Définition
Définition
L'hypercorticisme glucocorticoïde, est un syndrome pouvant avoir diverses origines affectant essentiellement la jeune femme (entre 20 et 40 ans), et se caractérisant par une association de symptômes caractéristiques, dus à une sécrétion trop importante d’hormones glucocorticoïdes (cortisone naturelle : cortisol) par les glandes surrénales.
Symptômes
Symptômes
Les symptômes de l’hypercorticisme glucocorticoïde sont :
- Hypertension artérielle (élévation importante de la tension artérielle).
- Amyotrophie (diminution du volume des muscles) associée à une asthénie (fatigue importante).
- Syndrome génital : aménorrhée (absence de règles), impuissance chez l’homme.
- Ostéoporose (fragilisation du tissu osseux).
- Obésité de la face et du tronc : le tronc apparaît élargi, il existe une augmentation du volume des pommettes qui donne au patient un faciès lunaire. Le visage est rose, le reste du corps est maigre.
- Apparition de vergetures (plis de la peau fragilisée) sur l’abdomen, les cuisses, la poitrine.
- Développement excessif du système pileux sur le visage.
- Présence d’ecchymoses (bleus).
- Apparition d’un diabète sucré (élévation du taux de sucre dans le sang) chez environ 20 à 25% des patients.
- Troubles neuropsychologiques : céphalées (maux de tête), troubles de l’humeur, tendance dépressive, parfois troubles mentaux susceptibles d’aller jusqu’à la psychose.
Examen médical
Labo
Les dosages de la corticotrophine et du cortisol dans le sang et dans les urines, doivent être effectués de façon statique (c’est-à-dire spontanée), et de façon dynamique (par administration de substances qui freinent ou qui stimulent la sécrétion d’hormones surrénaliennes par les glandes surrénales).
Examen complémentaire
- La radiographie du crâne de profil, peut éventuellement mettre en évidence une anomalie de la glande hypophyse.
- La radiographie des glandes surrénaliennes recherche la présence d’adénomes.
Cause
Cause
Les causes de l’hypercorticisme glucocorticoïde sont :
- Secondaires à une hypersécrétion (élévation importante de la sécrétion) de corticotrophine par l’hypophyse (maladie décrite en 1932 par le neurochirurgien américain Cushing). C'est une hormone sécrétée par la glande hypophyse (glande « chef d’orchestre » de l’organisme, donnant des ordres à la glande surrénale pour qu’elle fabrique du cortisol). L’hypercorticisme glucocorticoïde proprement dit (ou Cushing hypophysaire) est le plus souvent due à un adénome (tumeur glandulaire) de l’hypophyse.
- Une autre cause est une anomalie de fonctionnement du tissu composant les glandes surrénales, comme un adénome (tumeur le plus souvent bénigne). Dans ce cas, la sécrétion surrénalienne ne reçoit plus les ordres de l’hypophyse par l’intermédiaire de la corticotropine. Rentrent dans ce cadre : les cancers bronchiques, pancréatiques, du thymus (dans le cadre du syndrome paranéoplasique).
- Il peut s’agir également d’une sécrétion endocrinienne (on parle alors de sécrétion ectopique) de corticotrophine par une tumeur voisine d’un tissu cancéreux qui est le plus souvent difficilement localisable.
- Enfin, l’utilisation excessive de médicaments à base de cortisone, est susceptible d’entraîner des manifestations d’hypercorticisme (élévation de la sécrétion de corticostéroïde : cortisol) ressemblant à l’hypercorticisme glocucorticoïde lui-même.
Traitement
Traitement
Les traitements de l’hypercorticisme glucocorticoïde dépendent de la cause du syndrome :
- Appel à des médicaments ayant une action contre le cortisol (mitotane).
- Chirurgical, par ablation d’un adénome, ou d’une tumeur.
- La surrénalectomie, qui consiste à retirer les deux glandes surrénales est obligatoirement suivie d’un traitement de substitution hormonale (remplacement des hormones manquantes), permettant ainsi une vie normale du patient. Ce traitement devra bien entendu être suivi toute la vie.
Évolution
Évolution
L'évolution de l’hypercorticisme glucocorticoïde dépend de la cause de la maladie, et de la précocité du traitement.
- Il est favorable dans les formes dues à un adénome bénin des surrénales, suivi d’une ablation chirurgicale.
- Les carcinomes de la glande surrénale, ainsi que les sécrétions excessives dues à une production ectopique par une tumeur maligne située en dehors des glandes surrénaliennes, sont rapidement fatals.
Complications
Les complications possibles de l’hypercorticisme glucocorticoïde sont :
- Insuffisance de fonctionnement de la pompe cardiaque (insuffisance cardiaque).
- Diabète sucré.
- Risque plus élevé d’infections, surtout de la peau, et de l’appareil urinaire.
- Coliques.
- Psychose avec des troubles mentaux.
- Lithiases (calculs) rénales.
- Fracture de la colonne vertébrale.