Définition
Définition
La maladie de Dühring-Brocq, est une variété de maladie cutanée (dermatite) douloureuse, se caractérisant par la présence de petites bulles qui ressemblent aux vésicules de l'herpès.
Elle est associée à des dépôts dans la peau d'immunoglobulines A (variété d'anticorps).
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la maladie de Dühring-Brocq, sont :
- Le patient présente des placards (plaques) surélevés de coloration rouge, qui sont recouverts dans leur périphérie de vésicules de petite taille, et très prurigineuses (qui grattent). Les vésicules sont petites, tendues, regroupées, et évoluent par poussées.
- La répartition de l'atteinte est particulièrement significative de cette pathologie : elle est symétrique, sur les faces d'extension des membres (coudes genou) les épaules, et la face.
- Certains patients présentent une atteinte buccale.
Épidémiologie
Cette pathologie survient essentiellement entre 15 et 60 ans mais peut se voir avant, elle s'associe généralement avec la maladie cœliaque (intolérance au gluten).
Examen médical
Examen complémentaire
Les examens paracliniques, comportent :
- Un prélèvement de peau (biopsie cutanée) qui permet d'affirmer le diagnostic.
- Une anémie secondaire avec perte de fer, ou de folate (vitamine B 9).
- Certains patients présentent une éosinophilie sanguine (présence d'éosinophiles : variété de globules blancs en grande quantité dans le sang).
- Antigène HLAB8 et HLADW.3.
Pour les spécialistes, il est possible de demander une immunofluorescence directe périlésionnelle, qui montre un dépôt d'immunoglobulines A papillaires de type granuleux dans 85 % des cas. Il n’existe pas d'anticorps circulants, cependant quelquefois on remarque la présence d'anticorps anti-membrane basale, immunoglobuline G, anti-réticuline, anti-muqueuse gastrique et anti-thyroïde.
Cause
Cause
Le patient semble fabriquer des anticorps contre ses propres tissus.
Néanmoins la cause n'est pas connue avec exactitude.
Traitement
Traitement
Les dermatologues utilisent la dapsone, permettant de faire régresser les lésions et de soulager le patient (démangeaisons). Néanmoins ce médicament présentant une certaine toxicité hématologique (du sang), il nécessite une surveillance.
Chez les patients atteints de maladie cœliaque, le régime sans gluten permet de diminuer et quelquefois, d'arrêter les médicaments.
Chez l'enfant le traitement fait appel aux sulfamides, sulfones, et au régime sans gluten prolongé.
Évolution
Évolution
L'évolution est chronique, c'est-à-dire s'étale dans le temps, et nécessite un traitement au long cours.
Les vésicules surviennent par poussées.