Définition
Définition
L'amyotrophie de Zimmerlin, est une affection musculaire dite primitive et progressive qui commence dans les muscles de la moitié supérieure du corps, et préférentiellement les muscles les plus volumineux. Il s'agit d'une variété de myopathie primitive progressive.
Symptômes
Physiopathologie
La myopathie primitive progressive, est une affection de nature héréditaire qui débute généralement dans l'enfance, et qui se caractérise par une atrophie (diminution de volume), associée à une faiblesse progressive de certains muscles.
Elle touche les muscles de façon bilatérale et symétrique (des deux côtés de la même façon). Ce sont les membres qui sont les premiers concernés par cette myopathie (maladie des muscles).
Examen médical
Labo
Un examen histologique (étude microscopique des cellules composant les muscles) montre la présence d'altérations typiques.