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Myopathie pseudo-hypertrophique de Duchenne de Boulogne

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Consultation médecin

  • Atteinte des membres inférieurs se caractérisant par une atrophie (diminution du volume) des muscles. Cette atrophie est cachée par le développement excessif des tissus graisseux et fibreux. À la palpation, certains muscles (mollets) apparaissent fermes.
  • En position debout, l'enfant se tient en hyperlordose (colonne vertébrale creusée au niveau lombaire). Ceci est secondaire à la rétraction des muscles fascia lata. Le bassin est basculé en avant et la marche apparaît dandinante (balancement du corps d'un mouvement régulier et rythmé).
  • Quand l'enfant marche, c'est la pointe du pied qui attaque en premier, ceci étant dû à une rétraction des tendons d'Achille.
  • L'atteinte des muscles du bassin entraîne une difficulté pour l'enfant à s'asseoir sur un siège et à se relever. En 1886, un scientifique du nom de Gowers, après avoir méticuleusement observé ces enfants, avait remarqué qu'ils avaient une manière de se relever qui porte maintenant le nom de manœuvre de Gowers. Lorsque l'enfant est couchée à terre, il se tourne sur le côté puis se met à quatre pattes, rapprochant ses membres supérieurs de ses membres inférieurs et fini de se relever en s'agrippant le long de ses jambes. Au départ il pose juste une main sur ses genoux pour se relever.
  • Il apparaît par la suite un envahissement des membres supérieurs où une atrophie musculaire apparaît également.