Sténose hypertrophique du pylore

Définition

Définition

La sténose hypertrophique du pylore (en anglais rhypertrophic stenosis of the pylorus​) est le rétrécissement du sphincter situé entre l'estomac et le duodénum.

                                                                                   

Généralités

La sténose hypertrophique du pylore se rencontre essentiellement chez le nouveau-né garçon, mais peut également s'observer chez l'adulte après  :

Anatomie

Le pylore est l'orifice inférieur de l'estomac le faisant communiquer avec le duodénumL'orifice du pylore est entouré d'un muscle circulaire (sphincter), contrôlant le passage du bol alimentaire transitant de l'estomac vers l'intestin grêle. L'estomac est la partie agrandie du tube digestif qui fait suite à l'oesophage (par l'intermédiaire du cardia). Il se poursuit ensuite par le duodénum (à travers l'orifice pylorique).

Anatomiquement, cet organe est composé d'une partie supérieure gauche volumineuse : le fundus ou grosse tubérosité à laquelle fait suite le corps, puis d'une partie pylorique droite qui se termine par l'antre pylorique. Il s'agit d'une sorte de réservoir ayant la capacité de brasser, grâce à sa structure musculaire, et de sécréter grâce à la présence de glandes, l'acide chlorhydrique, la pepsine, le facteur intrinsèque et le mucus.

La longueur moyenne de l'estomac est environ 25 cm, sa largeur 12 cm et son diamètre d'avant en arrière 10 cm. Sa capacité en moyenne est de 1200 cl à 1600 cl.

                                                                                     

 

Symptômes

Symptômes

Les syndromes d'une sténose hypertrophique du pylore sont :

  • Chez l'enfant, classiquement :
    • Régurgitations (renvois) survenant chez un enfant en bonne santé.
    • Vomissements en jets apparaissant à distance des repas, et survenant 4 à 6 semaines après la naissance. Ces vomissements sont minimes au début, et toujours blancs. Ils sont constitués de lait caillé. Au début, l'enfant conserve son appétit, mais souffre d'une tendance à la constipation.
    • Perte de poids progressive.
    • Déshydratation (perte d'eau) dans quelques cas seulement.
  • Chez l'adulte :
    • Troubles digestifs à type de vomissements survenant après la prise alimentaire.
    • Douleurs.
    • Perte de poids.

Physiopathologie

Chez certains patients, la présence d'une hernie hiatale avec la sténose pylorique constitue le syndrome de RoviraltaL'association à un reflux gastro-oesophagien est fréquente. Dans ce cas, les vomissements peuvent survenir rapidement et contiennent quelquefois du sang

Chez d'autres personnes, on constate l'association d'un ictère (jaunisse). Pour les spécialistes, la bilirubine libre disparaît après traitement de la sténose du pylore. On constate peu de malformations associées à cette affection.

Épidémiologie

La sténose hypertrophique du pylore touche environ quatre fois plus souvent le nourrisson de sexe mâle, que le sexe féminin. Quand un des parents a été opéré d'une sténose du pylore, le risque est plus important pour sa descendance. En effet /

  • Environ 20 % des garçons, et 10 % des filles sont atteints si la mère présente cette affection.
  • Environ 5 % des garçons, et 3 % des filles sont atteints si le père présente cette affection.

Examen médical

Examen physique

L'examen médical de l'enfant montre classiquement ce que l'on appelle l'olive pylorique, constituée par le muscle hypertrophié du sphincter au niveau de l'hypochondre droit (à condition que l'enfant soit parfaitement calme). L'examen permet d'apprécier par ailleurs l'état général, et de rechercher des signes de déshydratation.

Au moment des repas, l'examen clinique permet de déceler des ondulations péristaltiques, c'est-à-dire des mouvements de l'estomac qui viennent buter sur l'obstacle du pylore. Le spécialiste, lors de l'examen clinique, recherche des ondulations péristaltiques à jour frisant, de l'hypochondre gauche.

Examen complémentaire

  • La radiographie de l'estomac, après absorption de baryte par la bouche (transit gastroduodénal) permet de confirmer le diagnostic. Ce type examen est réservé au diagnostic douteux. Elle révèle un allongement du canal pylorique (canal allant de l'antre de l'estomac vers le duodénum) et surtout une hypertrophie (augmentation de volume) du sphincter.
  • L'échographie dans des mains entraînées, confirme le diagnostic d'hypertrophie (augmentation de volume) de l'olive pylorique.

Cause

Cause

La sténose hypertrophique du pylore est due à une augmentation de volume du sphincter pylorique d'origine congénitale.

Traitement

Traitement

Les traitements d'une sténose hypertrophique du pylore sont :

  • Chez l'adulte : le traitement  est dépendant de la cause (traitement étiologique) :
    • Il peut s'agir d'une ablation de la tumeur.
    • Quelquefois l'administration d'antihistaminiques H2 est nécessaire en cas d'ulcère.
  • Chez l'enfant :
    • Avant d'envisager une intervention chirurgicale en milieu hospitalier spécialisé (chirurgie pédiatrique), il est quelquefois nécessaire d'entreprendre une réanimation en préopératoire (avant intervention).
    • Le bilan biologique (prise de sang) permet de mettre en évidence d'éventuelles conséquences nutritionnelles, et objective les troubles hydroélectriques (pertes d'eau) consécutifs aux vomissements. Il est suivi d'un rééquilibrage pouvant durer parfois trois jours, chez les enfants atteints le plus sévèrement. Pour les spécialistes, il peut s'agir :
      • D'une alcalose métabolique.
      • D'une hypochlorémie.
      • D'une hypokaliémie.
      • D'une déshydratation extracellulaire.
      • D'une baisse des facteurs de coagulation.
      • D'une hypoalbuminémie.
    • L'aspiration gastrique de l'estomac est incontournable.
  • L'intervention chirurgicale de la sténose hypertrophique du pylore, consiste précisément à effectuer une pylorotomie extra-muqueuse. Cette intervention, qui est pratiquée après réhydratation et renutrition de l'enfant, comporte une incision du muscle épaissi dans le sens de la longueur, sans toucher à la muqueuse, c'est-à-dire les cellules recouvrant l'intérieur de l'estomac et du pylore (correspondant à la lumière digestive). On procède ensuite, à l'ablation (on enlève) de la sonde gastrique puis à la perfusion après le réveil. L'alimentation de l'enfant est reprise 4 heures après. Le lendemain, le régime normal est commencé et la sortie intervient environ 48 heures après l'intervention. Il est nécessaire de signaler que le patient présente quelques vomissements par la suite. L'évolution est de toute façon favorable et la récupération est rapide et définitive.

Évolution

Complications

Quelques complications surviennent très exceptionnellement :

  • Une brèche de la muqueuse apparaît rarement après l'intervention chirurgicale, elle doit être recherchée systématiquement.
  • Une pyloromyotomie (dissection insuffisante du muscle du pylore) est le reflet d'une intervention insuffisante qui se traduit par la poursuite de la symptomatologie (le patient continue à présenter les mêmes signes qu'avant l'intervention).
  • Très rarement une infection voire une éventration (insuffisance musculaire de la paroi abdominale).

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre une sténose hypertrophique du pylore avec :

  • Un reflux gastro-œsophagien.
  • Une intolérance alimentaire.
  • Des vomissements faisant suite à une infection.
  • Des erreurs diététiques.
  • Un volvulus gastrique.
  • Des dyskinésies antrales (anomalies de fonctionnement du brassage du chyme par l'estomac).

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