Porphyrie aiguë intermittente

1

Définition 

Les porphyries sont des maladies dues à la surproduction de porphyrines, ou de leurs précurseurs (éléments qui vont donner des porphyrines).

Elles sont classées en deux groupes, selon que le site de surproduction et d’accumulation du précurseur de la porphyrine ou de la porphyrine elle-même, est le foie ou la moelle osseuse.

La porphyrie aiguë intermittente, est la plus fréquente des porphyries aiguës dans la plupart des pays. Il s’agit d’une forme de porphyrie hépatique. Le site de surproduction et d’accumulation du précurseur de la porphyrine, ou de la porphyrine elle-même, est le foie.

Généralités 

Les différentes variétés de porphyries se transmettent génétiquement.

L’apparition des symptômes consécutifs à cette maladie est variable, certains apparaissant pendant l’enfance, d’autres plus tard à l’âge adulte.

La porphyrie aiguë intermittente, se caractérise par une survenue à l’âge adulte (néanmoins, certains cas ont été décrits pendant l’enfance).

Épidémiologie 

Les porphyries sont des maladies rares qui touchent environ 1 personne sur 10 000 à 50 000. 

La porphyrie aiguë intermittente, est particulièrement fréquente dans le nord de l’Europe. Sa fréquence est plus élevée chez les femmes, dont certaines ont des crises qui se manifestent, pendant la deuxième moitié du cycle menstruel.

Forum : discussions concernant "Porphyrie aiguë intermittente"

  • ... de structures vues sur un scanner du pancréas, au niveau du canal pancréatique accessoire et dénommées " papillons " ( c'est une tierce ... niveau , il n'est déjà pas facile de bien voir le canal de Wirsung , alors le canal pancréatique accessoire et en plus y voir quelque ...
  • ... en place d'une prothèse qui devait être placée dans le canal de Wirsung,malheureusement pour moi ce professeur n'ayant pas fait d'I.R.M,ne ...
  • ... une pancréatite chronique avec calcification au niveau du canal de wirsung dont ils ne connaissent pas l'origine. un nodule d'origine non ...
  • ... 7 ans. A ce jour on lui a diagnostiqué une malformation du canal de Wirsung et seul un traitement de la douleur lors des crises lui est proposé ...
  • ... 7 ans. A ce jour on lui a diagnostiqué une malformation du canal de Wirsung et seul un traitement de la douleur lors des crises lui est proposé ...
Lancez une discussion sur le forum

Aucun commentaire pour "Porphyrie aiguë intermittente"

Commentez l'article "Porphyrie aiguë intermittente"

Les textes que vous publiez via ce formulaire sont accessible à tous, et sont susceptibles de constituer des données sensibles. Soyez en conscient lorsque vous rédigez vos messages : vous êtes responsable des informations personnelles que vous divulguez.