Epidermolyse bulleuse héréditaire

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Définition 

L'épidermolyse bulleuse héréditaire, est une dermatose (maladie de peau) de nature héréditaire, rare, généralement congénitale, qui se caractérise par une fragilité de l'épiderme (couche superficielle de la peau).

Historique 

Différents auteurs se sont intéressés à cette dermatose : Legg, Brock, Thibierge, Nikolsky, Touraine en 1942.

Classification 

On distingue, selon le mode de transmission (génétique), et les lésions décrites qui sont associées à cette dermatose :

  • La forme simple dominante.
  • La forme dystrophique dominante, ou épidermolyse bulleuse hyperplasique de Touraine, qui associe des kystes de l'épiderme, et une accentuation de la couche cornée (hyperkératose) de la paume des mains, et de la plante des pieds.
  • La forme dystrophique et récessive, ou épidermolyse bulleuse héréditaire polydysplasie de Touraine, touche les muqueuses (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air), les phanères (poils, peau). Cette dermatose, se caractérise par un amincissement de la peau, et quelquefois une atrophie (diminution de volume) de l'extrémité des doigts. Certains patients, présentent également des troubles hormonaux (dérèglement endocrinien), psychologiques, neurologiques, et de la croissance.

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