Maladie de Von Gierke

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Définition 

La maladie de Von Gierke correspond à une maladie héréditaire faisant partie des glycogénoses, due à l’accumulation de glycogène (longue chaîne de sucre constituée par l’association de glucose), mis en réserve dans le foie, mais également dans le muscle, le placenta, qui s’explique par le déficit en une enzyme (élément indispensable dans l’utilisation normale du sucre) : le glucose-6-phosphate. 

Généralités 

Cette pathologie touche :

Forum : discussions concernant "Maladie de Von Gierke"

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3 commentaires pour "Maladie de Von Gierke"

Portrait de martinardensa
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Le sydrome DeVon Gierke mieux connu en amérique comme le syndrome Pierre Drouin est certes rarissime mais plus présent dans des communautés comme le Québec et la Louisiane. Le syndrome Pierre Drouin est distinct en ce que l'individu ne présente non seulement du nanisme mais à la fois de l'obésité quelquefois morbide ce qui exerce davantage une pression accrue sur les tissus cartilagineux et osseux créant certaines anomalies distinctes.

Portrait de roumaissa
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quel est le médicament utilisé lors de cette maladie ?

Portrait de hsbiochimiste
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lors des epreuves a l'adrenaline et au glucagon ;on remarque prsq tjr chez ces malades une legere augmentation de la glycemié ;d'ou peut provenir le glucose ?,,,,,????

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