Définition
Définition
Le syndrome de Pancoast-Tobias est un ensemble de symptômes révélateurs d'une tumeur cancéreuse (cancer du poumon) se situant dans la région supérieure du thorax (apex pulmonaire).
Généralités
Le syndrome de Pancoast-Tobias est le plus souvent liée à un cancer du poumon. Les cellules cancéreuses envahissent les nerfs qui constituent ce que l'on appelle le plexus brachial, c'est-à-dire l'ensemble des nerfs allant dans le bras, provoquant d'intenses douleurs de l'épaule et du bord interne du bras, ainsi qu'une atrophie des muscles de la main. Ce syndrome s'associe assez fréquemment avec le syndrome de Claude Bernard-Horner.
Symptômes
Symptômes
Le principal symptôme d'un syndrome de Pancoast-Tobias est l'apparition de douleurs scapulaires (au niveau de l'épaule, de la clavicule ou de l'omoplate) qui irradient de manière caractéristique vers le territoire cubital (région du cubitus située à l'extérieur de l'avant-bras, quand la paume de la main regarde vers l'avant).
Les symptômes d'un syndrome de Claude Bernard Horner sont :
- Une paralysie du muscle dilatateur (qui ouvre) les pupilles, c'est-à-dire que lorsque le médecin met la main sur l'oeil pour le cacher de la lumière, la pupille se dilate très lentement. Par contre, elle se contracte très rapidement dès que le médecin a enlevé la main, c'est-à-dire quand la lumière est entrée dans l'oeil.
- Le rétrécissement de l'espace entre les deux paupières, qui traduit une paralysie d'un muscle servant à relever la paupière (le muscle orbitaire lisse de Müller).
- Une énophtalmie, c'est-à-dire que l'oeil est positionné normalement dans l'orbite mais plus profondément qu'il ne l'est normalement.
- Une vasodilatation, c'est-à-dire que l'injection d'un produit que l'on appelle de la pilocarpine ne provoque pas une sudation (anidrose) au niveau du cou et de la face du coté où siège la lésion.
Examen médical
Examen complémentaire
- La radiologie met en évidence la destruction des deux premières côtes.
- Le scanner permet le plus souvent de compléter le diagnostic au moindre doute.
- L'électromyogramme, à condition que celui-ci soit fait par une personne habituée à faire cet examen, montre une vitesse de conduction nerveuse extrêmement sensible, permettant d'aider à préciser la partie spécifique du plexus qui est atteinte.
Cause
Cause
Les causes d'un syndrome de Pancoast-Tobias sont :
- Il s'agit le plus souvent d'une variété de tumeur dite épidermoïde (structure rappelant celle de l'épiderme autrement dit, la couche superficielle de la peau), qui atteint la dernière racine nerveuse cervicale (nerf sortant en dessous de la septième vertèbre cervicale) ainsi que les deux premières racines thoraciques (nerfs sortants au-dessus de la première vertèbre dorsale et celui sortant entre la première vertèbre dorsale et la deuxième vertèbre dorsale).
- Il est nécessaire de rechercher entre autres, des antécédents de tabagisme chez le patient.
Traitement
Traitement
Les traitements d'un syndrome de Pancoast-Tobias dépendent du type de tumeur cancéreuse en cause :
- Les analgésiques (substances pour lutter contre la douleur) du type opioïde (morphine), ont un effet peu intense sur les douleurs de type neuropathique (due à une lésion directe des nerfs).
- Les anticonvulsivants tels que la gabapentine (Neurontin), le clonazépam (Rivotril), la prégabaline (Lyrica) sont plus efficaces dans les douleurs de désafférentation. Des doses importantes allant jusqu'à 300 mg de gabapentine sont quelquefois utilisées, mais il existe des effets secondaires potentiels tels que des vertiges, des contusions, des sédations, des éruptions.
- La carbamazépine (Tégrétol) est susceptible, comme la gabapentine, d'être suffisamment efficace et d'apporter un soulagement au patient. Les analyses de sang et d'urine permettent de savoir si le patient est susceptible de supporter cette molécule (hémogramme). Avec la carbamazépine également, il existe des effets secondaires (vertiges, confusions, éruptions). Son utilisation est susceptible d'aboutir à une aplasie médullaire (diminution, voire incapacité pour le patient de fabriquer les éléments figurés du sang : globules blancs, globules rouges et plaquettes).
- Le baclofène est quelquefois utilisé quand les produits précédemment cités sont inefficaces. C'est un médicament utilisé pour lutter contre les spasmes musculaires (myorelaxant puissant) il présente des effets secondaires importants sur le foie, le système nerveux central et entraîne l'apparition quelquefois de faiblesse. C'est la raison pour laquelle, il nécessite une surveillance attentive (analyses de sang).
- La destruction du plexus brachial par radiofréquence.
- La lésion de la zone d'entrée de la racine dorsale (ZERD) qui est une technique neurochirurgicale majeure, présentant des risques importants, est également utilisée avec :
- La cordotomie.
- La stimulation cérébrale profonde.
- La thalamotomie.
- La thalamotomie de Spiegel (terme issu de thalamus et du grec tome : section, en anglais thalamotomy) appelée également thalamolyse, est une intervention chirurgicale stéréotaxique (très précise) visant à détruire partiellement et de manière active, les connexions du thalamus ou certaines zones du thalamus, en utilisant une électrocoagulation. En dehors du traitement de certaines douleurs, la thalamotomie est une intervention qui se pratique également pour traiter des dyskinésies (difficultés à effectuer des mouvements).
- La cryothalamectomie (recours au froid) est également employée.
Évolution
Diagnostic différentiel
Il ne faut pas confondre le syndrome de Pancoast-Tobias avec :
- Myélopathie (atteinte de la moelle épinière du cou).
- Discopathie (lésion d'un des disques situés entre les vertèbres cervicales comme par exemple une hernie discale).
- Scapulalgie (douleurs dans l'omoplate ou dans une épaule).
- Syringomyélie (cavernes situées à l'intérieur de substance nerveuse).
- Tumeur des racines nerveuses (par exemple un schwannome).
- Spondylarthrite ankylosante se caractérisant par une accentuation des douleurs au niveau du rachis cervical.