Thorax (généralités)

Physiopathologie

Le rachitisme (terme utilisé par Glisson en 1650 (du grec rhakhis : rachis), est une pathologie survenant au cours de la période de croissance, et se manifestant par des déformations plus ou moins importantes du squelette, et en particulier du thorax.

On constate ainsi :

• Un gonflement des épiphyses (extrémités des os).
• Une inflexion des diaphyses (corps de l'os).
• Des perturbations anatomiques du crâne à type de craniotabès.

Le thorax quant à lui, adopte une forme en entonnoir et de chapelet costal. Il s'agit d'altérations s'accompagnant d'irrégularités, apparaissant à la radiographie. Ce sont essentiellement les bords des épiphyses qui sont concernés. Le patient présente par ailleurs, des troubles gastro-intestinaux, et une atteinte de l'état général à type d'anémie, d'adénopathies (ganglions), et une hypotonie musculaire (perte du tonus musculaire). Cette maladie provient d'un mauvais fonctionnement du métabolisme phosphocalcique (utilisation du phosphore et du calcium par l'organisme), dû à une carence en vitamine D, généralement liée à une carence aux rayons ultraviolets (soleil).

L'hydropneumothorax (du grec hudôr : eau- et pneuma, air : thorax : poitrine), désigne un épanchement de gaz gazeux à l'intérieur de la cavité pleurale (pneumothorax), et s'accompagnant d'un épanchement séreux (partie liquidienne du sang), ou séropurulent (avec du pus) dont l'abondance variable.

Le thorax en sablier (en anglais rachitic chest) correspond à  une déformation du thorax, qui est le résultat d'un rachitisme. Cette morphologie particulière, se caractérise par un rétrécissement du thorax sous les aisselles, et par un effacement de sa partie inférieure (lieu de raccordement à un abdomen volumineux).

Le thorax en tonneau est un aspect particulier du thorax qui est rigide, et qui s'immobilise au moment de l'inspiration, c'est-à-dire quand l'air rentre dans les poumons essentiellement lors d'une inspiration forcée. Cette variété de thorax, s'observe chez certains patients emphysémateux dont les cartilages des côtes présentent une calcification (ont perdu leur souplesse).

Le syndrome de Turner ou Turner-Albright, est un syndrome qui s'observe dans le sexe féminin, et qui se caractérise par un nanisme ayant un aspect infantile. On constate une aplasie (absence de développement) totale des ovaires, ou bien des ovaires rudimentaires. A cela s'ajoutent un certain nombre de malformations, surtout concernant le thorax qui est élargi et en forme de bouclier. Au niveau du visage, et surtout du cou, on peut observer la présence d'un pterygium colli avec ptosis, hypertélorisme, épicanthus, oreilles larges et basses, micrognathisme. Les autres malformations concernent les membres, les pieds, les genoux, les mains. Le coeur et les gros vaisseaux sont également concernés par des malformations ainsi que les reins. Sur le plan neuropsychologique, le patient présente quelquefois une débilité mentale.

L'hidradénome du thorax (terme issu du grec hidrôs : sueur et adên : glande), appelée également syringocystoadénome, syringome se caractérise par un ensemble d'adénomes de petite taille, le plus souvent de nature kystique, et se développant aux dépens des glandes sudoripares.  On constate une ressemblance avec des petites papules dont la consistance est ferme.

Le naevus de Becker, appelé également naevus épidermique pigmentaire pileux, se caractérise par la présence d'un ensemble (semis) de macules de coloration brune qui confluent (se rassemblent), pour donner des nappes irrégulières. Le naevus de Becker apparaît chez l'homme jeune, après une exposition au soleil vers le haut du thorax. Par la suite se développent des touffes de poils.

Le pemphigus oculaire, appelé également pemphigus isolé des muqueuses, pemphigus cicatriciel, est une dermatose (maladie de peau) se caractérisant par l'apparition d'une éruption qui est longtemps localisée au niveau des muqueuses. En effet, elle touche avant tout le globe oculaire, la bouche, le pharynx, l'appareil génital, et l'oesophage. Au cours de son évolution qui se fait vers la cicatrisation, apparaît un symblépharon, des opacités de la cornée, aboutissant quelquefois à perte de la vision. Au niveau de la peau, on constate l'apparition tardivement des bulles (visage). Le cou et la partie supérieure du thorax sont également concernés. Cette dermatose semble correspondre à une maladie de Dühring Brocq.

La dysplasie verruciforme, appelée également syndrome de Lutz-Levandowski, ou épidermodysplasie verruciforme de Lewandowsky-Lutz est une maladie de peau (dermatose) familiale, qui débute au cours de l'enfance et qui se caractérise par l'apparition d'un grand nombre de verrues planes qui couvrent le thorax, le dos des mains, et quelquefois également le visage. Elle s'accompagne également de papillomes. Il s'agit de verrues qui persistent, et qui sont susceptibles de dégénérer en épithélioma (cancer de la peau).

Les taches rosées lenticulaires désignent une éruption (apparition de boutons) au cours de la fièvre typhoïde, à sa période d'état. Il s'agit de taches sous forme de macules arrondies, ayant la taille d'une lentille de couleur rose pâle, qui s'effacent si l'on distend les téguments. Elles sont peu nombreuses, et siègent à la partie haute de l'abdomen ou sur la base du thorax.

Le goitre plongeant est un goitre dû à des efforts d'inspiration (difficulté pour faire entrer l'air dans les poumons), qui s'engage dans l'ouverture supérieure du thorax. Il s'observe essentiellement chez les vieillards et les personnes emphysémateuses.

Le terme bleb désigne une vésicule, une bulle, mais aussi un kyste gazeux, apparaissant entre les plèvres pulmonaires. La rupture de ce type de tuméfaction entraîne l'apparition d'un pneumothorax.

Le choléthorax, terme issu du grec kholê : bile et thorax : poitrine, désigne un épanchement de bile à l'intérieur des plèvres thoraciques, faisant suite soit à un traumatisme, soit à une rupture d'un kyste hydatique du foie.

La maladie de Dupont et Lachapelle est une maladie se caractérisant par l'existence de papules, ou de pénétration à l'intérieur de la peau (infiltration), du visage ou du thorax, chez les individus ayant eu de grandes quantités de médicaments contenant de la polyvinyl-pyrrolidone. Ce médicament est utilisé comme véhicule-retard (extraits post-hypophysaire). Il s'agit d'un stockage par l'organisme (thésaurismose) des plus grosses molécules de la polyvinyl-pyrrolidone, dont le poids (moléculaire) dépasse 40 000 d. Celles-ci n'étant pas éliminées par les organes rénaux, et donc mises en réserve dans les cellules du système réticulo-endothélial.

Le thorax de Davies désigne une déformation thoracique, se caractérisant par la projection vers l'avant de la partie haute du plastron sternocostal, qui surplombe une dépression sous-mammaire des deux côtés. Ce type de malformation s'observe chez l'enfant souffrant de communication interventriculaire, ou de canal artériel persistant (à gros débit).

Le syndrome de Dyggve, appelé mucopolysaccharidose de type VII, est un syndrome équivalent en quelque sorte à celui du syndrome de Hurler. Le patient présente une petite taille, un thorax en bréchet, et un léger retard mental. Il s'agit d'une mucopolysaccharidose faisant suite à un déficit en bêta-glycuronidase et se transmettant de manière héréditaire, selon le mode autosomique récessif (il est nécessaire que les deux parents transmettent anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection).

La névrite ascendante de Guillain et Barré est un syndrome (ensemble de symptômes), se caractérisant par l'apparition, après une atteinte du système nerveux, ou encore une blessure quelconque de la main, de douleurs particulièrement vives, ressemblant à des brûlures, et survenant sur un mode continu avec des paroxysmes (épisodes plus importants), se localisant tout d'abord puis concernant l'ensemble du bras et du cou. Le thorax est également concerné quelquefois du côté opposé. Le patient présente parfois d'autre part des spasmes et des tremblements (voir atrophie de Sudeck).

La péri méningite aigu spinale de Albers est une maladie rare, ce caractérisant par une inflammation du tissu graisseux et cellulaire enveloppant la dure-mère rachidienne (une des trois méninges recouvrant et protégeant le système nerveux central). Cette pathologie se manifeste le plus souvent par l'apparition de douleurs très vives et lancinantes. Ensuite on constate la survenue d'une paralysie de type flasque, s'associant à ne hémianesthésie dans la partie inférieure du corps. Le thorax est concerné également. Ce sont plus particulièrement les muscles de celui-ci, qui finissent par ne plus fonctionner entraînant le décès du patient à cause d'une asphyxie.

La dystrophie thoracique asphyxiante de Jeune, appelé également maladie ou syndrome de Jeune, est une sorte de chondrodystrophie génotypique dont la transmission se fait sur le mode récessif autosomique. Il s'agit d'une affection proche de l'achondroplasie et du syndrome d'Ellis Van Creveld, se caractérisant essentiellement par des malformations du thorax. Celui-ci apparaît étroit, immobile avec des côtes, et des clavicules en position haute. Les malformations osseuses, concernent également les ceintures scapulaires, et pelviennes et les os longs. Cette affection aboutit au décès du nouveau-né, ou du très jeune enfant à cause d'une asphyxie, ou d'une infection des bronches et des poumons. Quelquefois néanmoins, l'évolution se fait favorablement, mais on décrit des formes avec insuffisance rénale.

Le fibrosarcome de Darier-Ferrand, appelé également dermatofibrome progressif et récidivant de Darier-Ferrand, maladie de Darier-Ferrand, est une maladie maladie rare, se caractérisant par l'apparition d'une tuméfaction en forme de placard bosselé d'une dureté ayant perdu toute élasticité (ligneuse), dont le patient ne se plaint pas, et qui est recouverte d'une peau normale, ou de coloration ivoire voire pigmentée. Il s'agit d'un placard essentiellement retrouvé au niveau du thorax, à sa face antérieure mais aussi sur l'abdomen, ou à la racine des membres. Cette tumeur, dont l'augmentation de volume se fait extrêmement lentement, finit quelquefois par s'ulcérer, et entraîner le décès du patient à cause d'une infection, ou d'une baisse très importante de l'état général (cachexie). Son évolution se fait le plus souvent vers la récidive après ablation.

Le syndrome d'Edwards, appelé également trisomie 18 et anciennement : trisomie 17, trisomie 17-18, trisomie E ou El, est une maladie due à une aberration chromosomique ayant un rapport avec la présence d'un 3ème chromosome sur la 18ème paire d'autosomes (trisomie). Il s'agit d'une pathologie qui se caractérise par un ensemble de malformations, et en particulier une déformation du thorax associée à une voussure précordiale, et un retard staturo-pondéral, micro et dolicho-céphalie (le menton est fuyant). Le patient présente des oreilles de faune, un bassin étroit, des doigts fléchis (l'index est très long et chevauchant les 3ème et 4ème). Il est décrit d'autre part, des malformations cardiaques avec généralement un rein en fer à cheval. Les dermatoglyphes présentent des anomalies qui sont caractéristiques. La survie des patients ne dépasse pas 2 mois.

La gangliosidose généralisée d' O'Brien, appelée également gangliosidose à GMl, lipidose neuroviscérale familiale de Landin, est une lipidose de l'enfance survenant tardivement et généralisée. Il s'agit d'une maladie familiale, de survenue rare, apparaissant peu après la naissance. Elle se caractérise par l'apparition d'un oedème, des malformations de l'ensemble de l'organisme, surtout du crâne, du visage et du thorax. Cette affection comporte également des problèmes neurologiques, et psycho neurologique, à type de retard psychique très important, hypo puis hypertonie musculaire (diminution puis accentuation de la tonicité musculaire), cécité progressive. Les viscères sont également concernés puisque le patient présente une hépatomégalie (gros foie), une splénomégalie (grosse rate), et une atteinte des poumons. L'évolution se fait vers le décès en quelques mois.

La maladie de Marfan est une maladie de nature héréditaire, concernant le tissu conjonctif, c'est-à-dire le tissu de remplissage et de soutien de l'organisme. Cette maladie se transmet selon le mode autosomique dominant (il suffit que l'un des deux parents portes l'anomalie génétique pour que la descendance présente l'affection). En ce qui concerne le thorax la maladie de Marfan, se manifeste par des malformations des côtes et du sternum donnant au thorax un aspect en entonnoir ou en bréchet. Cette affection touche d'autres organes en dehors du thorax.

L'ostéopathie de carence est une variété d'ostéomalacie (fragilisation du tissu osseux), due à une diminution de la quantité de calcium et de phosphore. Une hypovitaminose D (diminution du taux normal de vitamine B dans l'organisme), à cause de privations alimentaires, est également la cause de cette maladie rhumatologique. L'ostéopathie de carence, qui touche le thorax entre autres, aboutit à l'apparition de douleurs, de fracture et de décalcification du squelette ainsi qu'un affaiblissement du thorax s'accompagnant d'une cyphose d'une scoliose.