Définition
Définition
Le syndrome de Tolosa et Hunt, est un ensemble de symptômes, se caractérisant par l'association de douleurs situées en arrière de l'orbite (rétro-orbitaire), où réside le globe oculaire et dans les zones cutanées innervées par la branche ophtalmique du nerf trijumeau.
Historique
Cette pathologie ophtalmique, a été étudiée par l'espagnol Edouardo Eduardo en 1954 et W. E. Hunt en 1961.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes du syndrome de Tolosa et Hunt sont :
- Des douleurs à type de céphalées (maux de tête).
- Des paralysies motrices de l'oeil et des territoires innervés (métamères) par les troisième, quatrième et sixième paire de nerfs crâniens (nerfs rattachés à l'encéphale).
Physiopathologie
Le syndrome de Tolosa et Hunt, serait le résultat de lésions de type inflammatoire des artères (périartérite granulomateuse) concernant la périphérie de la carotide interne et plus spécifiquement une zone de celle-ci : le sinus caverneux.
Le mécanisme mis en jeu au cours du syndrome de Tolosa-Hunt semble être le suivant : il existerait un mécanisme d'hypersensibilité retardée.
Examen médical
Labo
Les analyses de laboratoire mettent en évidence:
- Un syndrome inflammatoire.
- Dans certains cas des germes sont décelés.
Examen complémentaire
L'I.R.M. cérébral est susceptible d'orienter le diagnostic.
Traitement
Traitement
Les traitements du syndrome de Tolosa et Hunt sont :
- L'utilisation de la cortisone (corticothérapie) donne d'excellents résultats (prednisolone à raison de 80 à 100 mg). La diminution, ou l'arrêt du traitement par corticoïde, semble faire resurgir les symptômes.
- Etant donné le risque d'accoutumance à la cortisone, certaines équipes médicales spécialisées en ophtalmologie (spécialité médicale concernant l'oeil) préconisent le cyclophosphamide.
Évolution
Évolution
La symptomatologie douloureuse (douleurs) cesse progressivement et rapidement.
Cette pathologie régresse spontanément en quelques semaines. Néanmoins les patients présentent des récidives, qui sont susceptibles de laisser des séquelles oculaires graves.
L'ophtalmoplégie quant à elle, régresse moins rapidement (quelques semaines voire quelques mois).
Diagnostic différentiel
Cette affection est quelquefois confondue avec (liste n'en exhaustive) :
- La maladie de Wegener.
- Le lymphome.
- Une tumeur.
- Une leucémie.
- Un anévrisme.
- Une fistule.
- Une malformation artérioveineuse.