Myopathie de Leyden-Moebius

Définition 

La myopathie de Leyden-Moebius, est une variété de myopathie primitive progressive, qui se caractérise par une atrophie (diminution importante du volume musculaire) débutant par le bassin, et progressant par la suite au tronc et aux membres inférieurs, associée à une faiblesse progressive de certains muscles.

 

 

Généralités 

La myopathie de Leyden-Moebius se distingue de la paralysie pseudo hypertrophique type Duchenne, par le fait que le patient ne présente pas de pseudo hypertrophie (fausse augmentation de volume des muscles).

La myopathie primitive progressive est une affection de nature héréditaire, qui débute généralement dans l'enfance, et qui se caractérise par une atrophie (diminution de volume) associée à une faiblesse progressive de certains muscles. Elle touche les muscles de façon bilatérale et symétrique (des deux côtés de la même façon).

Un examen histologique (étude microscopique des cellules composant les muscles) montre la présence d'altérations typiques.

Historique 

La myopathie de Leyden-Moebius a été étudiée par Leyden et Moebius en 1876.

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