Myopathie d'Eichhorst

Définition 

La myopathie d'Eichhorst, est une myopathie primitive progressive rare, débutant vers l'âge de 40 ans, se caractérisant par une diminution du volume (atrophie) des petits muscles des extrémités, atteignant ensuite les racines des membres, et le visage.

Historique 

La myopathie d'Eichhorst, est une pathologie étudiée par le britannique sir William Gowers en 1902.

Classification 

La myopathie d'Eichhorst, fait partie d'un groupe auquel d'autres myopathies appartiendraient :

  • La myopathia distalis tarda hereditaria de Welander qui débute après la 3ème année, touchant les membres supérieurs, et dont l'évolution très lente est bénigne.
  • La ​myopathie de type Mellori s'accompagnant d'une atrophie des muscles des mains et des mollets.
  • La myopathia distalis juvenilis hereditaria de Biemond se caractérisant par une atteinte des mains et des pieds et dont l'évolution est très lente.

 

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