Trachéomalacie

Définition

Définition

Le terme trachéomalacie désigne le ramollissement de la trachée dû à une altération ou à la disparition des anneaux de cartilage constituant ce conduit.

Classification

Il faut distinguer :

  • La trachéomalacie concernant le ramollissement des anneaux cartilagineux de la trachée.
  • La chondrite laryngée correspond à la laryngomalacie se caractérisant par une perte de consistance des anneaux cartilagineux composant le larynx.

Symptômes

Symptômes

Physiopathologie

La paroi de la trachée s’affaiblit et a tendance à s’effondrer sur elle-même, provoquant du même coup une gêne respiratoire.

Épidémiologie

Ce type d'affection débute généralement chez l'adulte vers l'âge de 40 à 50 ans.

Examen médical

Labo

Chez certains patients, les prélèvements effectués au sein du cartilage malade montrent la présence d'inflammation et de lyse (destruction) cartilagineuse.

Cause

Cause

  • Intubation trachéale trop longue ou inadaptée.
  • Goitre (hypertrophie de la glande thyroïde).
  • Emphysème pulmonaire évolué (l’emphysème est l’augmentation des espaces situés après les bronchioles terminales, et la destruction de leur paroi et de celles des alvéoles pulmonaires).
  • Affections congénitales dont certaines régressent spontanément et d'autres demandent un traitement chirurgical (trachéoplastie et mise en place de pièces cartilagineuses rigides).
  • Certains patients présentent une polychondrite chronique atrophiante (appelée également polychondrite récidivante ou syndrome de von Meyenburg-Altherr-Ühlinger) se caractérisant par une atteinte inflammatoire récidivante des cartilages et plus particulièrement ceux des oreilles et du nez. Ces cartilages diminuent progressivement de volume (atrophie). On estime que cette affection est de nature auto-immune (le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus). En effet, les analyses biologiques mettent quelquefois en évidence l'existence d'anticorps à l'intérieur du sérum du patient, anticorps qui sont dirigés contre les cartilages de ce patient et contre une variété de protéines : le collagène de type 2 et 9. Il existerait également des formes congénitales. Dans certains cas, on a signalé une association de la polychondrite chronique atrophiante avec la rectocolite hémorragique. Au cours de la polychondrite chronique atrophiante, les patients présentent d'autres symptômes : épisclérite (inflammation de la conjonctive bulbaire), polyarthrite inflammatoire non érosive, surdité de perception, thyroïdite de Hashimoto, lupus érythémateux disséminé,etc…

Traitement

Traitement

  • Une prothèse peut éventuellement remplacer la trachée défectueuse.
  • Une trachéoplastie (reconstruction chirurgicale de la trachée) peut être tentée.

Évolution

Évolution

Le pronostic peut être relativement sévère en terme de survie.

Complications

Etant donné la perte de consistance des anneaux cartilagineux composant la trachée et, au cours de la chondrite laryngée, le larynx, le patient est susceptible de présenter un collapsus, c'est-à-dire un affaissement de ces anneaux entraînant une diminution de la lumière (espace dans lequel circule le courant aérien) des voies aériennes, aboutissant quelquefois à la mort du sujet par suffocation si aucun geste (trachéotomie) n'est pratiqué en urgence.

Prévention

Les intubations trachéales doivent durer le moins longtemps possible.

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