Définition
Définition
Variété de maladie cutanée (dermatite) douloureuse se caractérisant par la présence de petites bulles qui ressemblent aux vésicules de l’herpès. Elle est associée à des dépôts dans la peau d’immunoglobulines A (variété d’anticorps). Cette pathologie survient essentiellement entre 15 et 60 ans, mais peut se voir avant. Elle s’associe généralement avec la maladie cœliaque (intolérance au gluten).
Symptômes
Symptômes
Le patient présente des placards (plaques) surélevés de coloration rouge qui sont recouverts dans leur périphérie de vésicules de petite taille et très prurigineux (qui grattent). Les vésicules sont petites, tendues, regroupées et évoluent par poussées.
La répartition de l’atteinte est particulièrement significative de cette pathologie : elle est symétrique, sur les faces d’extension des membres (coudes genou), les fesses, les épaules et la face.
Certains patients présentent une atteinte buccale.
Examen médical
Examen complémentaire
Ils comportent un prélèvement de peau (biopsie cutanée) qui permet d’affirmer le diagnostic. On constate quelquefois une anémie secondaire avec perte de fer ou de folate (vitamine B 9). Certains patients présentent une éosinophilie sanguine (présence d’éosinophiles : variété de globules blancs en grande quantité dans le sang)
Antigène HLAB8 et HLADW3.
Pour le spécialiste, il est possible de demander une immunofluorescence directe périlésionnelle qui montre un dépôt d’immunoglobulines A papillaires de type granuleux dans 85 % des cas. Il n’existe pas d’anticorps circulants, cependant quelquefois on remarque la présence d’anticorps anti-membrane basale, immunoglobuline G, anti-réticuline, anti-muqueuse gastrique et anti-thyroïde.
Cause
Cause
Le patient semble fabriquer des anticorps contre ses propres tissus. Néanmoins, la cause de cette maladie n’est pas connue avec exactitude.
Traitement
Traitement
Les dermatologues utilisent la dapsone permettant de faire régresser les lésions et de soulager le patient (démangeaisons). Néanmoins, ce médicament présentant une certaine toxicité hématologique (du sang), il nécessite une surveillance. Chez les patients atteints de maladie cœliaque le régime sans gluten permet de diminuer et quelquefois d’arrêter les médicaments. Chez l’enfant le traitement fait appel aux sulfamides, sulfones et au régime sans gluten prolongé.
Évolution
Évolution
L’évolution est chronique, c’est-à-dire qu’elle s’étale dans le temps et nécessite un traitement au long cours. Les vésicules surviennent par poussées.
Termes et Articles associés
Voir également
- Herpès labial
- Bulle dermatologique
- Maladie Coeliaque
- Erythrodermie ichtyosiforme congénitale bulleuse
- Herpès génital
- Herpès
- Herpès cutané ou muqueux
- Herpès et grossesse
- Herpès néonatal
- Herpès viridae
- Syndrome de Lyell
- Pemphigoïde bulleuse
- Epidermolyse bulleuse héréditaire
- Pemphigus subaigu malin à bulles extensives