Définition
Définition
La maladie de Von Gierke correspond à une maladie héréditaire faisant partie des glycogénoses, due à l’accumulation de glycogène (longue chaîne de sucre constituée par l’association de glucose), mis en réserve dans le foie, mais également dans le muscle, le placenta, qui s’explique par le déficit en une enzyme (élément indispensable dans l’utilisation normale du sucre) : le glucose-6-phosphate.
Généralités
Cette pathologie touche :
Symptômes
Symptômes
Cette maladie se manifeste par :
- Une augmentation :
- Des lipides.
- De l’acide urique.
- De l’acidité.
- Une baisse fréquente du taux de sucre dans le sang.
- Une augmentation considérable du volume du foie.
- Un nanisme.
- Une obésité du visage et du tronc.
- Un appétit excessif.
Traitement
Traitement
Petits repas riches en sucre et en protéine.