Syringomyélie

Définition 

La syringomyélie est une maladie relativement rare, se caractérisant par la présence dans la moelle épinière (plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant à peu près au cou), d’une cavité se formant progressivement dans la substance grise, et contenant un liquide pathologique (jaunâtre).

Ceci aboutit à la destruction progressive des fibres nerveuses spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid, et à la douleur.

Classification 

La syringomyélie est susceptible d'évoluer vers la syringobulbie, qui est une affection analogue, et correspondant à des complications au cours desquelles la cavité malformative se localise au niveau du bulbe, au lieu de la moelle épinière (comme dans la syringomyélie). Au cours de cette affection qui ne comporte pas de lésions des organes eux-mêmes (pharynx, larynx, muscles du visage, oreille interne, oeil) ce sont les nerfs crâniens qui sont concernés, entraînant des troubles concernant les fonctions de ces nerfs à savoir :

  • Perturbation de la déglutition (le fait d'avaler).
  • Paralysie faciale.
  • Perturbation de la phonation (le fait d'émettre des sons).
  • Anesthésie dans le territoire du nerf trijumeau (un des nerfs du visage).
  • Syndrome labyrinthique (intéressant l'oreille interne), et s'accompagnant d'un nystagmus qui est un mouvement involontaire d’oscillation de faible amplitude et de rotation du globe oculaire.

L'évolution de cette affection est péjorative. En effet, il peut apparaître des perturbations de fonctionnement des centres nerveux situés dans le bulbe rachidien, et permettant normalement (physiologiquement) la régulation de la respiration, ce qui aboutit parfois à des syncopes, et au décès du patient.

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