Définition
Définition
La maladie de Hailey-Hailey, est une maladie de peau, rare mais bénigne, de nature familiale, transmise selon le mode dominant, c'est-à-dire qu'il suffit que l'un des deux parents présente la maladie pour que leur enfant ait la pathologie.
Cette affection survient chez un adulte jeune et se caractérise par la présence de placards de coloration rouge, recouverts de bulles dans certaines zones de l'organisme comme :
- Le cou.
- Les aisselles.
- Les régions anales.
- Les régions génitales.
Généralités
Pour certaines équipes médicales spécialisées en dermatologie pédiatrique (chez l'enfant) il existerait une relation entre :
- La sclérose en plaques.
- La maladie de Basedow.
- Le pemphigus bénin familial.
Historique
Les Français Gougerot et Allée en 1933, puis en 1939 les américains Hugh Hailey (né en 1909) et Howard Hailey (né en 1898, mort en 1967), ont été parmi les premiers à décrire cette pathologie cutanée.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de la maladie de Hailley-Hailley sont :
- Le début de cette dermatose se fait à l'adolescence mais souvent plus tardivement.
- Les lésions, qui semblent favorisées voire déclenchées par la chaleur, la surinfection (candidose, bactérienne, virale), ou les frictions, apparaissent sur les zones de friction, et les plis c'est-à-dire aux aisselles (région du dessous du bras, à la racine des membres), à la face latérale du cou, aux plis inguinaux (région comprise entre le bas-ventre, et la racine de la cuisse), au scrotum (peau recouvrant les testicules), au périnée (région située entre l'anus, et l'appareil génital). Plus rarement, cette dermatose apparaît au niveau du cuir chevelu, aux extrémités, aux muqueuses (couche de cellules tapissant les organes creux en contact avec l'air) de l'anus, de l'appareil génital, de la bouche, de l'œsophage.
- Les vésicules sont de petites dimensions, et regroupées à la surface d'une zone rouge, ou rose (érythème).
- Ces vésicules se rompent rapidement, et se recouvrent d'une croûte puis d'une végétation (multiplication cellulaire superficielle plus ou moins importante à l'origine d'un bourgeonnement) aplatie.
- Leur disposition se fait généralement en ligne droite.
- Elles sont généralement séparées par des rhagades profondes à l'origine de douleurs. Les rhagades sont des cicatrices linéaires des commissures labiales (coin des lèvres), et du nez. Elles sont dues à une surinfection bactérienne secondaire.
Physiopathologie
La maladie de Hailey-Hailey est une maladie de peau qui appartient au groupe des pemphigoïdes. Ces derniers regroupent toutes les dermatoses bulleuses qui sont différentes du vrai pemphigus, c'est-à-dire des phlyctènes (coques) comme :
- Les éruptions bulleuses dues aux médicaments.
- Les érythèmes polymorphes bulleux.
- Les bulles dues à une infection par le pyocoque.
- Le pemphigus aigu du nouveau-né.
- Les porphyries cutanées.
- L'épidermolyse bulleuse.
- Le pemphigus aigu fébrile grave de Nodet.
- Le pemphigus chronique bénin familial.
- La maladie de Dühring-Brocq.
Certains pemphigoïdes sont dus à des perturbations des défenses naturelles de l'organisme (mécanisme immunitaire). C'est le cas de :
- La pemphigoïde bulleuse.
- Des pemphigoïdes se caractérisant par des dépôts d'une variété d'anticorps (les immunoglobulines A) dans l'épiderme (couche superficielle de la peau, pour les spécialistes : au niveau de la membrane basale).
- Le pemphigus de Gougerot, qui débute également dans le jeune âge mais les bulles sont disséminées sur l'ensemble du corps.
Examen médical
Labo
L'examen microscopique des prélèvements de peau (histologie) montre des lésions d'acantholyse qui n'entravent pas la vitalité habituelle des cellules de la peau.
L'acantholyse est l'état particulier des cellules du corps muqueux de Malpighi, dont la caractéristique principale est la diminution de leur adhérence, qu'elles ont habituellement et normalement entre elles.
C'est ce phénomène d'acantholyse qui augmente la formation des bulles au cours du pemphigus de façon générale. Autrement dit, l'acantholyse est la dislocation des cellules de la couche moyenne de l'épiderme (corps muqueux de Malpighi), liée à la diminution de leur adhérence réciproque, entraînant la formation de cavités dans l'épiderme : le pemphigus.
Traitement
Traitement
Les traitements de la maladie de Hailey-Hailey sont :
- Les antibiotiques utilisés localement, ou par voie générale (sous forme de comprimés), font partie de l'arsenal thérapeutique habituel.
- Certaines équipes proposent les corticoïdes (cortisone) locaux, et plus rarement généraux.
- Certaines techniques chirurgicales comme la dermabrasion, ou l'excision greffe sont employées pour venir à bout de cette dermatose.
- Le laser au gaz carbonique, et l'étrétinate sont d'autres méthodes proposées.
Évolution
Évolution
Le pemphigus chronique bénin familial est, comme son nom l'indique, bénin, mais récidive en s'échelonnant sur plusieurs années.
L' excès de sudation, la macération, et quelquefois la surinfection, sont à l'origine de l'aggravation des lésions surtout l'été.
L'hiver, a contrario on constate une diminution de la morbidité (contexte de la maladie de façon générale) de cette dermatose.
Termes et Articles associés
Voir également
- Acantholyse
- Arthritide bulleuse
- Cortisone (traitement prolongé à la)
- Effets secondaires de la cortisone
- Cortisone
- Allogreffe
- Dermabrasion
- Syndrome d’epidermolyse staphylococcique
- Hypercorticisme glucocorticoïde
- Laser
- Pemphigus
- Phlyctène
- Porphyrie érythropoïétique
- Porphyrie aiguë intermittente
- Pemphigoïde bulleuse
- Bacille pyocyanique
- Rhagade
- Candidose
- Pemphigoïde
- Epidermolyse bulleuse héréditaire
- Dermatose