Maladie de Hers
Définition
La maladie de Hers est une maladie héréditaire due à l’accumulation de glycogène (glycogénose).
Généralités
Il s’agit de longues chaînes de sucre, constituées par l’association de glucose, qui sont mises en réserve dans :
- Le foie.
- Le muscle.
- Le placenta.
Les glycogénoses s’expliquent par le déficit en une enzyme (élément indispensable dans l’utilisation normale du sucre).
Classification
Certaines maladies font parties des glycogénoses, comme :
- La maladie de Von Gierke (déficit en glucose-6-phosphate).
- La maladie de Forbes.
- La maladie d'Andersen.
- La maladie de Mac Ardle.
- La maladie de Tarui.
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