Incontinentia pigmenti

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Définition 

L'incontinentia pigmenti, est une dermatose (maladie de peau) dont l'origine est le plus souvent congénitale et héréditaire, touchant les petites filles et évoluant en trois phases.  Elle affecte :

  • La peau.
  • Les dents.
  • Les yeux.
  • Le système nerveux central.

Épidémiologie 

L'incontinentia pigmenti touche essentiellement le sexe féminin dans plus de 95 % des cas.

Historique 

L'incontinentia pigmenti est une dermatose étudiée par Bruno Bloch en 1926, Sulzberger en 1928, Siemens 1929, Franceschi et Jadassohn en 1954.

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