Syringomyélie

Définition

Définition

La syringomyélie est une maladie relativement rare, se caractérisant par la présence dans la moelle épinière (plus particulièrement dans le segment cervical, correspondant à peu près au cou), d’une cavité se formant progressivement dans la substance grise, et contenant un liquide pathologique (jaunâtre).

Ceci aboutit à la destruction progressive des fibres nerveuses spécialisées dans la sensibilité de la peau au chaud, au froid, et à la douleur.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes de la syringomyélie dépendent de la localisation de l’atteinte des fibres nerveuses :

  • Incapacité du patient à ressentir la sensation de chaud ou de brûlure sur les mains.
  • Sensation de douleurs des mains.
  • Troubles de la marche.
  • Troubles de l’élocution avec paralysie de la langue.
  • Troubles de la déglutition (difficulté à avaler).
  • Paresthésies (sensations de picotements, de fourmillements) au niveau du visage.
  • Atrophie musculaire pouvant commencer par les muscles de la main, et entraîner ce que l’on appelle la main de singe, ou la main de prédicateur.
  • Atrophie (rétrécissement) de la peau accompagnée de plaies (panaris de Morvan).
  • Troubles des réflexes.

Les symptômes, que l'on appelle sous lésionnels, concernent les membres inférieurs, ce sont des paraplégies  (paralysies plus ou moins intenses) spasmodiques (s'accompagnant de contraction à type de spasmes) avec réflexes accentués, et signe Babinski. Ces symptômes sont la traduction d'une atteinte du neurone moteur de la voie pyramidale, qui est une voie nerveuse principale appartenant au système nerveux central (encéphale et moelle épinière). Elle est constituée d’un groupement de fibres nerveuses possédant un trajet commun, et destinées à transporter les messages moteurs volontaires (influx nerveux permettant d’obtenir un mouvement, contrairement aux messages destinés à la perception des sensations). Elle relie les cellules nerveuses de forme pyramidale contenues dans l’écorce cérébrale (substance grise du cerveau) à d’autres cellules nerveuses contenues dans la moelle épinière.

Les modifications ressenties par les patients, c'est-à-dire les symptômes, sont le résultat d'une destruction du neurone périphérique en l'occurrence le neurone qui permet de transmettre les sensations provenant de la périphérie vers la moelle épinière, au niveau de la lésion. Les symptômes lésionnels intéressent les membres supérieurs, et leurs racines.

Physiopathologie

La syringomyélie est une maladie qui se caractérise par la présence, à l'intérieur de la moelle épinière, d'une cavité qui est généralement non présente à la naissance. La partie de la moelle épinière la plus souvent concernée, est la moelle cervicale (correspondant au cou). Cette cavité a également pour caractéristique de descendre plus ou moins bas à l'intérieur de la moelle épinière de la colonne vertébrale dorsale.

Les lésions consécutives à la syringomyélie sont avant tout la destruction des fibres nerveuses qui transportent les sensations sensitives (pour les cornes postérieures de la moelle épinière avec perturbations de la sensibilité) et motrices (pour les cornes antérieures de la moelle épinière avec perturbations de la motricité). 

  • Quand ce sont les cornes postérieures de la moelle épinière qui sont concernées, le patient souffre d'anesthésie (disparition plus ou moins complète de la sensibilité superficielle ou profonde) plus ou moins importante à la température, et à la douleur, dans le territoire qui correspond aux fibres nerveuses concernées. Il peut s'agir du cou, des membres supérieurs, ou de la partie supérieure du thorax.
  • Quand il s'agit des cornes antérieures de la moelle épinière, le patient va souffrir de perturbations de sa motricité avec apparition, selon les cas d'une faiblesse, d'une atrophie musculaire (diminution du volume des muscles) ou d'une abolition des réflexes (tendineux).

La syringomyélie est susceptible d'évoluer vers la syringobulbie, qui est une affection analogue, et correspondant à des complications au cours desquelles la cavité malformative se localise au niveau du bulbe, au lieu de la moelle épinière (comme dans la syringomyélie). Au cours de cette affection, qui ne comporte pas de lésions des organes eux-mêmes (pharynx, larynx, muscles du visage, oreille interne, oeil), ce sont les nerfs crâniens qui sont concernés, entraînant des troubles concernant les fonctions de ces nerfs à savoir :

  • Perturbation de la déglutition (le fait d'avaler).
  • Paralysie faciale.
  • Perturbation de la phonation (le fait d'émettre des sons).
  • Anesthésie dans le territoire du nerf trijumeau (un des nerfs du visage).
  • Syndrome labyrinthique (intéressant l'oreille interne), et s'accompagnant d'un nystagmus qui est un mouvement involontaire d’oscillation de faible amplitude et de rotation, du globe oculaire.

L'évolution de cette affection est péjorative. En effet, il peut apparaître des perturbations de fonctionnement des centres nerveux situés dans le bulbe rachidien, et permettant normalement (physiologiquement) la régulation de la respiration, ce qui aboutit parfois à des syncopes, et au décès du patient.

Examen médical

Examen physique

Le patient atteint de syringomyelie présente :

  • Au début une anesthésie thermoanalgésie, c'est-à-dire qu'il ne ressent pas les différences de température, et la douleur. Néanmoins il conserve la sensibilité tactile, c'est-à-dire qu'il à la sensation de ce qu'il touche.
  • La sensibilité profonde est également conservée. Il s'agit d'une dissociation qui est le résultat d'une lésion très spécifique de la moelle épinière que l'on appelle lésion paramédiane.

L'examen neurologique du patient met en évidence également une aréflexie tendineuse (abolition des réflexes).

Certains patients présentent :

  • Des fibrillations.
  • Des fasciculations (petits mouvements musculaires à peine perceptibles par l'examinateur mais bien décrits par les patients eux-mêmes). Il s'agit d'une sorte de trémulations, de petits sautillements correspondant à de légères contractions désordonnées des muscles. Ils sont le résultat d'une dégénérescence nerveuse.

Examen complémentaire

Le diagnostic de syringomyélie repose sur l’imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) qui permet de visualiser la cavité, et parfois la ou les malformations au niveau de la moelle épinière.

Cause

Cause

On distingue deux sortes de syringomyélie :

  • La syringomyélie dite hydrodynamique, due à un problème de circulation du liquide céphalorachidien entre les ventricules cérébraux (cavités situées au centre du cerveau) et le canal de l’épendyme (chenal situé à l’intérieur de la moelle épinière). Ce type de syringomyélie est dû à  :
    • Une malformation congénitale du système nerveux central (malformation d’Arnold Chiarri).
    • Une méningite.
    • Une tumeur.
    • Un traumatisme.
  • La syringomyélie dite non hydrodynamique, lors de laquelle une lésion traumatique entraîne la formation de la cavité.

Traitement

Traitement

Les traitements de la syringomyélie sont :

  • Le traitement de la cause passe par l'utilisation de psychotropes (médicaments du système nerveux central comme les somnifères, les anxiolytiques, les neuroleptiques).
  • Le traitement chirurgical, quand cela est possible, permet la décompression grâce à la pose d’un cathéter. Cette indication est surtout le fait d’une syringomyélie évoluant et devenant handicapante.
  • La syringomyélie liée à une hernie des amygdales cérébelleuses (partie du cervelet) est traitée par décompression de la fosse postérieure (partie arrière du contenu du crâne) le plus souvent après une craniectomie (ouverture du crâne) sous-occipitale (en passant en arrière du crâne) et une laminectomie cervicale supérieure (intervention sur les vertèbres cervicales de la partie supérieure du rachis cervical) associée à une greffe de dure-mère (une des trois méninges, membranes, entourant et protégeant le système nerveux central).
  • Quand il existe un obstacle à l'écoulement en dehors du quatrième ventricule cérébral il faut rétablir le flux de liquide céphalo-rachidien. Ceci s'obtient en élargissant l'ouverture.
  • Quand la cavité due à la syringomyélie est relativement vaste, certains neurochirurgiens préfèrent tenter d'établir une décompression directe de la cavité liquidienne. Cette technique est au centre d'une polémique. En effet, son bénéfice selon certains neurochirurgiens semble lié à une certaine morbidité (en quelque sorte aggravation de la maladie) relativement élevée.
  • En présence de malformation de Budd-Chiari on pratique une dérivation de l'hydrocéphalie (excès de liquide contenu dans le crâne) qui doit, en théorie, précéder toute tentative de réduction de la cavité due à la syringomyélie. Le traitement chirurgical est susceptible, en théorie, d'empêcher l'aggravation des symptômes liés à la syringomyélie. Certains patients sont même susceptibles de s'améliorer après l'intervention neurochirurgicale.
  • La syringomyélie, due à un traumatisme ou à une infection, nécessite une technique de décompression et de drainage en utilisant de petites dérivations positionnées entre la cavité syringomyélique et l'espace situé en dessous de l'arachnoïde (une des trois méninges, membrane de protection, de recouvrement du système nerveux central).
  • La syringomyélie, due à une tumeur (au sens large du terme) située à l'intérieur de la moelle épinière, nécessite une intervention neurochirurgicale dont le but est de retirer celle-ci quand ce geste est bien entendu possible. La décompression de la cavité kystique entraîne quelquefois une amélioration qui ne dure pas toujours dans le temps et qui s'associe quelquefois à des récidives.

Évolution

Évolution

La stabilisation au cours de la syringomyélie, survient parfois et spontanément, mais l'évolution est très lente. Cette dernière est variable selon la cause. De façon générale, le traitement n'est pas toujours efficient, mais surtout variable selon les individus et, répétons-le, la cause de sa survenue.

Complications

La maladie de Morvan appelée également panaris de Morvan (en anglais Morvan's diseas ou eanalgesic panaris) a été étudié en 1883. Cette affection est le résultat, soit d'une syringomyélie, soit de la lèpre. Le panaris de Morvan ou panaris analgésique, est une affection se caractérisant par des troubles neurologiques concernant les membres et essentiellement les doigts. Au cours de cette affection le patient présente :

  • Des parésies (terme différent de paralysie indiquant une paralysie légère consistant en une diminution des possibilités de contraction des muscles).
  • Une anesthésie (le patient ne ressent pas les sensations quelles qu'elles soient).
  • Des névralgies (douleurs dues à des modifications de la structure nerveuse des nerfs périphériques).
  • Des perturbations trophiques (modification de la peau), se traduisant par l'apparition de panaris analgésique (perte de la sensation douloureuse) concernant les dernières phalanges. Le terme trophicité désigne l'ensemble des phénomènes conditionnant la nutrition et le développement d’un tissu, ou d’un organe.

L'évolution de la maladie de Morvan se fait le plus souvent vers l'apparition d'une nécrose associée parfois à des mutilations.

Diagnostic différentiel

La syringomyélie ne doit pas être confondue avec :

  • La sclérose en plaques.
  • La maladie d'Aran-Duchenne avec atrophie musculaire progressive (au cours de laquelle il n'y a pas de trouble de la sensibilité).
  • La tumeur médullaire (le diagnostic est posé grâce à la tomodensitométrie, ou à la résonance magnétique nucléaire, et éventuellement à la myélographie).
  • L'hématomyélie généralement de nature traumatique. Cette affection peut également être suivie d'une syringomyélie.
  • La sclérose subaiguë combinée de la moelle.

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