Maladie de Von Gierke

Définition

Définition

La maladie de Von Gierke correspond à une maladie héréditaire faisant partie des glycogénoses, due à l’accumulation de glycogène (longue chaîne de sucre constituée par l’association de glucose), mis en réserve dans le foie, mais également dans le muscle, le placenta, qui s’explique par le déficit en une enzyme (élément indispensable dans l’utilisation normale du sucre) : le glucose-6-phosphate. 

Généralités

Cette pathologie touche :

Symptômes

Symptômes

Cette maladie  se manifeste par :

  • Une augmentation : 
  • Une baisse fréquente du taux de sucre dans le sang.
  • Une augmentation considérable du volume du foie.
  • Un nanisme.
  • Une obésité du visage et du tronc.
  • Un appétit excessif.

Traitement

Traitement

Petits repas riches en sucre et en protéine.