Sténose hypertrophique du pylore

Définition

Rétrécissement du sphincter situé entre l'estomac et le duodénum.

Généralités

La sténose du pylore se rencontre essentiellement chez le nouveau-né garçon mais peut également s'observer chez l'adulte après un ulcère gastroduodénal, une inflammation de l'estomac ou une tumeur maligne.

Épidémiologie

Cette touche environ quatre fois plus souvent le nourrisson de sexe mâle que le sexe féminin. Quand un des parents a été opéré d'une sténose du pylore, le risque est de plus important pour sa descendance. En effet, environ 20 % des garçons et 10 % des filles de mère atteinte présentent cette affection. Environ 5 % des garçons et 3 % des filles sont atteints si le père est atteint.

Classification

Différentes formes cliniques de cette affection
Chez certains patients, la présence d'une hernie hiatale avec la sténose pylorique constitue le syndrome de Roviralta.
L'association à un reflux gastro-oesophagien est fréquente. Dans ce cas, les vomissements peuvent survenir rapidement et contiennent quelquefois du sang.
Chez d'autres personnes, on constate l'association d'un ictère (jaunisse). Pour le spécialiste : la bilirubine libre disparaît après traitement de la sténose du pylore.
On constate peu de malformations associées à cette affection.

Anatomie

Le pylore est l'orifice inférieur de l'estomac faisant communiquer cet organe (auquel il appartient) et le duodénum. L'orifice du pylore est entouré d'un muscle circulaire (sphincter) contrôlant le passage du bol alimentaire transitant de l'estomac vers l'intestin grêle. L'estomac est la partie agrandie du tube digestif qui fait suite à l'œsophage (par l'intermédiaire du cardia). L'estomac se continue ensuite par le duodénum (à travers l'orifice pylorique). Anatomiquement, cet organe est composé d'une partie supérieure gauche volumineuse : le fundus ou grosse tubérosité à laquelle fait suite le corps, puis d'une partie pylorique droite qui se termine par l'antre pylorique. Il s'agit d'une sorte de réservoir ayant la capacité de brasser, grâce à sa structure musculaire, et de sécréter, grâce à la présence de glandes, l'acide chlorhydrique, la pepsine, le facteur intrinsèque et du mucus. La longueur moyenne de l'estomac est environ 25 cm, sa largeur 12 cm et son diamètre d'avant en arrière 10 cm. Sa capacité en moyenne est de 1200 cl à1600cl.

Causes

Cette affection est due à une augmentation de volume du sphincter pylorique d'origine congénitale.

Symptômes

1) Chez l'enfant, classiquement :

Régurgitations (renvois) survenant chez un enfant en bonne santé.
Vomissements en jet apparaissant à distance des repas et survenant 4 à 6 semaines après la naissance. Ces vomissements sont minimes au début et toujours blancs. Ils sont constitués de lait caillé. Au début, l'enfant conserve son appétit mais souffre d'une tendance à la constipation.
Perte de poids progressive.
Déshydratation (perte d'eau) dans quelques cas seulement.

2) Chez l'adulte :

Troubles digestifs à type de vomissements survenant après la prise alimentaire
Douleurs
Perte de poids.

Consultation médecin

L'examen médical de l'enfant montre classiquement ce que l'on appelle l'olive pylorique, constituée par le muscle hypertrophié du sphincter au niveau de l'hypochondre droit (à condition que l'enfant soit parfaitement calme). L'examen permet d'apprécier par ailleurs l'état général et de rechercher des signes de déshydratation.
Au moment des repas, l'examen clinique permet de déceler des ondulations péristaltiques, c'est-à-dire des mouvements de l'estomac qui viennent buter sur l'obstacle du pylore. Le spécialiste, lors de l'examen clinique, recherche des ondulations péristaltiques à jour frisant, de l'hypochondre gauche.

Examen médical

La radiographie de l'estomac après absorption de baryte par la bouche (transit gastroduodénal) permet de confirmer le diagnostic. Ce type examen est réservé au diagnostic douteux. La radio révèle un allongement du canal pylorique (canal allant de l'antre de l'estomac vers le duodénum) et surtout une hypertrophie (augmentation de volume) du sphincter.
L'échographie, dans des mains entraînées, confirme le diagnostic d'hypertrophie (augmentation de volume) de l'olive pylorique.

Complications de la maladie

Quelques complications surviennent très exceptionnellement. Ainsi, une brèche de la muqueuse apparaît rarement après l'intervention chirurgicale. Celle-ci doit être recherchée systématiquement. Une pyloromyotomie (dissection insuffisante du muscle du pylore) est le reflet d'une intervention insuffisante qui se traduit par la poursuite de la symptomatologie (le patient continue à présenter les mêmes signes qu'avantl' intervention). Enfin, très rarement, survient une infection voire une éventration (insuffisance musculaire de la paroi abdominale).

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre cette maladie avec :

Un reflux gastro-œsophagien
Une intolérance alimentaire
Des vomissements faisant suite à une infection
Des erreurs diététiques
Un volvulus gastrique
Des dyskinésies antrales (anomalies de fonctionnement du brassage du chyme par l'estomac).

Traitement

Chez l'adulte :
Le traitement de la sténose pylorique est dépendant de la cause (traitement étiologique). Il peut s'agir d'une ablation de la tumeur. Quelquefois, l'administration d'antihistaminiques H2 est nécessaire en cas d'ulcère.

Chez l'enfant :
Avant d'envisager une intervention chirurgicale en milieu hospitalier spécialisé (chirurgie pédiatrique), il est quelquefois nécessaire d'entreprendre une réanimation en préopératoire (avant intervention). Le bilan biologique (prise de sang) permet de mettre en évidence d'éventuelles conséquences nutritionnelles. D'autre part, ce bilan objective les troubles hydroélectriques (pertes d'eau) consécutifs aux vomissements. Pour le spécialiste : il peut s'agir d'une alcalose métabolique, d'une hypochlorémie, d'une hypokaliémie, d'une déshydratation extracellulaire, d'une baisse des facteurs de coagulation, d'une hypoalbuminémie.
Le bilan est suivi d'un rééquilibrage pouvant durer parfois trois jours chez les enfants atteints le plus sévèrement. L'aspiration gastrique de l'estomac est incontournable.
L'intervention chirurgicale de la sténose pylorique hypertrophique du pylore consiste précisément à effectuer une pylorotomie extra-muqueuse. Cette intervention, qui est pratiquée après réhydratation et renutrition de l'enfant, comporte une incision du muscle épaissi dans le sens de la longueur sans toucher à la muqueuse c'est-à-dire les cellules recouvrant l'intérieur de l'estomac et du pylore (correspondant à la lumière digestive). On procède ensuite à l'ablation (on enlève) de la sonde gastrique puis à la perfusion après le réveil. L'alimentation de l'enfant est reprise 4 heures après. Le lendemain, le régime normal est commencé et la sortie intervient environ 48 heures après l'intervention. Il est nécessaire de signaler que le patient présente quelques vomissements par la suite. L'évolution est de toutes façons favorable et la récupération est rapide et définitive.