Ostéomalacie

Définition

Définition

L'ostéomalacie est une décalcification osseuse. 

Généralités

L'ostéomalacie correspond à la déminéralisation généralisée de l'adulte et du sujet âgé, due à une insuffisance de fixation du calcium et du phosphore du support constitué de protéines (matrice protéique) qui compose le tissu osseux, ou tissu ostéoïde du squelette.

Classification

On distingue classiquement :

  • L'ostéomalacie axiale qui est une variété rare d'ostéomalacie vitaminorésistante, apparaissant après l'âge de 50 ans. Les patients atteints par cette affection présentent des douleurs du rachis (colonne vertébrale), et parfois aucune douleur (ils sont alors asymptomatiques, en ce qui concerne la symptomatologie douloureuse). Les radiographies, plus particulièrement celles du bassin et de la colonne vertébrale, montrent un épaississement de la trame osseuse.
  • L'ostéomalacie hypophosphatémique est une variété d'ostéomalacie, au cours de laquelle on constate la présence de troubles de la minéralisation osseuse non pas dus à une hypovitaminose, mais à une hypophosphatémie (diminution de la concentration du phosphore dans le sang). Ce type d'ostéomalacie, est le plus souvent le résultat d'une perte trop importante de phosphore par les reins, appelée tubulopathie. Parfois, plus rarement, cette tubulopathie est le résultat de la présence dans l'organisme, d'une tumeur que celle-ci soit bénigne ou maligne. Le traitement de ce type d'ostéomalacie nécessite une intervention chirurgicale par exérèse (on retire) de la tumeur.
  • L'ostéomalacie vitaminorésistante est une variété d'ostéomalacie, qui ne peut pas être traitée par l'apport de vitamine D. Il s'agit d'une forme familiale résultat d'une anomalie de la transformation de la vitamine D en sa forme active. Il peut s'agir également d'une fuite rénale anormale de phosphore (ostéomalacie hypophosphatémique). Les patients présentant ce type d'affection, nécessitent un traitement par une forme prétransformée de la vitamine D (calcitriol), et éventuellement un apport adapté de phosphore.

Symptômes

Symptômes

Les symptômes d'une ostéomalacie sont :

  • La maladie se révèle par l'apparition de douleurs osseuses diffuses, qui prédominent essentiellement au niveau du bassin. Les douleurs, apparaissent avant tout dans : 
    • Le dos.
    • Le sacrum.
    • Le thorax.
    • A la racine des membres.
  • La déminéralisation se manifeste essentiellement au niveau de la colonne vertébrale.
  • C'est la raison pour laquelle chez certains patients, on remarque un tassement de la colonne dorso-lombaire (partie du rachis constituée par les vertèbres dorsales et les vertèbres lombaires). La taille du patient est susceptible de diminuer de 20 à 30 cm.

Physiopathologie

L'ostéomalacie infantile porte le nom de rachitisme ostéomalacique.

La calcification physiologique (normale) de la matrice osseuse, ne peut se faire qu'à condition que la concentration locale en calcium (plus précisément en ions calcium), et en ions phosphate, soit suffisante. Les troubles de la calcification sont observés au cours de l'ostéomalacie, quand la concentration des ions précédemment cités, est diminuée dans le liquide extracellulaire (liquide qui baigne les cellules), et dans la partie liquide du sang (le plasma).

L'ostéomalacie est le résultat d'une minéralisation osseuse de mauvaise qualité, qui est elle-même due à une carence en vitamine D. Ceci est le résultat soit d'un apport alimentaire insuffisant, soit d'une mauvaise, ou d'une absence d'absorption de la vitamine D.

L'observation, au microscope d'un prélèvement de tissu osseux ostéomalacique, montre la présence de travées osseuses normales, mais avec une bordure ostéoïde (le support protéique) constituée d'une zone de collagène (variété de protéines) non calcifiée.

Au cours de certaines pathologies, non seulement la vitamine D n'est pas absorbée mais, en plus, le calcium est employé à la transformation (pour les spécialistes en savon insoluble). Dans ce cas on constate, en plus de l'hypocalcémie (diminution du taux de calcium dans le sang), une hypocalciurie (diminution du taux de calcium dans les urines).

Les intoxications du tissu osseux par le fluor ou les biphosphonates, ainsi qu'une baisse importante du taux de phosphore dans le sang, sont également susceptibles d'entraîner une ostéomalacie.

Examen médical

Labo

  • Les analyses sanguines confirment la diminution de la concentration en calcium et en phosphore dans le sang (hypocalcémie et hypophosphorémie).Le dosage de la vitamine D dans le plasma, selon la cause de l'ostéomalacie est variable. Les taux de 25 (OH) D et/ou de 1,25 (OH) 2 D sont altérés. On constate d'autre part, une augmentation du taux sanguin des phosphatases alcalines osseuses. Ces dernières sont des enzymes qui témoignent de l'activité excessive du tissu osseux.
  • Les analyses d'urine montrent également un effondrement du taux de calcium, et du taux des dérivés sanguins actifs de la vitamine D.
  • La biopsie osseuse apporte le diagnostic de certitude, en montrant une faible minéralisation du tissu, qui porte dans ce cas le nom de tissu ostéoïde. Elle montre également, l'activité exagérée des ostéoblastes, qui sont les cellules qui forment, et construisent le tissu osseux.

Examen complémentaire

La radiographie met en évidence un aspect flou et sale, traduisant la déminéralisation du tissu osseux composant le squelette. Elle met également en évidence un affaissement en coin des vertèbres. On constate, toujours sur la radio du squelette, la présence de déformations et de fissures appelées stries de Looser-Milkmann. Ces dernières se caractérise par la présence, sur les radiographies des sujets présentant cette affection, de lignes claires disposées transversalement plus ou moins symétriquement sur la diaphyse (partie moyenne) des os longs, plus précisément la branche ischio-pubienne (partie inférieure du bassin) et le thorax. Les os concernés sont :

  • Le col du fémur.
  • Le tibia.
  • Les côtes.
  • Les omoplates.

Les autres modifications du squelette concernent l'os iliaque qui s'aplatit, les vertèbres qui se tassent et les os longs qui se plient sous le poids.

L'histomorphométrie osseuse (méthode invasive d'étude de la structure de l'os à partir de biopsies de l'os iliaque), pose avec certitude le diagnostic d'ostéomalacie.

Cause

Cause

Cette pathologie peut être due à (liste non exhaustive) :

  • Une gastrite (inflammation de la muqueuse de l'estomac).
  • Un syndrome de malabsorption.
  • Une stéatorrhée (excès de matières graisseuses dans les selles).
  • Une gastrectomie (ablation plus ou moins large de l'estomac).
  • Utilisation trop importante ou trop prolongée d'anti-acides.
  • Une gastrite (contenant des sels d'aluminium).
  • Une insuffisance biliaire (perturbation de la sécrétion de bile).
  • Une pathologie intestinale.
  • Une fistule biliaire.
  • Une cirrhose.
  • Une pancréatite chronique.
  • Une maladie coeliaque.
  • L'administration prolongée de phénytoïne.
  • Les troubles congénitaux du métabolisme de la vitamine D.
  • Le rachitisme hypophosphorémie vitamine résistant.
  • Une hypoparathyroïdie (diminution du taux de parathyroïde dans le sang).
  • Une hyperparathyroïdie (excès de sécrétion d'hormones parathyroïdiennes dans le sang).
  • Un syndrome néphrotique.
  • Une acidose rénale (administration prolongée d'acétazolamide ou de chlorure d'ammonium).
  • Une amylose.
  • Une intoxication par les métaux lourds.
  • Un myélome multiple.
  • Certains cancers.
  • Les fuites de phosphore et de calcium, d'origine rénale (tubulopathie), entraînent une ostéomalacie. Il en est de même pour la grossesse et l'allaitement.

Traitement

Traitement

Les traitements de l'ostéomalacie sont :

  • L'apport de vitamine D, et le traitement de l'affection en cause, sont le plus souvent suffisants pour guérir l'ostéomalacie.
  • Deux types de vitamine D sont utilisés. Il s'agit de :
    • De la vitamine D 3 (colécalciférol).
    • De la vitamine D 2 (ergocalciférol).

Celle-ci est administrée par voie orale (par la bouche) pendant environ une dizaine de semaines. Les doses habituellement utilisées de vitamine D 2 sont de 4000 à 20 000 unités internationales par jour. La prescription dure jusqu'à la guérison, et jusqu'à ce que les taux de calcium et de phosphore dans le sang soient normaux.

Certaines équipes médicales, utilisent des doses élevées de façon à compenser la mauvaise absorption par les voies digestives de la vitamine D. Cela permet également de prévenir les pertes de phosphate.

Néanmoins, un surdosage de vitamine D, étant dangereux pour l'organisme, il est nécessaire de surveiller la calciurie (taux de calcium dans les urines) de façon à éviter ce surdosage. En effet celui-ci est susceptible d'entraîner une intoxication par la vitamine D (hypervitaminose D).

Quand le patient présente une ostéomalacie d'origine rénale, il est nécessaire d'administrer parallèlement des suppléments de calcium, et des suppléments de phosphate.

S'il s'agit d'une insuffisance rénale, ou d'une forme qui résiste à la vitamine D 2 ou D3, il est nécessaire d'administrer des dérivés hydroxylés de la vitamine D, comme par exemple le calcitriol à 0,50 microgrammes par jour.

Évolution

Évolution

  • Si l'ostéomalacie n'est pas prise en charge suffisamment tôt, on constate l'apparition de ramollissement, et de déformations osseuses (incurvation des os), et l'apparition de douleurs fonctionnelles. Ces déformations portent notamment sur le bassin et le thorax. Les déformations sont essentiellement visibles dans certains pays en voie de développement. A cela s'ajoutent des difficultés à la marche, obligeant le patient à marcher à petits pas, en se dandinant (marche en canard) à cause de l'atteinte du bassin.
  • Des fractures pathologiques concernant essentiellement le col du fémur, sont également possibles.
  • Une transformation des courbures de la colonne vertébrale, rend celle-ci rigide, et non douloureuse, après la fin de la phase active de la maladie.

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