Sclérose latérale amyotrophique

Symptômes

Les symptômes dépendent du type des neurones, et des régions du système nerveux atteintes (cerveau ou moelle épinière). Le plus souvent cette pathologie neurologique commence par des troubles au niveau de la main. Dès cet instant quelques patients se plaignent avant tout de crampes.

L'atteinte des membres supérieurs, se traduit par l'apparition de ce que l'on appelle la main de singe. Il s'agit  d'un creusement  de certaines zones de la main, résultat d'une fonte musculaire (amyotrophie). Progressivement le déficit moteur, c'est-à-dire les difficultés à effectuer les mouvements, gagne le membre supérieur de l'autre côté. Les membres inférieurs sont également concernés.

Quand la maladie touche les neurones du cerveau, on parle de syndrome central, ou syndrome pyramidal, qui se traduit par :

• Une exagération des réflexes (réflexes ostéotendineux vifs).
• Une hypertonie (raideur des membres).
• Le neurologue recherchera un signe de Babinski (le fait de frotter le bord externe de la plante du pied avec une pointe mousse, en allant du talon vers les orteils, entraîne une extension lente du gros orteil vers le haut, associée parfois à une position des autres orteils en éventail). Le signe de Babinski n’existe pas, quand il n’y a pas de lésion de la voie pyramidale. Cette voie correspond à un ensemble de fibres nerveuses, destinées à conduire les ordres moteurs, descendant du cerveau jusqu’à différents étages de la moelle, ces ordres étant destinés à mobiliser les muscles du squelette. Le signe de Babinski contraste avec le déficit musculaire, et l'atrophie musculaire.
• La présence de fasciculations (petits tressautements visibles sous la peau), est caractéristique de cette affection neurologique. Il s'agit de secousses musculaires de type arythmique, c'est-à-dire survenant de manière aléatoire, et se limitant à une seule fibre musculaire. La présence de fasciculations au cours d'une maladie, quelle qu'elle soit, ne signifie pas automatiquement la survenue d'une sclérose latérale amyotrophique. En effet, il existe, au cours d'autres maladies, telles que des carences en magnésium, fatigue musculaire, lendemain d'entraînement, ou au contraire arrêt d'entraînement musculaire, l'apparition de fasciculations qui sont dans ce cas bénin.

Quand la maladie touche la moelle épinière, et le bulbe rachidien, elle se traduit par une atrophie des muscles, et une paralysie le plus souvent des membres supérieurs, de la bouche, du larynx et de la langue. L'atteinte du bulbe rachidien aggrave la maladie et traduit l'évolution péjorative de la maladie. On constate à partir de cet instant, l'apparition de troubles de la phonation (difficultés à émettre des sons), qui se traduisent par une voix nasonnée, et entre autres, l'apparition de troubles de la déglutition (difficultés à avaler), ainsi qu'une atrophie de la langue (processus qui s'accompagne de fasciculations au niveau de la langue également).

La survenue de troubles vasomoteurs (difficultés pour l'organisme à réguler convenablement la circulation sanguine au niveau des extrémités), avec quelquefois des paresthésies (fourmillements, picotements), traduit entre autres une perturbation du fonctionnement du système nerveux neurovégétatif, c'est-à-dire du système nerveux autonome ou automatique de l'organisme.

Par rapport à d'autres maladies neurologiques, la présence d'escarres, et de troubles sphinctériens, est rare. Il en est de même des fonctions supérieures, qui restent intactes (différenciation avec la maladie d'Alzheimer par exemple). C'est ainsi que le patient garde durant une longue période des fonctions cognitives (intellect, usité) normales.

On constate également l'apparition d'un syndrome pseudo-bulbaire, qui est le résultat d'une atteinte bilatérale (des deux côtés) des voies pyramidales, se traduisant par :

• Des difficultés pour articuler (dysarthrie).
• Une voix monotone qui traîne.
• L'apparition de paroles saccadées.
• Des troubles de la mastication.
• Des modifications du réflexe vélopalatin (au niveau du voile du palais).
• Des troubles de la mimique avec un visage immobile et inexpressif, associé à des épisodes de rire et de pleurs sans troubles affectifs.

Le patient, d'autre part, présente ce que l'on appelle une astasie-abasie c'est-à-dire une impossibilité de se maintenir debout et de marcher. Pourtant l'examen neurologique, ne décèle pas de troubles sensitifs, ni de troubles de la coordination (ataxie) des mouvements.