Pneumonie interstitielle

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Définition 

La pneumonie interstitielle, appelée également pneumopathie infiltrante diffuse (PID) et pour les formes chroniques fibrose pulmonaire interstitielle, est une maladie pneumologique appartenant à un groupe hétérogène de pathologies des voies respiratoires inférieures (le poumon proprement dit) dont le plus souvent la cause est inconnue, et qui se caractérise par une atteinte de type inflammatoire mais également chimique, immunologique et physique de l'alvéole elle-même.

 

Généralités 

Lors d'une pneumonie interstitielle, c'est essentiellement le tissu interstitiel du poumon, c'est-à-dire le tissu compris entre les alvéoles, qui est concerné. C'est un tissu conjonctif, disséminé entre les structures qui le composent, qui assure le soutien de l'organe.

 

CLASSIFICATION

On distingue plusieurs variétés de pneumopathies interstitielles (liste non exhaustive) :

Les pneumopathies interstitielles secondaires à l'inhalation de substances polluantes, faisant suite à une infection, à l'absorption de médicaments, ou à l'exposition à des agents physiques. Il s'agit de l'alvéolite allergique, appelée également pneumopathie d'hypersensibilité, ou pneumopathie à précipitines, caractérisée par une réaction inflammatoire de type allergique, apparaissant au niveau des parois de l'alvéole, et des bronches suite à l'inhalation répétitive d'antigènes divers (corps étrangers), essentiellement des spores de minuscules organismes, ou des protéines provenant des oiseaux. Cette maladie est susceptible d'évoluer vers une pneumopathie interstitielle chronique. Dans la forme aiguë, cette maladie se manifeste 6 à 8 heures après l'exposition à l'antigène chez un individu qui a déjà été soumis à ce type de pollution. On observe alors, l'apparition d'un syndrome pseudo-grippal, c'est-à-dire proche de celui de la grippe, avec des difficultés respiratoires, une toux sèche, et quelquefois de la fièvre. Si l'on ausculte le patient, il est possible d'entendre quelques râles fins, mais contrairement à ce que l'on pourrait croire, il n'y a pas d'asthme. Les symptômes sont susceptibles de persister plusieurs jours, alors même que le patient ne respire plus l'allergène. L'obstruction des bronches survient rarement en ce qui concerne la forme aiguë, et la survenue d'un pneumothorax est également peu probable. La forme subaiguë, est appelée également forme progressive. Elle se caractérise par la survenue de symptômes qui ne sont pas très spécifiques, comme la toux, une expectoration, ou des difficultés à respirer. On constate une altération de l'état général du patient, et parfois un amaigrissement.
 

Les pneumopathies interstitielles idiopathiques (dont on ne connaît pas la cause) et qui comprennent  :

  • la fibrose pulmonaire idiopathique
     
  • la pneumopathie non spécifique
     
  • la pneumopathie interstitielle aiguë (ou syndrome d'Hamman Rich)
     
  • la pneumopathie interstitielle lymphocytaire
     
  • la pneumopathie interstitielle desquamative (ou pneumopathie alvéolaire à macrophage ou syndrome de Liebow)
     
  • la bronchiolite oblitérante avec organisation pneumonique
     

Les autres pneumopathies interstitielles comprennent :

 

PHYSIOPATHOLOGIE

L'alvéolite initiale est accompagnée d'une infiltration, c'est-à-dire de la pénétration de plusieurs variétés de globules blancs comme :

  • les lymphocytes
     
  • les macrophages
     
  • les polynucléaires

Ensuite, le tissu interstitiel situé entre les alvéoles est envahi par une autre variété de globules blancs, ou des fibroblastes. Ceci évolue vers une perte d'élasticité de ces tissus (appelée fibrose pulmonaire), et une désorganisation des alvéoles, des petites artères qui permettent d'apporter le sang contenant du gaz carbonique, et de le répartir avec du sang oxygéné. On appelle cela la désorganisation des unités alvéolo-capillaires, qui entraîne une perturbation plus ou moins intense, selon les malades, des échanges gazeux (oxygène et gaz carbonique). A un stade avancé, le poumon est constitué uniquement d'un tissu fibreux qui a pris la place des alvéoles empêchant le patient de respirer convenablement. A cela s'ajoutent des petits kystes en quantités plus ou moins importantes, qui occupent le reste des alvéoles encore fonctionnelles, et des bronchioles terminales. Il est nécessaire de distinguer les types de cellules concernant cette alvéolite, et leur transformation fibreuse :

  • L'une se caractérisant par la présence de granulomes à l'intérieur des zones interstitielles et des vaisseaux.
  • L'autre se caractérisant par l'absence de granulome.

L'alvéolite allergique chronique, au cours de sa forme chronique (appelée également alvéolite allergique extrinsèque) le patient se plaint de dyspnées (difficultés pour respirer) plus importantes que pour les formes précédentes. Elle se développe insidieusement, et est susceptible d'évoluer vers une insuffisance respiratoire tout d'abord de type restrictif, puis obstructif (bronchopneumopathie chronique obstructive) dont l'évolution se fait vers la pneumopathie interstitielle chronique. Les examens de laboratoire mettent en évidence une augmentation du taux des éosinophiles dans le sang uniquement au cours de l'évolution de la maladie, et très peu fréquemment au début de la pathologie. Les autres examens de laboratoire mettent en évidence la présence d'anticorps précipitants que l'on appelle des précipitines (variété d'anticorps de type IgG). Les examens complémentaires, et en particulier le lavage bronchoalvéolaire, objectivent une augmentation du nombre des lymphocytes (surtout des lymphocytes CD 8), une légère augmentation du nombre des globules blancs (surtout des éosinophiles, et des mastocytes). Certains spécialistes en pneumologie dosent la quantité d'immunoglobulines dans le liquide de lavage des poumons. La biopsie des poumons est quelquefois nécessaire pour confirmer le diagnostic (biopsie transbronchique). Il existe un autre examen complémentaire appelé test de provocation respiratoire qui doit être réalisé en milieu hospitalier uniquement s'il existe un doute diagnostique. La radiographie du thorax n'est pas spécifique (opacité micronodulaire, ou macro-nodulaire, qui régresse après la cessation de l'exposition). Au cours de l'évolution, la radiographie met en évidence, pour les formes chroniques, une image radiologique de fibrose interstitielle diffuse. Le scanner du thorax, est plus intéressant que la radiographie simple du thorax. En effet, cette imagerie médicale permet de visualiser des micronodules centrolobulaires flous et une hyperclarté en mosaïque caractéristique. L'étude de la fonction respiratoire, permet de mettre en évidence à la phase aiguë, des troubles respiratoires de type restrictif, s'accompagnant d'une baisse de la diffusion du monoxyde de carbone. On constate également assez fréquemment une obstruction des bronches distales.

L'alvéolite allergique extrinsèque est quelquefois confondue avec une pneumonie, surtout quand celle-ci est de nature virale ou liée à :

  • Un mycoplasme
  • Une psittacose
  • Une sarcoïdos
  • Une aspergillose
  • Une pneumoconiose qui est une autre variété de pneumopathie interstitielle secondaire, surtout en ce qui concerne l'asbestose, la silicose et la bérylliose
  • Une myopathie interstitielle chronique (maladie de Wegener, ou syndrome d'Hamman Rich), dont le traitement comporte bien évidemment l'évitement de l'exposition à l'antigène responsable de la survenue de cette pathologie pneumologique, et l'administration de corticoïdes sous forme de PREDNISONE. La prévention passe par le port d'un masque qui filtre les poussières surtout en milieu professionnel. 
  • Certaines pneumopathies interstitielles secondaires, sont le résultat d'exposition à des gaz toxiques, des aérosols toxiques, des fumées, des vapeurs, de l'oxygène à forte concentration, de l'anhydre sulfureux, les oxydes d'azote, du chlore, du Pyrèthre, du toluène, des huiles utilisées par les cuisiniers, certains herbicides (paraquat), des oxydes métalliques (tout particulièrement le cuivre, le  cadmium, la fonte, le fer), des hydrocarbures, du mercure, du vinyle, du polyvinyle, des fibres synthétiques (telles que l'acrylique, le nylon, les polyesters).
  • D'autres pneumopathies interstitielles secondaires sont le résultat d'infections dues à n'importe quel germe. Elles sont susceptibles d'entraîner l'apparition d'une pneumopathie interstitielle chronique, tout particulièrement si elles surviennent au cours de la grippe, et des affections par cytomegalovirus. Les mycoses, les tuberculoses miliaires, les rickettsioses, les filarioses, les affections à Pneumocystis, à legionella, à mycoplasmes, sont susceptibles d'entraîner des pneumopathies interstitielles.
  • La fibrose pulmonaire idiopathique se caractérise par une inflammation diffuse généralement associée à une perte d'élasticité plus ou moins importante du tissu interstitiel des poumons, se caractérisant également par une atteinte des parois des vaisseaux des poumons. Elle survient chez les individus autour de l'âge de 60 ans, dans les deux sexes. Il semble exister une propension dans certaines familles. Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique, sont :
    • Une dyspnée (difficultés respiratoires)
    • Une toux sèche
    • Une asthénie
    • Une perte de poids qui survient quelquefois à la suite d'une affection par un virus.
    • L'évolution se fait, comme dans un grand nombre de pathologies pulmonaires, vers un syndrome restrictif, et une hypoxémie d'exercice, autrement dit une diminution de la possibilité du passage de l'air à l'intérieur des poumons, et consécutivement une diminution de l'oxygénation du sang et donc des tissus. Il arrive également que cette pathologie évolue vers une accentuation de la tension artérielle, au sein des poumons avec cyanose, et hippocratisme digital.
    • La radiographie, au cours de cette maladie montre des opacités infiltrantes diffuses.
    • La tomodensitométrie, c'est-à-dire le scanner met en évidence des images de verre dépoli qui sont associées à des réticulations intra-lobulaire.

Le lavage broncho-pulmonaire met en évidence la présence de certains globules blancs (neutrophiles et macrophages) en nombre important. Il est quelquefois nécessaire de pratiquer une biopsie du poumon pour mettre en évidence le diagnostic. Celle-ci montre des zones en rayons de miel qui sont constituées de kystes aériens fibreux remplis de mucus, et de polynucléaires neutrophiles.

La pneumopathie interstitielle non spécifique est comparable à la fibrose pulmonaire idiopathique avec néanmoins pour différence une meilleure réponse thérapeutique (corticoïde et immunosuppresseur) et surtout une évolution meilleure avec un pronostic vital également meilleur.

La pneumopathie interstitielle aiguë, ou syndrome d'Hamman Rich se caractérise par une détresse respiratoire aiguë, s'accompagnant d'une élévation de la température, de difficultés respiratoires, et de toux. La radiographie du thorax, met en évidence une opacification diffuse bilatérale des espaces aériens. Le diagnostic de pneumopathie interstitielle aiguë, ou syndrome d'Hamman Rich est confirmé grâce à la biopsie du poumon qui met en évidence des lésions des alvéoles. Chez certains patients, il est nécessaire de mettre en place une ventilation assistée, son évolution est péjorative en 1 à 2 mois pour un patient sur deux.

La pneumopathie interstitielle lymphocytaire se caractérise par la pénétration d'une variété de globules blancs, que l'on appelle des lymphocytes polyclonaux, en particulier des lymphocytes T. et B. Elle s'observe essentiellement chez l'enfant et le plus souvent est associée à une perturbation de la fabrication des protéines par l'organisme, notamment une gammapathie. Quelquefois, on constate également une infection par le virus de l'immunodéficience humaine.

La pneumopathie interstitielle desquamative, appelée également pneumopathie alvéolaire à macrophages, ou syndrome de Liebow se caractérise par une inflammation pulmonaire chronique, avec la pénétration diffuse du tissu situé entre les alvéoles par des lymphocytes, des plasmocytes, et quelquefois des éosinophiles (variétés de globules blancs). Ce type de pneumopathie se manifeste par une dyspnée (difficultés pour respirer) et s'observe essentiellement chez les fumeurs de cigarettes âgés de 30 à 45 ans. Le pronostic de cette maladie pulmonaire, est bon à condition que le sujet arrête de fumer. Le traitement par corticoïdes, semble également améliorer le pronostic.

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