Thymus

Le thymus est l'organe lymphoïde situé derrière le sternum, devant la trachée, et dont le volume diminue après la deuxième année de la vie. Les organes lymphoïdes sont constitués de tissu (ensemble de cellules) responsable des défenses immunitaires chez l’homme.

Anomalies congénitales du thymus, à l'origine d'un déficit immunitaire sévère, appelées hypoplasie ou aplasie thymique. Cette pathologie se rencontre dans le syndrome de Di George dont le traitement fait appel à la greffe de thymus d'embryon.

Augmentation du taux des hormones corticostéroïdes (cortisone) lors d'une grossesse ou après un stress intense.

Diminution de volume et des capacités de fonctionnement du thymus après un traitement immunosuppresseur pour traiter, entre autres, une maladie auto-immune dans laquelle le patient fabrique des anticorps contre ses propres tissus.

Myasthénie rentrant dans le cadre d'une maladie auto-immune et se caractérisant par un affaiblissement musculaire susceptible s'accompagner d'une tumeur du thymus, dont le traitement est chirurgical.

Le thymome est une tumeur bénigne ou maligne qui se développe aux dépens des cellules du thymus c'est-à-dire les thymocytes. Il s'agit d'une tumeur rare qui, plus souvent, n'entraîne aucune symptomatologie (en l'occurence, signes pouvant faire suspecter un thymome). Les seuls symptômes susceptibles d'orienter un diagnostic de thymome surviennent quand la tumeur est évoluée et devient volumineuse. En effet, dans ce cas elle comprime les organes de voisinage ce qui se traduit par l'apparition d'une douleur au niveau du thorax et une gêne à la respiration voire un syndrome cave supérieure c'est-à-dire une dilatation visible par le médecin examinateur des veines de la partie supérieure du corps.
Chez certains patients le thymome est quelquefois révélé par une myasthénie c'est-à-dire un affaiblissement des muscles.
Généralement le thymome est découvert de manière fortuite alors que le patient passe une radiographie du thorax. Le scanner du thorax permet, quant à lui, de localiser plus précisément la tumeur. Cet examen complémentaire apporte également des renseignements complémentaires susceptibles d'être utilisés par le chirurgien quand celui-ci décide de procéder à une ablation (exérèse, suppression de la tumeur).
L'intervention chirurgicale qui consiste à retirer la tumeur ou au moins faire un prélèvement de façon à procéder à une analyse qui va permettre de confirmer le diagnostic (présence de cellules malignes c'est-à-dire cancéreuses ou bénignes c'est-à-dire non cancéreuses) est le plus souvent nécessaire. Néanmoins la malignité est particulièrement difficile à affirmer en examinant uniquement les cellules qui composent la tumeur, c'est ce que l'on appelle l'histologie tumorale. Cet examen histologique est plutôt utilisé pour dire si la tumeur est localisée ou si elle envahit les tissus de voisinage.
Certaines équipes thérapeutiques préconisent, en plus de l'intervention chirurgicale, une chimiothérapie (utilisation de médicaments pour continuer à détruire la tumeur) ou une radiothérapie (utilisation de rayons).

Le terme thymoprive désigne ce qui est en rapport avec l'absence de thymus. C'est ainsi que l'on parle de maladie thymoprive ou de maladie homologue (maladie des avortons).

Un thymocytome est un lipome (tumeur graisseuse) survenant au niveau du thymus.

Le thymocytome est une tumeur bénigne du thymus constituée avant tout de thymocytes (cellules composant habituellement le thymus).

Le thymoépithéliome est une tumeur bénigne du thymus qui se développe avant tout aux dépens de la trame épithéliale et les corps de Hassal.

L'aplasie thymique congénitale appelée également maladie de DiGeorge est un trouble de l'embryogenèse (élaboration de l'embryon durant la grossesse) et notamment du développement des troisième et quatrième arc pharyngés (zones de l'embryon qui donneront les organes comme le pharynx ou de voisinage). Cette dysembryopathie c'est-à-dire ce mauvais développement de l'embryon aboutit à une hypoplasie c'est-à-dire une diminution de volume ou une aplasie ou absence de thymus qui est le plus souvent associée à une hypoplasie des glandes parathyroïdes. Cette maladie est le résultat d'une modification des chromosomes, plus précisément une microdélétion dans la région chromosomique 2qq11.2. pour les anglo-saxons ceci porte le nom de CATCH22 ce qui signifie cardiac defect (C), Ablormal face (A), Thymic hypoplasia (T), Cleft palate (C) et Hypocalcémia (H). Les symptômes présentés par les malades atteints d'aplasie thymique congénitale sont les suivants. Un déficit en lymphocytes T et un déficit immunitaire ce qui entraîne la survenue d'infections à répétition. Le patient présent également une insuffisance de développement des parathyroïdes associée aux problèmes de développement du thymus, il s'agit d'une hypoplasie des parathyroïdes aboutissant à un taux de calcium, dans le sang, plus bas que la normale (hypocalcémie) et secondairement à une tétanie. D'autre part on constate une atteinte cardiaque de nature congénitale dans trois-quarts des cas et un syndrome vélocardiofacial (malformation du coeur et du visage) associé à un retard psychomoteur plus ou moins constant et à des altérations anatomiques du visage, en particulier une arête nasale large et proéminente, des lèvres saillantes et des malformations de la mâchoire à type de micrognathie (petite mâchoire) ou prognathisme (mâchoire en avant). Au cours de cette maladie les examens de laboratoire permettent de mettre en évidence une diminution des lymphocytes T dans le sang circulant (lymphopénie). Le nombre des lymphocytes B quant à lui est normal. D'autre part les zones thymodépendants sont pauvres en cellules, il s'agit des tissus lymphoïdes. Enfin, le dosage de calcium dans le sang est bas quand on constate une hypoparathyroïdie associée. Le traitement consiste à proposer une greffe de moelle osseuse et du tissu thymique de nature foetale ou postnatale de type allogénique.