Maladie osseuse de Paget

Définition 

La maladie de Paget se caractérise par une augmentation de volume (hypertrophie osseuse) et une déformation de certaines pièces osseuses du squelette humain. Parallèlement les os à proximité des os déformés sont quant à eux indemnes.

Épidémiologie 

La maladie de Paget osseuse touche certaines pièces squelettiques alors que les os voisins sont indemnes.

Elle présente une incidence familiale bien que son mode de transmission génétique soit pour l'instant obscur.

Environ 2 à 3 % des sujets dont l'âge dépasse 40 ans présentent une maladie de Paget. Les hommes semblent plus atteints que les femmes.

Certains pays sont plus touchés que d'autres : la Nouvelle-Zélande, la Grande-Bretagne, l'Europe occidentale et l'Europe orientale.

Il existe des formes familiales de maladie osseuse de Paget TNFRSFF11 (locus 18.q2211), SQSTM1 (locus 5q35) ou TNFRSF11D (locus 8q24) et la mutation est associée à une forme juvénile de la maladie qui est transmise selon le mode autosomique récessif c'est-à-dire qu'il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que la descendance présente la pathologie.

1 commentaire pour "Maladie osseuse de Paget"

Portrait de meufcontente
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Bonjour, d'après mon médecin j'ai eu le diagnostic de cette maladie, est-ce que ça correspond à celle là : http://maladiedepaget.fr/ car les symptômes ont l'air différents ? Merci

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