Achalasie du sphincter de l'oesophage

Définition

L’achalasie du sphincter de l'estomac (en anglais achalasia) est une pathologie liée à l’atteinte du sphincter supérieur de l’oesophage, appelé aussi bouche oesophagienne, assure la séparation entre l'hypopharynx et l'oesophage. Son évolution peut conduire aux diverticules de Zencker.

Symptômes

Les symptômes d'une achalasie du sphincter de l'oesophage sont :

La dysphagie (en anglais dysphagia) qui est considérée comme une difficulté à avaler (trouble de la déglutition). Plus précisément, elle se définit comme une sensation de gêne ou d'obstruction lors du passage des aliments à travers la bouche, le pharynx, ou l'oesophage. Cette dysphagie touche les liquides et les solides, et s'aggrave de façon progressive.
Quelques patients présentent un amaigrissement lié à la dysphagie précédemment citée.
Douleurs dans le thorax.
Régurgitations (renvois) pouvant être à l'origine des problèmes pulmonaires venant compliquer les symptômes.

Physiopathologie

L'achalasie du sphincter de l'oesophage se caractérise par sa dilatation. La cause principale est un trouble de la motricité de son segment inférieur.

Épidémiologie

L'achalasie du sphincter de l'oesophage est une maladie rare, elle touche un individu sur 100 000, d'origine inconnue se révélant généralement entre 50 et 65 ans.

Examen médical

Examen complémentaire

La fibroscopie permet de mettre en évidence :
- Une dilatation (en anglais dilation) de l'oesophage (agrandissement de son calibre).
- Une stase (en anglais stasis) qui est l'arrêt du passage des aliments.
- Une sténose (en anglais stenosis) qui est la fermeture du calibre de la partie basse de l'oesophage avec un ressaut (saillie) au moment du passage du cardia (zone de jonction entre l'oesophage et la partie supérieure de l'estomac).
Le transit oesogastroduodénal qui montre une dilatation (augmentation du calibre) de l'oesophage associé à un rétrécissement qui apparaît à la radiographie comme une queue de radis du cardia.
L'échoendoscopie permet de mettre en évidence des lésions extrinsèques de l'oesophage qui passent parfois pour un cancer de type infiltrant, variété de linite gastrique qui s'étend jusqu'au cardia.
La manométrie permet de mesurer la pression à l'intérieur de l'oesophage. Cet examen pose le diagnostic avec certitude et autorise la mise en évidence d'une élévation de la pression du sphincter inférieur (muscles circulaires permettant la fermeture de l'oesophage) retrouvé chez environ 30 % des patients. Cet examen visualise également la relaxation incomplète, quelquefois absente, du sphincter inférieur de l'oesophage, et l'absence de péristaltisme (mouvements musculaires permettant de faire avancer les aliments dans l'oesophage) considéré comme primaire. Ceci n'apparaît pas constamment mais est pourtant indispensable au diagnostic.

Traitement

Les traitements de l'achalasie du sphincter de l'oesophage sont :

La dilatation grâce à l'utilisation de l'endoscope (tube souple muni d'un appareil optique et permettant de visualiser l'intérieur de l'oesophage) sous le contrôle de la radiologie.
La dilatation pneumatique permet également de réduire la pression du sphincter inférieur. En effet, on obtient une dilacération (déchirement) des muscles, constituant le sphincter oesophagien. Il est nécessaire d'effectuer au minimum de 3 séances pour obtenir une diminution de la pression d'environ 50 à 60 %. Il existe néanmoins une complication à ce traitement, qui est la perforation et qui touche environ 2 à 3 % des patients.
Le traitement chirurgical vient ensuite : il consiste à obtenir une oesocardiomyotomie de la partie avant de la grosse tubérosité, pouvant aller jusqu'à 10 cm dans l'oesophage. Cette technique chirurgicale, se fait conjointement à une autre technique dit anti-reflux.
Plus récemment, l'injection de toxine botulique dans le sphincter inférieur est prometteuse. Ce type de traitement est utilisé quand il existe une contre-indication à la dilatation, ou aux interventions chirurgicales précédemment citées.

Évolution

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre l'achalasie du sphincter de l'oesophage avec :

La sclérodermie (en anglais scleroderma) : il s'agit d'une maladie rare, dont la cause est inconnue qui touche environ 2 à 16 individus par million d'adultes. Elle est plus fréquente chez la femme, et débute le plus souvent entre 40 et 50 ans. Elle se caractérise par un durcissement diffus, associé à une altération, et une dégénérescence du derme (zone de la peau située sous l'épiderme, qui est la couche la plus superficielle) plus précisément du tissu conjonctif. Elle s'accompagne de problèmes vasculaires au niveau de la peau, mais également d'une atteinte des articulations, des viscères, et plus spécifiquement de l'oesophage, des poumons, des intestins, du coeur, et des reins.
L'amylose : cette pathologie se caractérise par la présence de dépôts constitués de protéines (substance amyloïde) que l'on peut voir dans plusieurs zones de l'organisme (son nom lui a été donné en 1854 par Virchow). Tant que le dépôt a lieu dans un seul organe, cela n'entraîne pas de conséquences fâcheuses. Lorsqu'il touche plusieurs organes, il est responsable des altérations sévères. Cette maladie peut donc revêtir différents aspects, entre ces deux cas extrêmes. La caractéristique majeure de l'amylose, est sa découverte à un stade avancé de la maladie.
Une pseudo-obstruction des intestins survenant dans le temps.