Porokératose

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Synonymes : hyperkératose figurée centrifuge atrophiante, kérato-atrophodermie héréditaire chronique et progressive>

Maladie de peau (dermatose) rare qui apparaît dans l'enfance et qui se caractérise par des plaques susceptibles de simuler le lupus érythémateux.

Mécanisme
Il s'agit d'un trouble de la kératinisation. La kératinisation est la transformation des couches superficielles de la peau (épiderme) ou d'une muqueuse (couche de cellules recouvrant l'intérieur des organes creux en contact avec l'air) qui s'enrichissent progressivement de kératine. La kératine est une protéine (appelée également scléroprotéine) particulièrement riche en cystine (variété d’acide aminé soufré constituée de cystéine et entrant dans la composition de nombreuses protéines comme l’albumine ou l’insuline) très fréquente chez l’homme, mais également chez les animaux, et possédant de nombreuses qualités dont sa résistance. Les tissus morts remplissant des fonctions constructives et de protection contiennent de la kératine : les cheveux et les poils, la couche cornée (qui est la couche la plus superficielle de l'épiderme et qui est constitué de cellules mortes), les ongles, et chez les animaux, les cornes, les griffes, les plumes, la laine.
Si l'on observe au microscope ces cellules présentant une anomalie de la kératinisation, on observe un trouble du fonctionnement normal des tonofilaments : ce sont de minuscules filaments de kératine (plus précisément de cytokératine) présents dans le cytoplasme (liquidé qui baigne le noyau de la cellule). Les tonofilaments ou filaments intermédiaires sont des éléments constituant les tonofibrilles, uniquement visibles au microscope électronique, présents dans certaines cellules et particulièrement celles composant la couche profonde des épithéliums pavimenteux aplatis. Un épithélium est un ensemble de cellules (tissu) recouvrant la surface externe et les cavités internes de l'organisme. Vers l'extérieur, il s'agit de la peau et des muqueuses des orifices naturels. Vers l'intérieur, ce sont les cavités du cœur, du tube digestif, etc.… L’épithélium constitue également les glandes.

Origine
Maladie génétique transmise suivant le mode dominant (il suffit que l'un des deux parents porte l'anomalie génétique pour que l'enfant présente la maladie) avec une pénétrance (fréquence avec laquelle un gène entraîne une maladie chez un individu) incomplète. Cette fréquence n’est pas la même d’un individu à l’autre.

Symptômes
Présence de papules de kératose. Les papules sont des petites saillies de la peau, de coloration tirant sur le rouge ou rose, sans liquide. Ces papules sont circonscrites, de taille réduite, et ne laissent pas de cicatrice. Elles présentent la spécificité de s'étendre de façon centrifuge, c'est-à-dire du centre vers la périphérie, pour donner des lésions arrondies ou quelquefois linéaires se caractérisant par un centre creusé et un bourrelet périphérique (présentant une légère surélévation par rapport au reste de la peau) appelé classiquement le « chemin de ronde ». Elles portent le nom de lamelles cornoïdes disposées en pile d'assiettes sous laquelle il y a une couche plus mince.

On distingue habituellement plusieurs formes de porokératose :

  • La porokératose de Mibelli dont le début se fait à n'importe quel âge mais plus fréquemment dans l'enfance. Elle touche toutes les zones de l'organisme mais préférentiellement le visage (lèvres comprises) puis le cou, les paumes des mains, les bras, les plantes des pieds et le pénis. Cette forme est à prédominance masculine, c’est celle qui correspond le plus à la description ci-dessus. La présence de lamelle cornoïde affirme le diagnostic de porokératose de Mibelli.

  • La porokératose linéaire de Mibelli survient dans l'enfance et présente une prédominance féminine.

  • La porokératose actinite superficielle disséminée appelée également porokératose de Chernosky est plutôt une affection touchant l'adulte entre la troisième et quatrième décennie. Elle apparaît néanmoins quelquefois au cours de l'adolescence et se traduit par des éléments multiples de petite taille sur les zones exposées au soleil et dont les bords sont moins importants que ceux décrits précédemment. Les lésions de la porokératose de Chernosky sont plus importantes au cours de l'été.

  • La porokératose superficielle disséminée survient sur toutes les zones du corps (exposées ou pas au soleil). Elle touche plus souvent le cou, la tête, le tronc et les bras et survient essentiellement pendant les trente premières années de la vie. La porokératose superficielle disséminée se distingue des précédentes par le fait que le chemin de garde est quelquefois absent et qu'elle présente un aspect de lichen plan atrophique. Le lichen plan se caractérise par de petites taches saillantes (papules agglomérées) plus ou moins prurigineuses (accompagnées de démangeaisons plus ou moins fortes) d'évolution chronique.

  • La porokératose plantaire palmaire et disséminée se caractérise par une absence de chemin de ronde et aucune extension centrifuge des lésions contrairement aux autres formes.

  • La porokératose punctata se caractérise par un aspect de petits grains de semoule posés sur la peau, essentiellement au niveau des paumes des mains et des plantes des pieds. La porokératose punctata est quelquefois associée à d'autres porokératoses. D'autre part, cette forme de porokératose se différencie des précédentes par la disparition de la lamelle cornoïde.
Evolution
Elle est lente et souvent extensive.
Cette dermatose est susceptible de se transformer en cancer dans environ 10 % des cas (épithélioma spinocellulaire, basocellulaire, maladie de Bowen) après un délai moyen de 30 à 40 ans.
La forme linéaire semble plus fréquemment évoluer vers un cancer. La forme actinite disséminée beaucoup moins.

Facteurs favorisants et prévention
La porokératose étant considérée comme une dermatose précancéreuse (maladie de peau susceptible de devenir cancéreuse), sa survenue impose une surveillance régulière accompagnée de conseils et de protection contre le soleil.
Les patients atteints par cette maladie et prenant des corticoïdes ainsi que de l'azathioprine après une transplantation rénale ou hépatique sont susceptibles d'aggraver leur maladie.
Les traumatismes tels qu'un frottement ou une brûlure peuvent exceptionnellement favoriser l'apparition des lésions cancéreuses.
Une surveillance 2 fois par an semble le minimum, et permet de déceler précocement une éventuelle transformation cancéreuse

Traitement
Généralement, aucun traitement n'est proposé au patient quand les lésions sont bien supportées et acceptées (porokératose actinite superficielle disséminée). Dans le cas contraire, on commence par utiliser des kératolytiques (produits destinés à détruire la kératine) associés à un émollient (produit qui relâche, qui ramollit les tissus).
Des essais d'utilisation du laser CO2, de la cryothérapie (utilisation locale du froid), ainsi que l'excision chirurgicale (dans les lésions linéaires des membres) peuvent être proposés L’utilisation de vitamine A et dérivés (rétinoïdes) entraîne quelquefois une amélioration nette mais non durable, ce traitement devant être suivi indéfiniment. Néanmoins, les effets secondaires du traitement à base de vitamine A sont multiples, c'est la raison pour laquelle cette variété de traitement est discutée en dehors des porokératose qui ont déjà subi une transformation cancéreuse.

Biblio
Guilhou J.-J. , Guillot B .-Porokératose- Éditions Techniques. Encyclopédie médicochirurgicale. (Paris-France), Dermatologie. 12-625-A-10. .-1993, 5 p.

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