Lymphangioléiomyomatose

Définition

Définition

La lymphangioléiomyomatose est une maladie rare, qui touche les poumons et évolue souvent vers une insuffisance respiratoire.

Elle survient quasiment uniquement chez les femmes. L’atteinte pulmonaire peut également être associée à :

  • Des problèmes abdominaux.
  • Des problèmes rénaux.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une lymphangioléiomyomatose pulmonaire sont :

  • Le patient se plaint de trappage aérien, qui se traduit par la pénétration facile de l'air au moment de l'inspiration à l'intérieur du poumon, et au contraire d'une expiration difficile comme si l'air était emprisonné.
  • Le patient présente un syndrome obstructif qui se caractérise par une bronchoconstriction (diminution du calibre des bronches).

Épidémiologie

La lymphangioléiomyomatose survient sans raison apparente (sporadique), mais peut également être associée à la sclérose tubéreuse de Bourneville.

Examen médical

Labo

  • L'examen microscopique des lésions, montre la présence d'une prolifération de cellules musculaires lisses, qui concernent l'ensemble de l'appareil pulmonaire, mais ne sont pas d'origine cancéreuse. 
  • On constate d'autre part, la présence de kystes situés dans les espaces aériens distaux. Ces kystes sont le résultat d'une lyse des tissus, situés entre les alvéoles pulmonaires (phénomène du clapet aérien).

Examen complémentaire

La tomodensitométrie permet de faire le diagnostic car elle montre des images caractéristiques en rapport avec la présence des kystes diffus.

Évolution

Évolution

Les conséquences de cette pathologie sont la réduction du calibre des bronchioles, et quelquefois leur destruction.

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