Incontinentia pigmenti

Définition 

L'incontinentia pigmenti, est une dermatose (maladie de peau) dont l'origine est le plus souvent congénitale et héréditaire, touchant les petites filles et évoluant en trois phases.  Elle affecte :

  • La peau.
  • Les dents.
  • Les yeux.
  • Le système nerveux central.

Épidémiologie 

L'incontinentia pigmenti touche essentiellement le sexe féminin dans plus de 95 % des cas.

Historique 

L'incontinentia pigmenti est une dermatose étudiée par Bruno Bloch en 1926, Sulzberger en 1928, Siemens 1929, Franceschi et Jadassohn en 1954.

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