Myopathie primitive progressive

Définition 

La myopathie primitive progressive, est une variété de pathologie musculaire dite primitive et progressive qui commence partout dans les muscles de la moitié supérieure du corps, et préférentiellement les muscles les plus volumineux.

Généralités 

La myopathie primitive progressive, est une affection de nature héréditaire qui débute généralement dans l'enfance, et qui se caractérise par une atrophie (diminution de volume) associée à une faiblesse progressive de certains muscles.

Elle touche les muscles de façon bilatérale et symétrique (des deux côtés de la même façon). Ce sont les membres qui sont les premiers concernés par cette myopathie (maladie des muscles).

Classification 

La classification qui, avant se faisait selon les symptômes cliniques que présentaient le patient, a tendance à être remplacée maintenant par la classification selon la protéine génétiquement modifiée. Ceci donne la possibilité d'effectuer un diagnostic préclinique, et d'identifier les porteurs de l'affection grâce à un diagnostic prénatal.

  • La myopathie, ou dystrophie de Duchenne.
  • La myopathie de Becker.
  • La myopathie de type Zimmerlin.
  • La myopathie de Leyden-Moebius.
  • La myopathie de Gowers (distale ou type).
  • La myopathie lombo pelvi fémorale de Raymond et Guillain.
  • La myopathie fibro-lipo-calcaire.
  • La myopathie fibreuse de Cestan et Lejonne.
  • La myopathie péronière de Rimbaud et Giraud.
  • La myopathie de type Pierre Marie.
  • La myopathie fémoro-tibiale d'Eichhorst.
  • Les myopathies concernant les globes oculaires qui pourraient pour certaines équipes, comprendre les syndromes de Mœbius et de Türk-Stilling-Duane.

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