Emphysème pulmonaire chronique

Définition

Définition

L'emphysème pulmonaire chronique, est une affection qui touche les poumons, se caractérisant par une destruction des alvéoles, et des structures péri-alvéolaires (autour de l'alvéole) pulmonaires.

Généralités

Cette modification de la structure des poumons, entraîne une distension de l'alvéole elle-même, et la destruction de sa paroi ainsi que des tissus voisins.

Plus précisément, cette destruction qui peut être :

  • Soit aiguë (de survenue relativement rapidement).
  • Soit chronique (s'étendre sur une période) se situe en aval des bronchioles terminales.

En plus de la perte de structure de l'alvéole elle-même, l'emphysème peut également être consécutif à une destruction des bronchioles terminales.

Classification

On distingue plusieurs types d'emphysèmes :

  • L'emphysème pulmonaire de type A caractérisé par un patient présentant des difficultés à respirer (dyspnée), mais qui ne tousse pas, et n'expectore pas (rejet de glaires). Quand on analyse le sang de ces patients, leur taux d'oxygène est normal ou presque. Ce qui signifie que les patients de type A, appelés également patients "maigres roses" ne présentent pas de cyanose (coloration bleue des lèvres des ongles en particulier). Leur gazométrie (quantité de gaz carbonique et d'oxygène) dans le sang est presque normale. Ce type d'emphysème pulmonaire, correspond à l'emphysème avec déficit en alpha 1 antitrypsine.
  • L'emphysème pulonaire de type B correspond aux malades avec une bronchite chronique, se caractérisant par une toux et des expectorations. Ces malades que l'on nomme "gros bleu " contrairement aux précédents, sont cyanosés. Leurs analyses de sang montrent une polyglobulie (augmentation du nombre de globules rouges). L'évolution de cette variété d'emphysèmes pulmonaires, se fait vers l'insuffisance cardiaque droite (insuffisance de fonctionnement des cavités droites du cœur).

Symptômes

Physiopathologie

L'emphysème pulmonaire chronique, quant à lui est le plus souvent associé à une bronchite chronique (qu'elle soit infectieuse, due au tabac, à la pollution) et son évolution se fait, contrairement à l'emphysème pulmonaire aigu vers l'aggravation à type d'insuffisance respiratoire, ou en tout cas de difficultés respiratoires, plus ou moins graves.

Les alvéoles sont de petites cavités situées à l'extrémité d'une bronchiole qui est la terminaison d'une bronche elle-même issue de la trachée artère, conduisant l'air de l'extérieur vers les poumons, et inversement. C'est au niveau des alvéoles pulmonaires, que s'effectuent les échanges gazeux avec le sang. Les bronchioles sont des petits sacs (d'un diamètre inférieur à 1 mm), situés à l'extrémité des bronches dont elles sont les dernières ramifications (les plus fines).

On distingue plusieurs types d'emphysème pulmonaire. Leur survenue se fait dans des circonstances différentes :

  • L'emphysème panlobulaire, primitif ou panacinaire, se caractérise par la destruction des alvéoles et des vaisseaux sanguins. Cette variété d'emphysème atteint la moitié inférieure des poumons, et porte de façon diffuse sur toutes les structures pulmonaires (bronchioles, canaux et sacs alvéolaires). Il correspond à un emphysème se caractérisant par un déficit en alpha1 antitrypsine, qui est une enzyme normalement présente dans les poumons.
  • Les enzymes sont des protéines permettant les réactions chimiques normales de l'organisme. Cette variété d'emphysème, touche les sujets plus jeunes. Les patients atteints par ce type d'emphysème présentent essentiellement un essoufflement isolé sans inflammation des bronches, et sans cyanose (c'est-à-dire avec une arrivée normale du sang convenablement oxygéné vers les tissus de l'organisme). Le thorax des patients atteints d'un emphysème panlobulaire, est distendu et ils ne crachent pas, c'est la raison pour laquelle on parle d'emphysème sec.
  • L'emphysème centrolobulaire ou centro-acinaire ne détruit dans un premier temps que les alvéoles. Cette variété d'emphysème atteint la moitié supérieure des poumons. Il s' agit classiquement de l'emphysème des bronchites chronique, qui peut en évoluant, aboutir à l'emphysème panlobulaire destructif. Généralement cette variété d'emphysème complique une bronchite chronique, ou un asthme ancien. Il s' agit d'un type d'emphysème le plus souvent observé chez les individus dont l'âge est supérieur à 50 ans, et le plus souvent présentant des antécédents tabagiques. D'autre part, il s' agit également de patients présentant une expectoration importante. C'est la raison pour laquelle on l'appelle emphysème centrolobulaire ou emphysème humide. Ces patients présentent d'autre part, un thorax déformé en tonneau, une dyspnée d'effort (essoufflement à l'effort), une coloration bleue gris de la peau (cyanose) et des œdèmes témoins d'une insuffisance de la pompe cardiaque.
  • L'emphysème paralésionnel est en rapport direct avec une cicatrice d'une ancienne maladie des poumons (tuberculose, silicose : accumulation dans les poumons de poussière de silice).
  • L' emphysème bulleux correspondant à une forme d'affection pulmonaire se caractérisant par la présence de bulles en plus ou moins grand nombre, et de plus ou moins grande taille. Ces bulles sont quelquefois très grandes, et à l'origine d'une compression sur les tissus pulmonaires de voisinage (diminution du calibre bronchique). Quelquefois elles sont isolées et leurs exérèses, rend la vie des patients plus supportable. Dans la majorité des cas néanmoins le nombre de petites bulles restantes, gène quelquefois l'amélioration thérapeutique obtenue. L' évolution de cette variété d'emphysème, se fait quelquefois vers un pneumothorax dû à la rupture d'une bulle d'emphysème dans la plèvre qui est la membrane de recouvrement et de protection du poumon.

Examen médical

Examen physique

Lors de l'examen médical, l'inspection par le médecin décèle une déformation du thorax (thorax en tonneau), de telle manière que le patient donne l'impression de ne pas pouvoir vider ses poumons (position inspiratoire : le patient fait pénétrer de l'air dans ses poumons).

Le diamètre du thorax d'avant en arrière (antéropostérieur) est très augmenté. D'autre part, ces patients semblent avoir le cou trop court. L'expiration (sortie de l'air des poumons) est plus prolongée que chez l'individu normal, les muscles insérés sur le thorax, et sur les clavicules sont plus visibles. Enfin les veines jugulaires (veine passant latéralement dans le cou) sont saillantes, comme si elles étaient trop pleines.
La percussion et l'auscultation permettront au médecin de mettre en évidence des modifications des sons, habituellement normaux, qu'il entend avec son stéthoscope (murmure vésiculaire : le remplissage des alvéoles apparaît diminué, on entend également des sifflements dus à la bronchite chronique).

Labo

Lors d'une prise de sang on note une polyglobulie (augmentation du nombre des globules rouges), surtout dans le type "gros bleu" est possible. Un déficit en alpha 1 antitrypsine est parfois mis en évidence. Les normes sont les suivantes : 1,8 à 4 g par litre.

La gazométrie montre :

  • Une hypoxémie (diminution du taux d'oxygène dans le sang).
  • Une hypercapnie (augmentation du taux de CO2 dans le sang). La présence de ces deux caractéristiques dénote un emphysème pulmonaire chronique à un stade avancé.

La spirométrie consiste à quantifier le volume d'air entrant et sortant des poumons grâce à un spiromètre. Le volume expiratoire maximum seconde (VEMS) est le volume de gaz rejeté pendant la première seconde d'une expiration forcée. Normalement il est égal à 70 à 80 % de la capacité vitale (volume d'air maximal que l'on peut inspirer en une seule fois, après avoir expiré au maximum). Pour obtenir le volume expiratoire maximum seconde, on demande au sujet, après avoir inspiré au maximum, d'expirer aussi vite et violemment que possible. Dans l'emphysème, le volume expiratoire maximum seconde s'abaisse de plus de 20 % par rapport aux valeurs théoriques normales. Des valeurs de 25 à 30 % signent un emphysème grave.
D'autres paramètres spirométriques comme la capacité vitale, la capacité pulmonaire totale, le volume résiduel sont augmentés.

Examen complémentaire

  • La radiographie est normale au début, puis progressivement le tissu pulmonaire diminue. Les espaces intercostaux (espaces situés entre les côtes) s'élargissent, les coupoles des diaphragmes s'abaissent et deviennent plus plates, le médiastin (zone où se situe le cœur entre les deux poumons) plus petit.
  • Le scanner thoracique permet l'exploration de l'ensemble des poumons sous forme de coupe. Cet examen est particulièrement utile en cas d'emphysème bulleux permettant ainsi de prévoir une éventuelle évolution, vers la rupture d'une bulle à l'origine d'un pneumothorax.

Cause

Cause

L'emphysème pulmonaire aigu est quelquefois secondaire à un effort physique violent tel que :

  • Une compétition sportive.
  • Un accouchement.
  • Un voyage en altitude entre autres. Ce type d'emphysème est réversible, et quelquefois secondaire à un obstacle situé dans la trachée ou dans le larynx. Il peut s'agir également d'un corps étranger obstruant une bronche, ou encore d'un oedème du larynx.

Traitement

Traitement

Les traitements de l'emphysème pulmonaire sont :

  • En cas de bronchite chronique, ou de dilatation des bronches, il faut tout mettre en œuvre pour éviter l'aggravation de l'infection, par l'arrêt absolu du tabac.
  • Une kinésithérapie respiratoire est le plus souvent nécessaire, on y associe les médicaments à base de bronchodilatateurs (visant à ouvrir le diamètre des bronches), ainsi qu'une oxygénothérapie.
  • Une technique chirurgicale qui consiste à réduire le volume pulmonaire, intervention palliative, est pratiquée quelquefois par utilisation de la thoracoscopie (visualisation de l'intérieur du thorax grâce à un instrument muni d'un système optique). Ce type d'intervention s'adresse aux patients souffrant d'une insuffisance respiratoire grave et invalidante.
  • La transplantation pulmonaire est proposée chez les jeunes patients présentant une insuffisance respiratoire sévère.
  • Certaines équipes spécialisées en pneumologie utilisent un médicament : le Prolastin, dans un type particulier d'emphysème, qui est l'emphysème héréditaire quand le taux dans le sang de l'alpha1 antitrypsine est inférieure à 0,8 g par litre.

Évolution

Complications

Les surinfections broncho-pulmonaires sont susceptibles de survenir chez l'emphysémateux pulmonaire chronique. Cette pathologie entraîne une insuffisance respiratoire aiguë, qui nécessite le plus souvent une hospitalisation. Les complications susceptibles de survenir sont :

  • Le pneumothorax (présence d'air entre les deux plèvres entourant les poumons).
  • L'embolie pulmonaire (présence de caillots dans la circulation sanguine pulmonaire).
  • Le cancer broncho-pulmonaire.

Quand il existe un déficit en alpha-1-antitrypsine, les patients meurent généralement d'insuffisance respiratoire, c'est le cas des emphysèmes de type A.

Pour les emphysèmes de type B, généralement associés à une bronchite chronique, l'évolution se fait lentement vers une insuffisance respiratoire associée à une insuffisance cardiaque des ventricules droits (la partie droite du cœur n'assume plus complètement sa fonction d'éjection de sang vers les poumons).