Histiocytose X

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Définition 

L'histiocytose langerhansienne comprenant la maladie d'Abt-Letterer-Siwe, celle de Hand-Schuler-Christian et le granulome éosinophilique des os, correspond à une forme d'histiocytose, c'est-à-dire une maladie due à la prolifération des histiocytes, qui sont des cellules nées de la transformation de certains globules blancs, les monocytes (variété de globules blancs de grandes dimensions) destinés à devenir des macrophages dont le but est de capter et digérer les éléments étrangers à l’organisme.
Elle se caractérise par la multiplication d’histiocytes de grand volume appelés cellules de Langerhans.

Généralités 

Les histiocytes assurent normalement la défense de l'organisme. En cas d'histiocytose, leur multiplication anormale provoque l'invasion des viscères et des os. La cause de cette prolifération est inconnue.

Cette affection, qui est diagnostiquée de plus en plus fréquemment, est due à des cellules précurseurs qui sont les cellules dendritiques (cellules possédant une fonction de stimulation dans la réponse immunitaire). Ces cellules sont retrouvées de façon anormale dans les tissus entourant l'alvéole pulmonaire (petits sacs contenant l'oxygène des poumons) ainsi que dans les cloisons situées entre les alvéoles.
Il ne s'agit pas de macrophages classiques. Leur nom leur vient du fait qu'elles possèdent de petits corps (organelles) de forme liminaire situés dans le cytoplasme (liquide baignant le noyau de la cellule) que l'on appelle des corps X ou granules de Birbeck et que l'on peut voir grâce à microscope électronique, ce qui permet de poser (dans certains cas) le diagnostic d’histiocytose à cellules de Langerhans.

 

DIFFÉRENTES FORMES DE L'HISTIOCYTOSE X

Forme pulmonaire de cette maladie, appelée granulome éosinophilique du poumon

Elle touche l'adulte jeune et les individus d’âge moyen, particulièrement les hommes, et surtout les personnes consommant de grandes quantités de tabac. Cette forme survient parfois dans le contexte d'une forme osseuse ou diffuse.

Elle se caractérise par :

  • Des lacunes du tissu osseux.
     
  • Des symptômes proches de ceux de la pneumopathie interstitielle chronique.
     
  • On a décrit quelques très rares cas de maladie cutanée.

Le pronostic spontané est en général excellent.

Le traitement passe par l'arrêt du tabac et l'utilisation de cortisone ainsi que l'exérèse (ablation) suivie de greffe d’os et de radiothérapie (utilisation des rayons comme thérapeutique).

 

Maladie de Hand-Schüller-Christian (forme généralisée chronique l'histiocytose X)

Elle touche les jeunes enfants après un début insidieux vers l'âge de 2 à 6 ans.

Elle se caractérise par :

  • Une atteinte du tissu osseux à type de lacunes au niveau du crâne
     
  • Une hépatosplénomégalie (augmentation de volume du foie et de la rate)
     
  • Une atteinte de la glande hypophyse et plus particulièrement de sa partie arrière (posthypophyse), à l'origine d'un diabète insipide, qui est une maladie se caractérisant par l’impossibilité des reins à concentrer les urines, entraînant une polyurie (émission d’une trop grande quantité de liquide dans les urines) accompagnée d’une soif intense. Ce type de diabète est en relation directe avec un mauvais fonctionnement des reins et l’absence d’une hormone, appelée antidiurétique (fabriquée par la posthypophyse), dont le rôle est d’empêcher une trop grande fuite de liquide dans la vessie.
     
  • Un nanisme
     
  • Une exophtalmie (protrusion unilatérale ou bilatérale du globe oculaire hors de l’orbite)
     
  • Une otite moyenne
     
  • Une mastoïdite (inflammation de la mastoïde, os situé en arrière de l'oreille) récidivante
     
  • Une atteinte des poumons
     
  • Une surcharge des histiocytes en cholestérol
     
  • Une atteinte cutanée à type de purpura (écoulement anormal de sang au niveau de la peau ou des muqueuses qui sont parsemées de petites taches rouges vif ou bleuâtres), de pétéchies (mêmes tâches que le purpura mais plus petites). 
    On constate également la présence de papules (petites saillies de la peau, de coloration tirant sur le rouge ou rose, sans liquide), d'ulcères à tendance hémorragique au niveau de la vulve et autour de l'anus (granulome éosinophilique périorificiel)

L'évolution de cette pathologie se fait spontanément vers la guérison dans 50 % des cas.
Dans les autres cas, elle nécessite un traitement par irradiation des lésions associée quelquefois à une chimiothérapie à petites doses. Il semble que l'interféron à faibles doses est efficace.

Le pronostic est favorable.
Dans de rares cas, l'évolution peut être fatale.

 

Maladie d’Abt-Letterer-Siwe 
Affection grave, rare, touchant le jeune enfant de 6 mois à 2 ans. Son étiologie (origine) est inconnue. La maladie d'Abt-Letterer-Siwe est plus fréquente chez les garçons, il existe des formes familiales exceptionnelles.

Elle se caractérisée par :

  • Un début brutal plus rarement insidieux
     
  • Une altération de l'état général
     
  • Une augmentation du volume du foie, des ganglions, et surtout de la rate (hépatosplénomégalie)
     
  • Des atteintes des systèmes nerveux et digestif
     
  • Une atteinte du système pulmonaire se traduisant par une dyspnée (difficulté à respirer)
     
  • Une polypnée (respiration rapide). Il existe des formes pulmonaires pures sans que les autres organes soient touchés.
     
  • Des lésions cutanées et osseuses multiples se traduisant quelquefois par des douleurs, une déformation visible en dessous de la peau, des fractures.
     
  • Des otites accompagnées de plus pouvoir indiquer la présence d'une nécrose mastoïdienne (destruction du tissu osseux composant la mastoïde, os situé en arrière de l'oreille)
     
  • Une tendance aux hémorragies et aux infections qui menacent le pronostic vital
     
  • Une fièvre ou plutôt un fébricule (petite fièvre)
     
  • Une perte de poids
     
  • Une anémie due à envahissement de la moelle osseuse par les histiocytes
     
  • La présence d'un diabète insipide vrai
     
  • Une localisation digestive à type de subocclusion (difficulté de passage des matières)
     
  • Une sémiologie dermatologique (maladie cutanée) : papules avec ou sans croûte, lésions ressemblant à un lichen (papules agglomérées plus ou moins prurigineuses dont la disposition se fait en « tricot de peau sans manche » surtout à la face antérieure du thorax. Il existe chez certains enfants des lésions périorificielles (situées autour des orifices naturels) de type ulcéreux (présence de plaies plus ou moins profondes) ou végétant (élaboration de tissu supplémentaire sous forme de crêtes de coq plus ou moins en relief). On retrouve également, rarement des pétéchies ou du purpura, des vésicules, des bulles mais aussi des hémorragies des muqueuses ainsi qu'un prurit (démangeaison).

Le diagnostic de cette pathologie se fait grâce à la biopsie osseuse (prélèvement d'un échantillon de tissu osseux) et des ganglions lymphatiques.

Le labo, grâce à une recherche en immunomarquage, permet de mettre en évidence des cellules immunitaires appelées cellules dendritiques (CD1a+ et PS100+).
Mise en évidence du diabète insipide et d’une leucopénie (baisse du taux de globules blancs dans le sang).

Les examens complémentaires, et plus particulièrement la radiographie des poumons, mettent en évidence une image connue des radiologues appelée « en nid d'abeille ».

La scintigraphie osseuse visualise dans certains cas des lacunes osseuses (taches indiquant l'absence de tissu osseux) au niveau du crâne.

Le pronostic est plus favorable si la maladie débute avant 2 ans.

Son traitement nécessite l'utilisation de corticoïdes (médicaments contenant de la cortisone), de transfusion et d'antibiotiques en cas d'infection.

 

 

 

 

 

 

1 commentaire pour "Histiocytose X"

Portrait de bruno97
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Bonjour,
Je vient d'apprendre je suis atteint d'Histiocytose x à u stade évolué depuis 1 semaine..
J'ai 46ans et j'aimerai rentrer en contact avec des personnes de l'ile de la Réunion .
Merci

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