Myopathie distale tardive de Gowers

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Définition 

Variété de myopathie appartenant aux dystrophies de Duchenne (myopathie pseudo hypertrophique) d'origine génétique et dont le début des troubles se situe entre l'âge de 40 et 50 ans.

Généralités 

La myopathie primitive progressive de Duchenne est une affection de nature héréditaire qui débute généralement dans l'enfance et qui se caractérise par une atrophie (diminution de volume) associée à une faiblesse progressive de certains muscles.Elle touche les muscles de façon bilatérale et symétrique (des deux côtés de la même façon). Ce sont les membres qui sont les premiers concernés par cette myopathie (maladie des muscles). Un examen histologique (étude des cellules composant les muscles au microscope) montre la présence d'altération typique.

Épidémiologie 

Cette affection musculaire s'observe essentiellement dans les pays scandinaves.

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