Atrophie musculaire progressive d’Aran

Définition

Définition

L'atrophie musculaire progressive d'Aran, est une maladie neurologique due à une dégénérescence des cornes antérieures de la moelle épinière, dont on ne connaît pas la cause avec certitude, touchant les jeunes adultes, et se caractérisant par une diminution du volume des petits muscles de la main tout d'abord, puis de l'épaule, et quelquefois des membres supérieurs, voire inférieurs.

Symptômes

Symptômes

Les premiers symptômesde l'atrophie musculaire progressive d'Aran, apparaissent vers l'âge de 20 ans il s'agit de :

  • Une paralysie flasque.
  • Une atrophie des muscles touchant les deux moitiés du corps débutant par les muscles des mains (on parle de main de singe, de griffe). Cette perte de volume musculaire s'étend progressivement aux deux bras.
  • Une fibrillation musculaire.

Physiopathologie

Il existe une variété plus rare appelée atrophie musculaire progressive type Vulpian, qui débute cette fois-ci non pas aux muscles de la main, mais au deltoïde.

L'atrophie musculaire progressive spinale d'Aran-Duchesne, est le résultat d'une dégénérescence localisée aux cellules motrices qui sont les cellules nerveuses, les neurones permettant la motricité de la partie antérieure de la substance de la moelle épinière (corne antérieure).

Examen médical

Examen physique

L'examen montre que l'appréhension des objets se fait par la main, qui a notamment un aspect creux dit en main de singe.

Évolution

Évolution

Cette pathologie évolue très lentement :

  •  20 ans sont quelquefois nécessaires pour voir apparaître les premiers symptômes.
  • L'invalidité s'installe ensuite.
  • On constate, chez certains patients, des rémissions et même des arrêts.

Diagnostic différentiel

Ce syndrome neurologique, est quelquefois confondu avec (liste non exhaustive) :

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