Maladie de Tarui

Définition

La maladie de Tarui est une maladie héréditaire, due à l’accumulation de glycogène (glycogénose).

Il s’agit de longues chaînes de sucre, constituées par l’association de glucose, qui sont mises en réserve dans :

Les glycogénoses s’expliquent par le déficit en une enzyme (élément indispensable dans l’utilisation normale du sucre).

Font parties des glycogénoses :

Les glycogénoses touchent différents organes et se manifestent par :

Une augmentation :
- Des lipides.
- De l’acide urique.
- De l’acidité du sang.
Une baisse fréquente du taux de sucre dans le sang.
Une augmentation de volume de plusieurs organes.
Une fatigue importante.
Une myoglobinurie (présence d’une protéine d’origine musculaire dans les urines).
Une dégénérescence du foie.
Une macroglossie (grosse langue).
Des infections respiratoires.
Un nanisme.
Une obésité du visage et du tronc.
Un appétit excessif.

Petits repas riches en sucre, et en protéines.