à son tour, se différencie en érythroblaste (après l'incorporation de fer  et de pigments sanguins qui est l'hémoglobine). Cette cellule devient ensuite normoblaste dont le noyau se condense progressivement puis s'atrophie. La phase suivante est celle de réticulocyte. Le réticulocyte se transforme en érythrocyte qui est la dernière cellule s'apprêtant à quitter la moelle osseuse pour passer dans la circulation sanguine. Les érythrocytes perdent totalement leur noyau et ne possèdent plus la capacité de se diviser.  

La formation des globules blancs qui porte le nom de leucopoïèse entrant également dans le cadre de l'hématopoïèse, débute par une cellule souche totipotente comme pour le globule rouge précédemment décrit. Tout commence par un monoblaste, lymphoblaste ou myéloblaste à partir desquelles vont se développer les lignées cellulaires principales des globules blancs. Autrement dit les monoblastes vont se transformer en plusieurs étapes de division en promonocytes qui vont se développer eux-mêmes en monocytes.
Les lymphoblastes vont se transformer en prolymphocytes qui vont eux-mêmes donner les lymphocytes B. En fonction de leur lieu de maturation. Les lymphocytes T vont subir une maturation à l'intérieur du thymus et les lymphocytes B vont subir une maturation à l'intérieur de l'os (en anglais bone marrow).
Les granulocytes vont se développer à partir des myéloblastes en passant par les stades : myélocytes puis en granulocytes éosinophiles, basophiles ou neutrophiles.

La formation des thrombocytes, c'est-à-dire des plaquettes, porte le nom de thrombocytopoïèse. Certaines cellules souches se différencient en mégacaryoblaste un des précurseurs des plaquettes. L'étape suivante, est la transformation des mégacaryoblastes en promégacaryocytes qui deviennent eux-mêmes des mégacaryocytes que l'on appelle également cellules géantes de la moelle osseuse.
Les plaquettes, qui rappelons-le porte également le nom de thrombocyte sont, avec un diamètre moyen de 3 µ et un volume moyen de 7 microcubes, les plus grandes cellules de la moelle osseuse. Ensuite, par fragmentation du cytoplasme des mégacaryocytes donnent naissance aux thrombocyte c'est-à-dire aux plaquettes proprement dit. Pour finir ce sont de petits morceaux de mégacaryocytes qui aboutissent à la formation de plaquettes. Il s'agit de formation sans noyau ayant la forme de petites plaques plus ou moins sphérique.

En résumé, le syndrome myélodysplasique est une anomalie des différentes étapes que nous venons de citer. L'anomalie peut porter sur la première, la première et la deuxième, la première la deuxième et la troisième lignée. Ces anomalies se déroulent comme nous venons de l'indiquer, au sein de la moelle osseuse. Ceci entraîne des altérations de la quantité de chacun des éléments obtenus c'est-à-dire globules rouges, globules blancs et plaquettes. Ceci porte le nom de cytopénie, cytopénie de la lignée érythropoïétique ou cytopénie au cours de l'érythropoïèse (formation des globules rouges) cytopénie de la leucopoïèse (formation des globules blancs et cytopénie de la thrombopoïése (formation des plaquettes).

Le syndrome myélodysplasique concerne à peu près 75 cas pour 100 000 habitants et pour une année. Le plus souvent il s'agit d'individus, avec une légère prédominance masculine légère,dépassant l'âge de 60-65 ans.
Entre 35 et 100 cas par million sont concernées dans la population générale, alors que 120 à 500 sont concernés toujours par million d'individus , en ce qui concerne les sujets âgés.
Les enfants sont très rarement atteints de syndrome myélodysplasique, néanmoins il est possible d'observer des cas de leucémie monocytaire.

La myélodysplasie qui fait suite à un traitement contre le cancer ne présente aucune relation avec l'âge du patient et se voit chez près de 15 % des cas dans une période de 10 ans qui suit le traitement.

Le syndrome myélodysplasique désigne un ensemble hétérogène d'hémopathies (maladie du sang) s'observant essentiellement chez les sujets âgés et se caractérisant par une anomalie de la maturation d'une seule, de deux ou des trois lignées hématopoïétiques siégeant au sein de la moelle osseuse. Ces altérations aboutissent à des modifications en quantité de la formule numération sanguine (globules rouges, globules blancs et plaquettes) c'est-à-dire ce que les spécialistes en hématologie appellent une cytopénie de la lignée érythrocytaire (des globules rouges), leucocytaire (des globules blancs) et thrombocytaire (des plaquettes).