Syringomyélie

Définition 

La syringomyélie est une maladie relativement rare, se caractérisant par la présence dans la moelle épinière (plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant à peu près au cou) d’une cavité se formant progressivement dans la substance grise, et contenant un liquide pathologique (jaunâtre). Ceci aboutit à la destruction progressive des fibres nerveuses spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid et à la douleur.

Généralités 

La syringomyélie est une maladie qui se caractérise par la présence, à l'intérieur de la moelle épinière, d'une cavité qui, généralement non présente à la naissance. La partie de la moelle épinière la plus souvent concernée est la moelle cervicale (correspondant au cou). Cette cavité a également pour caractéristique de descendre plus ou moins bas à l'intérieur de la moelle épinière de la colonne vertébrale dorsale.

Les lésions consécutives à la syringomyélie sont avant tout la destruction des fibres nerveuses qui transportent les sensations sensitives (pour les cornes postérieures de la moelle épinière avec perturbations de la sensibilité) et motrices  (pour les cornes antérieurs de la moelle épinière avec perturbations de la motricité).

Quand ce sont les cornes postérieures de la moelle épinière qui sont concernés le patient souffre d'anesthésie (disparition plus ou moins complète de la sensibilité superficielle ou profonde) plus ou moins importante à la température et à la douleur dans le territoire qui correspond aux fibres nerveuses concernées. Il peut s'agir du cou, des membres supérieurs ou de la partie supérieure du thorax.

Quand il s'agit des cornes antérieures de la moelle épinière, le patient va souffrir de perturbations de sa motricité avec apparition, selon les cas, d'une faiblesse, d'une atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) ou d'une abolition des réflexes (tendineux).

Classification 

La syringobulbie est une affection analogue à la syringomyélie. La syringomyélie est susceptible d'évoluer vers la syringobulbie correspondant à des complications au cours de laquelle la cavité malformative se localise au niveau du bulbe au lieu de la moelle épinière (comme dans la syringomyélie). Au cours de cette affection qui ne comporte pas de lésions des organes eux-mêmes (pharynx, larynx, muscles du visage, oreille interne, oeil etc.) se sont les nerfs crâniens qui sont concernés, entraînant des troubles concernant les fonctions de ces nerfs à savoir :

  • Perturbation de la déglutition (le fait d'avaler).
  • Paralysie facial.
  • Perturbation de la phonation (le fait d'émettre des sons).
  • Anesthésie dans le territoire du nerf trijumeau (un des nerfs du visage).
  • Syndrome labyrinthique (intéressant l'oreille interne) et s'accompagnant de nystagmus. Le nystagmus sont des mouvements involontaires d’oscillation de faible amplitude et de rotation du globe oculaire.

L'évolution de cette affection est péjorative. En effet, il peut apparaître des perturbations de fonctionnement des centres nerveux situés dans le bulbe rachidien et permettant normalement (physiologiquement) la régulation de la respiration ce qui aboutit parfois à des syncopes et au décès du patient.

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